L'encéphalomyélite myalgique/syndrome de fatigue chronique (EM/SFC), également connu sous le nom de maladie d'intolérance systémique à l'effort, ou syndrome de fatigue post-viral, est une maladie systémique invalidante, qui se manifeste par de multiples symptômes et a de nombreuses répercussions sur la vie sociale et la santé psychologique du malade. Sa caractéristique principale est le malaise post-effort, qui consiste en une incapacité à tolérer l'effort physique et cognitif.
Terminologie L'appellation recommandée par l'Académie nationale de médecine aux États-Unis est celle d'intolérance systémique à l'effort (Systemic exertion intolerance disease, ou SEID), reflétant le symptôme de base, à savoir le malaise post-effort, consistant en une incapacité à tolérer l'effort physique et cognitif.
L'ancienne appellation « syndrome de fatigue chronique » (chronic fatigue syndrome en anglais), toujours largement usitée, fait l'objet de critiques car elle s'avère porteuse de préjugés négatifs qui n'avaient pas été anticipés au moment où elle a été choisie. Ainsi le Dr. Anthony Komaroff, dans une interview publiée en 2016 par les CDC américains (Centers for Disease Control and Prevention), indique comment cette appellation a été choisie sans réflexion approfondie à la fin des années 1980 par le comité scientifique des CDC dont il faisait partie. Il pense désormais que c'était une importante erreur , car elle banalise et stigmatise à la fois la maladie, et la fait paraître sans importance, peut-être même sans réalité. Il se prononce en faveur de la nouvelle dénomination : « intolérance systémique à l'effort » (Systemic exertion intolerance disease)Beyond the Data – Chronic Fatigue Syndrome: Advancing Research and Clinical Education. Lien youtube (en anglais) : https://www.youtube.com/watch?v=hRdn4A2SGic&t=485s.
Le terme d'encéphalomyélite myalgique, qui signifie une inflammation de la moelle spinale et du cerveau avec des douleurs musculaires, est lui aussi sujet à discussion : il existe une variété de définitions correspondant à des ensembles de critères diagnostiques différentsPropositions de modifications de la CIM-10 relative au Syndrome de fatigue chronique, à l'Encéphalomyélite myalgique, et au Syndrome de fatigue postvirale.
Épidémiologie
L'EM/SFC est une maladie dont la fréquence varie selon les critères diagnostiques utilisés, avec une prévalence estimée en 2020 entre 0,11 % et 0,56 % dans les pays occidentaux. Les femmes sont trois fois plus touchées que les hommes, et la maladie est plus fréquente chez les jeunes adultes âgés de 20 à 45 ans, bien que des poussées puissent survenir à tout âge.
En 2024, l'Assurance maladie estime que 250 000 personnes sont concernées par la maladie en France, dont 80% de femmes, soit un ratio de 0,36 %. Les estimations des associations de malades sont supérieures, comme celles reprises par le député Vincent Ledoux le 30 juin 2026 à l'Assemblée nationale, selon qui 440 000 adultes et 17 700 enfants sont touchés en France.
Aux États-Unis, les CDC estiment en 2020 que 836 000 à 2,5 millions de personnes sont atteintes de l'EM/SFC, souvent avec un degré d'invalidité élevé, ce qui entraîne des coûts de santé importants et une grande souffrance. Le projet Euromene (2016-2020), un programme COST Action project financé par la Commission européenne qui a mis en réseau des dizaines de chercheurs, estime que la maladie entraîne une perte de 40 milliards d'euros en Europe.
Symptômes Ces symptômes doivent être ressentis depuis au moins 6 semaines chez les adultes, et 4 chez les enfants ou les adolescents.
Symptômes principaux Les symptômes caractéristiques de la maladie concernent à la fois :
Une fatigue extrême et permanente, ressentie non à la suite d'un effort mais présente dès le réveil. Cet épuisement varie tout au long de la journée, de façon imprévisible d'un jour à l'autre, et n'est pas compensé par le repos : on parle de sommeil non-récupérateur.
Le malaise post-effort (MPE) : il se caractérise par une forte détérioration de l'état de la personne après un effort physique ou cognitif ou une forte émotion. Le malaise, que les patients appellent eux-mêmes « le crash », correspond à un épuisement brutal, accompagné de divers symptômes comme un brouillard mental (« brain fog ») ou des céphalées. Il survient généralement avec un retard 12 à 72 heures après l'effort. Il conduit systématiquement à l'alitement et peut persister pendant des jours, des semaines ou des mois. Le corps du malade est régulièrement comparé à une « batterie » usée. Chaque effort minime provoque une diminution de l'énergie disponible. A 0% c'est le « crash », et le repos ne permet pas de récupérer 100% d'énergie.
Autres symptômes possibles Certains symptômes sont également présents uniquement chez certains malades:
Des troubles du sommeil incluant insomnies, réveils et sueurs nocturnes. Des symptômes musculaires comme des douleurs diffuses dans les muscles (myalgie) ou les articulations (arthralgie). Des symptômes neurologiques : troubles de la concentration, pertes de mémoire. Les malades décrivent un brouillard mental ou « brain fog ». Le poids de la maladie s'accompagne souvent d'un état dépressif, qui peut être soigné par des anti-dépresseurs. Des malaises orthostatiques, résultant d'un passage à la position allongée à debout (par exemple au réveil), qui provoque une baisse de la pression artérielle, appelé hypotension orthostatique). Des symptômes grippaux comme la toux, des difficultés respiratoires. Des troubles intestinaux. Une perte de la régulation thermique avec des sensations de chaud ou froid, une intolérance au changement brusque de températures ou aux températures extrêmes.
Conséquences
L'EM/SFC a des conséquences nombreuses et graves sur la santé générale des malades, telle que définie par l'OMS : « un état de complet bien-être physique, mental et social ». Les associations de malades s'inquiètent particulièrement des conséquences sociales de la maladie, tel Millions Missing France qui affirme : « La méconnaissance de la maladie crée un climat d'incompréhension, voire de discrimination et de maltraitance : les malades se retrouvent trop souvent isolés, sans aucun soutien du corps médical ou de leurs proches ».
On distingue quatre niveaux de sévérité chez les malades
25% des malades sont en état dit « léger ». Leurs capacités physiques et cognitives peuvent être réduites de 50%. Les malades doivent le plus souvent adapter leur activité professionnelle (temps partiel) et faire des sacrifices sur leur vie sociale. 50% des malades sont état « modéré ». La plupart ne sont pas en mesure de travailler, ou doivent trouver des activités très adaptées, comme le télétravail. Les malades sont encore autonomes mais leur vie sociale est très restreinte. 25% sont en état « sévère ». Ils sortent très peu de leur domicile et passent la majeure partie de leur temps alités. Ils ont besoin d'une aide à domicile pour la préparation des repas, le ménage, la toilette. 4% sont en état « très sévère ». Ils vivent continuellement dans la pénombre et le silence. Certains sont alimentés par sonde.
Diagnostic
En l'absence de marqueurs biologiques, l'EM/SFC ne peut être diagnostiquée à ce jour qu'en fonction de critères cliniques et par l'exclusion d'autres maladies.
Critères de l'Académie nationale de médecine des États-Unis (2015) Réduction ou altération substantielle de la capacité à s'engager dans les mêmes activités que dans la période pré-maladie, persistant depuis plus de six mois et accompagnée d'une fatigue, d'apparition précoce, dont la cause n'est pas liée à des efforts excessifs en cours, et qui n'est pas atténuée par le repos. Malaise post-effort. Sommeil non réparateur.
Au moins l'un des deux symptômes suivants doit être présent : troubles cognitifs ; intolérance orthostatique.
Critères du consensus canadien sur l'EM / SFC de 2003 publiés par Santé Canada Fatigue : Épuisement physique et mental ; Niveau d'activité réduit de façon substantielle par rapport à avant la maladie. Malaise et / ou fatigue post-effort : Peu d'endurance, et fatigabilité physique ou mentale ; Symptômes post-effort (malaise, épuisement, douleur, aggravation des autres symptômes) ; Récupération anormalement longue. Dysfonctionnement du sommeil : Sommeil non reposant ; Autres problèmes de sommeil. Douleur : Douleur musculaire ou articulatoire ; Douleur répandue et migratoire ; Maux de tête significatifs. Manifestations neurocognitives (au moins deux) : Confusion ; Troubles de la concentration ou de la mémoire à court terme ; Désorientation ; Difficultés avec le traitement de l'information et de la catégorisation ; Difficultés pour trouver le mot juste ; Ataxie, fasciculation, faiblesse musculaire ; Surcharges cognitives et sensorielle (hypersensibilité au bruit, photophobie) ; Surcharges émotionnelles pouvant mener à des phénomènes d'asthénie, ou à de l'anxiété. Au moins un symptôme dans deux des trois catégories suivantes : symptômes du système nerveux autonome : Intolérance orthostatique : hypotension à médiation neuronale (NMH), syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS), hypotension posturale différée, Impression d'étourdissement, Pâleur extrême, Nausée, syndrome de l'intestin irritable ou syndrome du côlon irritable (SII ou IBS), Troubles urinaires, Palpitations, Difficulté de respiration à l'effort ; symptômes neuroendocriniens : Problème de stabilité de la température corporelle (température du corps inférieure à la normale avec fluctuations diurnes importantes, épisodes de transpiration, extrémités froides, sensations fiévreuses répétées), Intolérance aux températures extrêmes, Changement de poids, changement de l'appétit, Perte d'adaptabilité et aggravation due au stress ; symptômes immunitaires : Ganglions lymphatiques sensibles, Mal de gorge récurrent, Symptômes grippaux récurrents, Malaise général, Nouvelles intolérances à des aliments, médicaments, produits chimiques. Symptômes persistant pendant au moins six mois.
Critères de Fukuda validés par les Centers of Disease Control (1994) Fatigue ressentie pendant une période de six mois consécutifs ou plus et la fatigue n'est pas due à un effort continu actuel ou à d'autres conditions médicales associées à la fatigue. La fatigue interfère de manière significative avec la tenue des activités quotidiennes et le travail, éventuellement en lien avec des troubles musculosquelettiques (TMS).
4 des 8 symptômes suivants : trouble de la mémoire ou de la concentration ; pharyngite ; ganglions cervicaux ou axillaires ; myalgies (douleurs musculaires) ; polyarthralgies non inflammatoires (douleurs aux articulations) ; céphalées (maux de tête) ; sommeil non réparateur ; malaise après effort physique.
Exclure : maladie organique présente ou passée ; maladie psychiatrique avérée. Les critères de Fukuda sont plus larges que les critères du consensus canadien et de l'Académie national de médecine, et peuvent donc conduire à diagnostiquer des patients qui ne seraient plus considérés comme souffrant de l’EM/SFC de nos jours.
Causes possibles Les causes exactes de l'EM-SFC ne sont actuellement pas connues, quoique des recherches sont toujours en cours.. L'institut de santé INSERM retient quatre causes possibles : une infection, le stress psychologique, des facteurs environnementaux ou un terrain génétique.
Plusieurs hypothèses évoqueraient une origine virale, mais ces hypothèses n'ont pour le moment pas été vérifiées : une origine virale notamment attribuée au rétrovirus XMRV a été évoquée (Xenotropic MLV - Related Virus, variante du virus de la leucémie murine), mais les hypothèses de l'article initial n'ont jamais pu être reproduites ensuite ;