L'algie vasculaire de la face (AVF) est un syndrome caractérisé par la répétition de douleurs du visage, typiquement à proximité d'un œil, accompagnées de signes locaux variables, et non évocatrices d'autres causes. Il s'agit d'une affection rare, touchant majoritairement l'homme adulte jeune. Les douleurs sont parfois rapportées par les patients comme les plus intenses qu'ils aient connues, et peuvent être accompagnées de pensées suicidaires.
Certains facteurs tels que la consommation d'alcool ou un sommeil irrégulier peuvent favoriser les crises. La cause de ce syndrome n'est pas connue. Le diagnostic est en principe établi à l'examen clinique, mais une IRM cérébrale peut être réalisée pour rechercher une forme secondaire. Le traitement des crises peut faire appel à l'inhalation d'oxygène ou à l'injection de sumatriptan. Le vérapamil est le principal médicament utilisé pour prévenir les récurrences.
Synonymes L'algie vasculaire de la face est parfois dénommée autrement : « érythroprosopalgie. » ; « névralgie migraineuse » ; « céphalée en grappeL'expression « céphalée en grappe » est rencontrée en Suisse, par exemple dans : . . Cahiers médicaux, SIMEP Éditions, vol. 6, , 1981, : » ; « céphalée de Horton. » (ne pas confondre avec la maladie de Horton) ; « céphalée vasculaire de Horton » ; « céphalée histaminique de Horton » ; « céphalée (ou migraine) suicidaire »(Surnom donné dans le grand-public, cf. ). ; « » ; « syndrome de Bing-Horton ».
En fonction des symptômes, elle a aussi pu être décrite sous des noms variables, tels que le syndrome de Charlin, le syndrome de Sluder (ou du ganglion sphénopalatin), l'érythromélalgie de la face, la névralgie du nerf vidien ou la névralgie des nerfs pétreux. Les algies vasculaires de la face ont été appelées par différents autres noms dans le passé : « syndrome de vasodilatation hémicéphalique de Pasteur-Vallery-Radot », « migraine rouge de Mollendorf » et « hémicranie angioparalytique » Stephen D. Silberstein, Richard B. Lipton. Peter J. Goadsgy. Headache in Clinical Practice, Second edition. Taylor & Francis. 2002..
Signes et symptômes
Il existe fréquemment des signes avant-coureurs de la crise, à type de pesanteur, larmoiement ou congestion nasale..
Les personnes souffrant d'AVF ont typiquement un mal de tête important près d'un œil, du nez, d'une racine de dent ou de la tempe et durant en général de à . Les maux de tête sont unilatéraux, et sont toujours situés du même côté du visage, respectant la ligne médiane...
La douleur s'accroît progressivement mais rapidement (5 à ), est asymétrique, à type de gonflement, de broiement, de striction de la partie du visage atteinte ; un mal de tête est souvent associé quand la crise devient sévère, signant ainsi la parenté de l'AVF avec la migraine commune. Une différence notable dans l'expression de la douleur est l'agitation, le malade cherchant désespérément une position ou un endroit où la douleur serait plus supportable.
L'AVF est souvent associée à au moins un des symptômes suivants : une chute des paupières, un œil rentré, des pupilles contractées (ces trois symptômes constituant le syndrome de Claude Bernard-Horner.), un œil rouge et larmoyant, un œdème des paupières, une obstruction nasale ou un nez qui coule, ainsi qu'une transpiration accrue sur la zone de la tête où se manifeste la douleur. Le cou est souvent tendu et des douleurs aux mâchoires ainsi qu'aux dents ont été signalées. Un état d'agitation est fréquent ce qui contraste avec une crise migraineuse, où le patient est plutôt calme, les mouvements pouvant exacerber les douleurs.
Dans 80 à 90 % des cas, les patients sont agités. Ils gémissent fréquemment, crient ou hurlent. D'autres restent prostrés. Ils se livrent parfois à un comportement violent envers eux-mêmes.. La sensibilité à la lumière et la sensibilité au son apparaissent fréquemment (environ 60 % des cas) lors d'AVF.. Dans certains cas moins fréquents, la sensibilité aux odeurs fortes, des vomissements ou nausées peuvent également apparaître (environ 28 % des cas).. Dans certains cas, l'affection peut même pousser au suicide afin de se libérer de la douleur dans un acte désespéré « No, you're not crazy - you're having a cluster headache » Headache, the Newsletter of ACHE 2001-2002, volume 12 4..
Certains facteurs favorisent le déclenchement des crises. Ainsi la prise d'alcool serait présente dans près de la moitié des cas. Le sommeil pourrait être également facilitateur. .
Intensité de la douleur
La comparaison avec d'autres maux de tête est limitée ; toutefois les patients qui ont eu des migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec une intensité perçue parfois cent fois plus grande « Cluster Headaches » - WebMD). Une analogie est celle d'un pic à glace brûlant que l'on enfoncerait de manière répétée à travers l'œil et le cerveau, d'une déchirure ou d'un broiement« Algie vasculaire de la face », ou d'une intervention dentaire sans anesthésie.
La médecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses et qu'elle dépasse celle d'une amputation sans anesthésie. En l'occurrence, Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique à la University College de Londres, un éminent chercheur, a commenté : La fin de la crise se caractérise par une brusque et très rapide disparition de la douleur.
Ces symptômes étaient auparavant appelés « céphalée de Horton » après les premières théories postulées sur la pathogenèse par le B.T. Horton. Son premier article décrit la sévérité de la douleur comme étant capable de prendre des hommes normaux et les forcer à se suicider. En effet, les algies vasculaires de la face sont également connues sous le surnom de « céphalées suicidaires ».
Extrait du premier article de Horton B.T. Horton « A new syndrome of vascular headache: report of treatment with histamine: preliminary report » Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic, Rochester, MN, 1939, 14:257-26 (1939) sur l'algie vasculaire de la face :
Cycle et fréquence
L'AVF peut être chronique ou épisodique (la forme chronique touche environ 20 % des patients)Lanteri-Minet M. L'algie vasculaire de la face : « une urgence pour le patient « une douleur fulgurante extrêmement violente et envahissante » ; Société Française d'Étude des Migraines et Céphalées ; conférence du 25 mars 2006.. On considère que les AVF sont épisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une période comprise entre 7 et avec une rémission d'au moins un mois entre chaque période. Si les douleurs se produisent sur une durée plus longue qu'une année, sans période d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considérée comme chronique .. Il arrive que la nature du mal change d'épisodique à chronique et . Il est arrivé que des personnes soient à nouveau atteintes d'AVF après des dizaines d'années exemptes d'attaques.
Les AVF périodiques sont bien calquées sur des périodes de l'année (plusieurs semaines, suivies d'une période calme, sans maux de tête) et un horaire précis de la journée. Elles surviennent ainsi plus fréquemment au printemps et en automne. Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine à six fois par jour, avec une moyenne de deux par jour. Elles frappent souvent la nuit, ou pendant une sieste, à la même heure ou peuvent revenir à la même heure une semaine plus tard. Ces phénomènes ont poussé les scientifiques à étudier les relations avec l'horloge biologique du cerveau et du corps (rythme circadien). Pour la forme chronique, les malades subissent ces douleurs chaque jour pendant des années.
Les AVF peuvent cependant évoluer au cours du temps. Une étude effectuée sur dix ans a révélé que, dans le cas d'AVF épisodiques, environ 81 % des patients sont restés épisodiques, environ 13 % ont évolué vers une forme chronique et environ 6 % vers une forme intermédiaire. Dans le cas d'AVF chroniques, environ 52 % sont restés chroniques, environ 33 % ont évolué vers la forme épisodique et environ 14 % vers une forme « combinée ».. L'évolution de la forme épisodique à chronique n'est pas encore connue, mais des facteurs comme les traumatismes crâniens, le tabagisme et la consommation d'alcool sont suspectés d'avoir une influence négative..
Le facteur déclenchant le plus cité est la prise de vin rougeSchürks M, Kurth T, de Jesus J, Jonjic M, Rosskopf D, Diener HC, Cluster headache: clinical presentation, lifestyle features, and medical treatment, Headache, 2006;46:1246-54.
Diagnostic Critères de diagnostic de l'AVF, d'après l'IHS The International Headache Society - Classification (2nd Edition - 1st Revision) AAu moins cinq crises répondant aux critères B-D BDouleur sévère unilatérale, de topographie orbitaire, supraorbitaire et/ou temporale, durant 15 à sans traitement CLa céphalée est associée avec au moins un des signes suivants, du même côté que la douleur : injection conjonctivale, larmoiement, obstruction nasale, rhinorrhée, sudation du front et de la face, myosis, ptosis, œdème de la paupière DFréquence des crises de 1 à 8 par jour EAu moins un des trois caractères suivants : l'histoire, l'examen physique et neurologique ne suggèrent pas de désordre organique ; l'histoire, l'examen physique et neurologique suggèrent un désordre organique, mais celui-ci est écarté par la neuro-imagerie ou tout autre procédé de laboratoire ; un désordre organique existe, mais les crises d'AVF ne sont pas apparues pour la première fois en liaison temporelle avec celui-ci
Le diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire., Brochet B. Validation of a brief self-administered questionnaire for cluster headache screening in a tertiary center., janvier 2009.. L'examen clinique est normal, sauf juste après une crise ou entre deux crises rapprochées, où l'on peut observer une rougeur de l'œil, un petit œdème palpébral et un signe de Claude Bernard-Horner. Celui-ci persiste définitivement dans environ 20 % des cas, surtout en cas d'AVF chronique. Les examens complémentaires sont normaux. Les difficultés diagnostiques sont attribuées à une méconnaissance de la maladie. et à un besoin de formation des médecins, la symptomatologie étant sans équivoque.. Le délai de diagnostic moyen est de et il est supérieur à pour 31 % des patients, 52 % des patients avaient consultés au moins 3 médecins avant d'être diagnostiqués (Flandres, 2009).. En 2014 le constat reste identique dans une autre population européenne (Italie, Europe centrale), avec des erreurs de primodiagnostic dans 77 % des cas..
Des cas d'AVF secondaires ont été rapportés. Il s'agit le plus souvent de « pseudo-AVF », comportant des atypies cliniques comme la persistance d'un fond douloureux permanent.. En cas de crises d'installation récente et/ou de sémiologie atypique, des auteurs ont préconisé d'effectuer des examens complémentaires : explorations vasculaires (écho-Doppler cervical et transcrânien), une IRM/ARM cérébrale (cas de dissection de la carotide interne, anévrisme, tumeur, adénome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux), un scanner des sinus (cas d'une sinusite bloquée). Dans le cas d'AVF secondaire, les causes les plus fréquemment identifiées sont vasculaires (anévrisme, fistule durale), tumorales (adénome hypophysaire, méningiomes, carcinomes des structures paranasales ou de la fosse postérieure) et enfin inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphénoïdale). Par ailleurs, l'âge d'apparition est plus tardif (en moyenne ) et la longueur des crises plus importante (durée fréquemment supérieure à )..
Il n'est pas impossible d'être atteint de plusieurs maux de tête différents, aussi une même personne peut par exemple souffrir de migraines, d'algie vasculaire de la face et d'hémicranie paroxystique.
Diagnostics différentiels Migraine sans aura, d'autant qu'il existe des algies vasculaires avec nausées et sensibilité à la lumière. (HPC) () Céphalée de tension Algies de l'appareil manducateur (S.A.D.A.M. ou syndrome de Costen)