L'épidermodysplasie verruciforme, également appelée syndrome de Lutz-Lewandowsky, est une affection cutanée rare d'origine génétique .
Elle se manifeste par une poussée anarchique de cornes cutanées du fait d'une sensibilité anormale aux papillomavirus .
Description L'affection commence habituellement entre 4 et 8 ans, le plus souvent avant l'âge de Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature, Ülker Gül, MD, Arzu Kılıç, MD, Müzeyyen Gönül, MD, Seray Külcü Çakmak, MD, and Seçil Soylu Bayis. International Journal of Dermatology Vol. 46, Issue 10, Page 1069–1072. Octobre 2007. mais peut exceptionnellement apparaitre plus tardivement, et dure tout le reste de la vieH. Bosquet et M. Bagot, « Lésions tumorales bénignes associées aux papillomavirus humains », Encyclopédie Médico-Chirurgicale, fascicule 98-300-A-10, Éditions scientifiques et médicales Elsevier, Paris 2004. Elle se traduit par l'apparition de macules squameuses et de papulesAspect le plus classique d'évolution parfois exubérante, pseudo-tumorale, essentiellement au niveau des mains et des pieds. Dans ces lésions, on retrouve des papillomavirus de type 5 et 8 Descriptif de la maladie sur Orphanet, virus que l'on retrouve chez 80 % des sujets d'une population normale asymptomatique. D'autres types de papillomavirus peuvent être parfois identifiés.
Felix Lewandowsky et Wilhelm LutzLewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It? ont fait la première description clinique de cette affection.
On dénombre environ atteintes de cette affection cutanée, également appelée « maladie de l'homme-arbre »..
Génétique Les gènes impliqués sont les gènes EVER1 et EVER2 situés sur le locus EV1 du chromosome 17Découverte des gènes EVER1 et EVER2. Si le rôle de ces gènes est encore imparfaitement connu, ils jouent un rôle au niveau du zinc présent dans les noyaux cellulaires ; le zinc est un cofacteur indispensable à certaines protéines virales, et les gènes EVER1 et EVER2 semblent capables de perturber la croissance virale en limitant l'accès de ces protéines virales au stock de zinc nucléaire.
Cette affection se rapproche des verrues persistantes (et des carcinomes cutanés) des greffés d'organes par immunodépression induite.
En 2021, l’équipe de Vivien Béziat a étudié le cas d’un patient iranien atteint de ce syndrome, et de deux membres de sa famille qui présentent un nombre important de verrues sur les mains et les pieds sans être touchés par le syndrome. L'étude a révélé une mutation du gène , normalement impliqué dans l’activation des lymphocytes T. Cet affaiblissement potentiel des défenses immunitaires n'a eu comme effet décelé que le développement de réactions sévères au HPV2 pour le patient atteint d'épidermodysplasie verruciforme ou au HPV4 pour les deux membres de sa famille..
Clinique La lésion cutanée la plus fréquemment observée est une éruption maculaire proche de celle connue dans le pityriasis versicolor ; s'y associent des papules d'allure verruqueuses squameuses. On retrouve souvent des carcinomes cutanés.
Ces lésions sont réparties au niveau du visage et du cou, sur l'ensemble du corps, mais surtout au niveau des extrémités des membres.
Le plus souvent, il existe des lésions carcinomateuses (90 % des patients présentent des carcinomes cutanésIconographie). Dans 20 % des cas, ces carcinomes sont de type spinocellulaire. Les métastases sont rares.Ils se développent le plus souvent en zones photo-exposées et sont précédés par des lésions dysplasiques (kératoses actiniques ou maladie de Bowen).
Généralement, toutes ces lésions sont retrouvées sur l'ensemble du revêtement cutané, mais il existe quelques cas d'atteinte d'une seule extrémité Lowy DR, Androphy EJ. Warts. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K 6th edn. New York: Mc Graw-Hill, 2003: 2119–2131. Pereira de Oliveira WR, Carrasco S, Neto CF « Nonspecific cell-mediated immunity in patients with epidermodysplasia verruciformis. » J Dermatol 2003; 30: 203–209..
Traitement Plusieurs traitements ont été essayés (rétinoïdes, interféron, cimétidine) avec des succès peu ou pas reproductibles.
Le plus important est la protection solaire, la surveillance clinique assidue et l'exérèse rapide de toute lésion en voie de dégénérescence carcinomateuse.
Cas médiatisés Il existe des cas spectaculaires de développement exubérant de ces lésions cutanées. Le plus connu car le plus médiatisé est celui de Déde Koswara, un villageois indonésien, mort à l'hôpital Hasan Sadikin de Bandung, le (à l'âge de ) des suites de sa maladie (défaillance multiviscérale)" RSHS: Dede Manusia Akar Meninggal karena Kegagalan Multiorgan ", en ligne sur https://news.detik.com (en langue indonésienne), 30 janvier 2016 (consulté le 31 janvier 2017). Il était surnommé « l'homme-arbre », du fait de la ressemblance de ses lésions à des racines d'arbreNouvelle chirurgie pour l'homme-arbre. .
Le , Abul Bajandar, un Bangladais de également surnommé « l'homme-arbre », a été opéré avec succès à Dacca.. Les excroissances géantes de sa main droite ont pu être retirées. Son opération a mobilisé 9 médecins et duré plus de trois heures et demie. Toutefois, un an après, le patient semblait avoir rechuté et sa guérison restait hypothétiqueAFP / L'Express, 2 février 2018 : « Au Bangladesh, cruelle rechute pour Abul, "l'homme-arbre". ».. En , le patient demande l'amputation de ses mains..
Un cas plus récent, celui de Sahana Khatun, une petite fille bangladaise de dix ans, présente les excroissances géantes caractéristiques de l'épidermodysplasie verruciforme" Bangladesh : Un possible premier cas mondial de « femme-arbre » ", en ligne sur https://www.20minutes.fr, 31 janvier 2017 (consulté le 31 janvier 2017)." Bangladesh treats first case of ‘tree girl’ syndrome ", en ligne sur http://www.heraldlive.co.za, en langue anglaise, 31 janvier 2017 (consulté le 31 janvier 2017).. Il s'agirait de la première femme connue touchée par cette maladie.
Notes et références
Catégorie:Dermatologie Catégorie:Maladie génétique rare