vignette|Radiographie pulmonaire montrant un cancer bronchique à petites cellules (côté droit). Les cancers bronchiques à petites cellules (ou carcinomes pulmonaires à petites cellules) sont des cancers du poumon plus fréquents chez les fumeurs, aussi bien chez le sujet âgé que chez le sujet jeune. Ils sont le plus souvent de siège hilaire ou médiastino-pulmonaire ; plus rarement, ils peuvent se présenter comme une tumeur périphérique, isolée (moins de 10 % des cas).

On distingue les formes intrathoraciques pures et les formes extrathoraciques d'emblée. Leur évolution est très rapide localement et à distance et s'accompagne souvent de syndrome paranéoplasique.

Épidémiologie Facteurs de risque

Le tabagisme est le principal facteur de risque des cancers bronchiques à petites cellules. L'odds ratio des fumeurs actifs, comparés aux non fumeurs, de développer un cancer à petites cellules, est de 14,3. Il est de 13,4 pour l'ensemble des cancers du poumon. Des cas sporadiques sont cependant décrits chez les non fumeurs..

L'intensité du tabagisme, la précocité de l'addiction, et sa durée, augmentent tous le risque de cancer à petites cellules. L'arrêt du tabac permet de diminuer le risque, dès la première année du sevrage, et le risque continue de diminuer au cours des qui suivent..

Fréquence

Les cancers bronchiques à petites cellules constituent 15 à 20 % des cancers primitifs pulmonaires.. Historiquement, ils atteignaient en majorité les hommes, qui en 1973 constituaient 72 % des patients, mais le sex ratio s'est équilibré à partir de 2002. La fréquence de la maladie a également diminué, en raison du recul du tabagisme, mais aussi de la modification de la composition des cigarettes.. Les patients sont des adultes d'âge mûr, souvent entre 65 et .

Manifestations cliniques Mode de découverte

Au moment du diagnostic, les patients présentent généralement des symptômes liés à la croissance rapide de la tumeur à l'intérieur du thorax : toux, essoufflement, voire un syndrome cave supérieur. par compression des vaisseaux.

Les syndromes paranéoplasiques sont fréquents, et atteignent le plus souvent le système endocrine. Les plus courants sont l'hyponatrémie. (15 % des patients) liée à un syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone anti-diurétique, le syndrome de Cushing. (2 à 5 % des patients) par production de corticotropine par les cellules tumorales, et la myasthénie. de Lambert-Eaton (3 % des patients).

Imagerie

Le but des examens d'imagerie est de réaliser le bilan d'extension de la tumeur, et ainsi d'obtenir la stadification la plus précise possible. De celle-ci dépendra en effet le traitement mis en route..

Radiographie thoracique et scanner

TEP scanner

Biomarqueurs

Plusieurs biomarqueurs sont dosables, sans toutefois présenter un intérêt dans le diagnostic ou le suivi.. La GRP, produite par les cellules neuroendocrines, en fait partie.

Stratégie diagnostique

Anatomie pathologique

Le diagnostic histologique doit être obtenu par une biopsie de la tumeur. Celle-ci peut être réalisée par fibroscopie bronchique, par EBUS ou chirurgicalement par médiastinoscopie.

La classification histologique des cancers à petites cellules a été établie par l'OMS en 1999.. Ils appartiennent à la famille des tumeurs neuroendocrines.

Des critères morphologiques ont été établis. Les cancers à petites cellules présentent des cellules de petite taille, avec peu de cytoplasme et un noyau finement granulé dépourvu de nucléoles. Ces tumeurs étant très actives, il existe un grand nombre de mitoses avoisinant des plages de nécrose.

Les cancers à petites cellules expriment des marqueurs de différenciation neuroendocrine, en particulier la chromogranine et la synaptophysine. L'antigène NSE n'est en revanche pas spécifique, car exprimé par deux tiers des cancers non à petites cellules, de même que l'antigène TTF1.

Stades

En cancérologie, la stadification est la classification standardisée des tumeurs selon leur extension locale, régionale et à distance.. La stadification des cancers bronchiques à petites cellules la plus couramment utilisée est de type TNM.. Les classifications TNM sont basées sur trois critères : la taille de la tumeur (T), l'envahissement ganglionnaire (N) et la présence et la localisation des métastases (M).

La classification TNM actuelle a été établie par l'IASLC en 2007., et est en cours de modification pour que la nouvelle version soit intégrée à la de la classification TNM des tumeurs malignes. Cette classification a valeur de référence internationale et est issue de la base de données gérée par l'IASLC, qui collige les dossiers de suivis à travers le monde.

Les sites de métastase les plus fréquents sont le foie, les surrénales, l'os, la moelle osseuse et le cerveau..

De la classification TNM découle une stadification validée par l'OMS.

La classification binaire en stade précoce et stade avancé, établie en 1957 par la présente une moins bonne corrélation au pronostic que celle de l'IASLC et son utilisation, autrefois répandue, n'est plus recommandée..

Traitement

Le traitement des cancers à petites cellules est à base de radiothérapie et de chimiothérapie.

Pronostic

Au moment du diagnostic, seulement 5 % des patients présentent une tumeur localisée ; 21 % ont une extension ganglionnaire régionale, et 70 % sont au stade métastatique..

Le pronostic est sombre, avec une survie à de 40 % pour les et de 1 % pour les ..

Certains facteurs de bon pronostic ont été identifiés. : sexe féminin, plus jeune âge, bon état général et faible nombre de sites métastatiques. La présence d'un syndrome cave supérieur au moment du diagnostic initial n'est pas un facteur de mauvais pronostic.

Notes et références

Voir aussi

Articles connexes Lurbinectédine Liens externes

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