Un syndrome pseudobulbaire. désigne l'ensemble de signes ou symptômes retrouvés lors d'une lésion des neurones moteurs centraux. Il entraîne des troubles semblables à ceux rencontrés lors d'une atteinte du bulbe rachidien. Les symptômes se manifestent par un manque de contrôle émotionnel: Pleurs, rires et/ou colère.
Pathologies sous-jacentes La Sclérose en Plaques (ainsi que SLA), AVC, traumatisme crânien, encéphalite virale, tumeur du systême nerveux central, maladie de Parkinson, ainsi que plusieurs formes de démence, sont à l'origine de ce syndrome,bien que la liste s'étend à d'autres maladies neurologiques.Certains médicaments et thérapies peuvent aussi être à l'origine de ces troubles.
Il s'agit d'une altération du réseau entre le système limbique, thalamus, cortex cérébral, ganglions de la base ,(ainsi que d'autres sous corticales) et la connexion fibreuse du réseau pons - cervelet.
Terminologie Que ce soit en français ou en anglais, la même affection est décrite sous des termes variés Liste des termes MeSH sur le site du CISMeF, consultée le 13 juin 2013 :
En français
En anglais
Sémiologie On retrouve le ou les signes d'atteinte bulbaire suivants : rires et pleurs spasmodiques ; troubles de la déglutition ; troubles de la phonation (voix nasonnée) ; diminution de la mobilité de la langue ; abolition du réflexe du voile du palais ; marche à petits pas.
Physiopathologie Le syndrome pseudobulbaire est retrouvé lorsqu'il y a atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux corticobulbaires (faisceaux géniculés), provoquant une paralysie des muscles innervés par le bulbe.
Étiologie État lacunaire Paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olzewsky) Sclérose en plaques Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : atteinte pseudobulbaire et bulbaire Accident vasculaire du tronc cérébral (accident ischémique constitué du tronc cérébral) Hypoglycémie : manifestation chronique
Traitement Les antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSNa) et les tricycliques ont été proposés hors AMM.
L'association (Nuedexta) a été autorisée par la le . et par l'Agence européenne des médicaments (AEM) le ..
Notes et références
Catégorie:Syndrome en neurologie