(aussi appelée pyodermite phagédénique ou phagédénisme géométrique) est une maladie qui provoque la nécrose des tissus, ce qui provoque des ulcères profonds, généralement sur les jambes. Quand les lésions surviennent, elles peuvent entraîner des plaies chroniques, très douloureuses, mais rarement mortelles. Dans un premier temps, elles ressemblent généralement à des piqûres d'insectes, avant de s'étendre, puis de former un large ulcère.
Épidémiologie La maladie a été identifiée en 1930. Elle touche moins d'une personne sur par an Langan SM, Groves RW, Card TR « » J Invest Dermatol, 2012;132:2166-70.. Même si elle peut affecter les personnes de tout âge, elle touche surtout les individus de trente à soixante ans, autant femmes que hommes Ahronowitz I, Harp J, Shinkai K, « : » Am J Clin Dermatol, 2012;13:191-211. ou avec une légère prédominance féminine Binus AM, Qureshi AA, Li VW « : » Br J Dermatol, 2011;165:1244-50.. Elle est associée dans la moitié des cas avec une maladie systémique et dans un tiers des cas avec une maladie inflammatoire chronique de l'intestin.
Cause La cause en est inconnue. Le mécanisme est probablement immunologique Patel F, Fitzmaurice S, Duong C « : » Acta Derm Venereol, 2015;95:525-31..
La lésion peut apparaître sur une plaie, en particulier opératoire Zuo KJ, Fung E, Tredget EE « : » J Plast Reconstr Aesthet Surg, 2015;68:295-303..
Description
Il se manifeste par un ulcère, le plus souvent sur une jambe. Il débute par de petites papules qui vont s'ulcérer puis confluer pour former un ulcère de vaste taille. Il peut s'accompagner d'une fièvre, de douleurs musculaires ou articulaires Brooklyn T, Dunnill G, Probert C, « » BMJ, 2006;333:181-4.
Traitement Le traitement comporte soit des corticoïdes, soit de la ciclosporine, avec des résultats équivalents mais incomplets, moins de la moitié des patients cicatrisant au bout de six mois Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE « : » BMJ, 2015;350:h2958..
Les inhibiteurs du TNF peuvent également être employés, dont l'infliximab Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A « Infliximab : » , 2006;55:505-9ou l'adalimumab Cariñanos I, Acosta MB, Domènech E, « Adalimumab », Inflamm Dis, 2011;17:E153-4.
La prise en charge de la douleur est capitale et peut nécessiter de faire appel à un service spécialisé.
Notes et références
Lien externe Page spécifique sur Orphanet
Catégorie:Gangrène Catégorie:Maladie de la peau Catégorie:Maladie rare