Une dermatomyosite est une maladie auto-immune rare et hétérogène, caractérisée par une atteinte inflammatoire non infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l'élément physiopathologique prédominant. Elle peut être très sévère et ses complications sont nombreuses. C'est une myopathie acquise et inflammatoire faisant partie du groupe des myosites.
La dermatomyosite anti- (MDA5+-DM) évolue progressivement en pneumopathie interstitielle diffuse avec un taux de mortalité important. Cette maladie auto-immune contre MDA5 présente des similitudes avec le syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (MIS-C) observé pendant la pandémie de Covid-19. MDA5 est un capteur d’ARN et un récepteur clé de reconnaissance pour le SARS-CoV-2. Les cas de cette maladie rare ont augmenté lors de la pandémie de Covid-19, et seraient corrélés à une exposition soit au virus, soit au vaccin, d'où l'importance d'en comprendre et prévenir le mécanisme...
Épidémiologie Sa prévalence serait de 1 à 5 pour .
Diagnostic Le diagnostic repose sur un ensemble de données : données cliniques : myalgies, faiblesses musculaires, œdème musculaire, fièvre et altération de l'état général, érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème, l'atteinte cutanée pouvant être isolée, érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier) ; électromyogramme ; données biologiques : élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti . Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associée à un cancer qu'il convient de rechercherTrallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O’Callaghan A et al. Usefulness of anti- autoantibody for diagnosing cancer-associated dermatomyositis: a systematic review and meta-analysis, Arthritis Rheum, 2012;64:523-532 ; biopsie musculaire, qui montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie périfasciculaireAmato AA, Barohn RJ, Evaluation and treatment of inflammatory myopathies, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009;80:1060-1068. Elle peut être guidée par une imagerie par résonance magnétique musculaire permettant de visualiser un œdème musculaireTomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovský J, The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis, Rheumatology (Oxford), 2007;46:1174-1179.
Diagnostic différentiel La dermatomyosite peut être exceptionnellement confondue avec certaines formes atypiques de la maladie de Lyme. Une erreur de diagnostic associée avec la prescription d'une corticothérapie peut même aggraver les symptômes alors que le traitement antibiotique anti-borrélien.
Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladieRichard, M., Truchetet, F., Friedel, J., Leclech, C., & Heid, E. (1989) Skin lesions simulating chronic dermatomyositis during long-term hydroxyurea therapy. Journal of the American Academy of Dermatology, 21(4), 797-799..
Maladie associée La dermatomyosite peut être associée à un cancerShah AA, Casciola-Rosen L, Rosen A, Review: cancer-induced autoimmunity in the rheumatic diseases, Arthritis Rheumatol, 2015;67:317-326.
Traitement Le traitement par la corticothérapie est empirique, et ne guérit pas la maladie. Un traitement par injection de gammaglobulines est parfois proposé, mais ne guérit pas non plusDalakas MC, Illa I, Dambrosia JM et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis, N Engl J Med, 1993;329:1993-2000.
En cas d'échec un immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire des échanges plasmatiques sont prescrits. Le rituximabOddis CV, Reed AM, Aggarwal R et al. |http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37754/abstract Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial], Arthritis Rheum, 2013;65:314-324, le lenabasum, le tocilizumabNarazaki M, Hagihara K, Shima Y, Ogata A, Kishimoto T, Tanaka T, Therapeutic effect of tocilizumab on two patients with polymyositis, Rheumatology (Oxford), 2011;50:1344-1346 et l'anakinraZong M, Dorph C, Dastmalchi M et al. Anakinra treatment in patients with refractory inflammatory myopathies and possible predictive response biomarkers: a mechanistic study with 12 months follow-up, Ann Rheum Dis, 2014;73:913-920 pourraient avoir un certain intérêt.
Dans sa phase non inflammatoire, la maladie peut laisser de très graves séquelles invalidantes, nécessitant souvent un fauteuil électrique roulant.
Illustrations
Notes et références
Catégorie:Myopathie inflammatoire Catégorie:Maladie de Lyme Catégorie:Maladie rare