vignette|Schéma d'implant cochléaire.
L'implant cochléaire est un implant électronique qui vise à fournir un certain niveau d'audition pour certaines personnes atteintes d'une surdité profonde (surdités endocochléaires profondes) ou sévère et pour des personnes souffrant d'acouphènes. Des électrodes posées chirurgicalement permettent de stimuler directement les terminaisons nerveuses de l'audition situées dans la cochlée..
Objectifs Les implants cochléaires peuvent aider à fournir une audition partielle chez les patients dont la surdité est due à des dommages ou à l’absence totale de cils sensoriels dans la cochlée. La qualité du son est différente de celle obtenue par l'audition naturelle, car moins d'informations sonores sont transmises au cerveau. L'implant cochléaire ne fonctionne donc pas dans les cas de surdités dues à l’absence de nerf vestibulocochléaire, mais il peut permettre parfois la transmission parcellaire de quelques informations auditives dans les cas où ce nerf est sévèrement endommagé. Les résultats d'une implantation varient selon les patients et leur surdité, mais elle peut permettre dans les meilleurs cas de fournir une audition suffisante pour permettre la compréhension orale spontanée, des sons ambiants ou permettre des conversations au téléphone. Les implants les plus récents peuvent permettre une audition améliorée dans les environnements bruyants, d'écouter de la musique, tout en autorisant par exemple la baignade en eau peu profonde.
Un suivi et un apprentissage, auprès d'un orthophoniste, sont nécessaires après la pose de l'implant. Le cerveau demande une période d'adaptation pour apprendre à identifier les informations reçues. Chez les adultes, les résultats semblent les plus positifs et les plus rapides chez les patients ayant perdu récemment leur audition, ou ceux ayant eu une audition bonne ou partielle dans leur enfance, ce qui les aide à effectuer la transition et à identifier les sons perçus. Chaque cas présente ses particularités, et différentes sensations sonores temporaires peuvent être perçues juste après l'activation de l'implant : une succession de bips et sifflements sans signification, une impression de voix déformées comme celle d'un robot ou aiguës comme celle d'un personnage de dessin animé. Le niveau sonore de l'implant est lentement augmenté, pour donner le temps au cerveau de s'habituer, et il est possible dans les meilleurs cas de récupérer plus de 80 % de l'audition. La psychologie du patient et son vécu de sa surdité entrent pour beaucoup dans l'impression des résultats obtenus. Les adultes sourds profonds de naissance ou depuis une longue durée tendent à rencontrer plus de difficultés, alors que les jeunes enfants présentent une capacité d'adaptation très élevée. Ceci peut motiver une implantation précoce chez les enfants. Une partie des sourds et mal-entendants militent cependant pour que ces enfants puissent s'ouvrir à la langue des signes, à la culture et à la communauté sourde et que le choix d'une implantation soit reportée à l'âge adulte. La décision reste délicate car, bien que riche et subtile, mécaniquement, cette culture ne favorise l'intégration qu'avec des populations très (numériquement) minoritaires. Le corps soignant visant à redonner le plus d'autonomie possible au patient, sera déontologiquement tenu d'indiquer que l'implant cochléaire - s'il marche - offre objectivement de meilleures chances d'indépendance et de liberté. Une méthode n'excluant pas l'autre.
En , environ personnes dans le monde ont reçu des implants cochléaires ; aux États-Unis, environ adultes et enfants disposent d'un implant.. La grande majorité des personnes disposant d'un implant proviennent des pays développés, en raison du coût élevé du dispositif, de la chirurgie et du suivi. Le nombre de bénéficiaires d'un implant dans chaque oreille est restreint, mais nettement en croissance en 2007..
Historique vignette|Fillette porteuse d'un implant cochléaire.
Introduction Les débuts de l'implant cochléaire ont été émaillés par les échecs, avec abandon de l’appareillage, rencontrés lors des tentatives d’implantation de sourds néonataux, adolescents ou adultes. Les expériences sur l’animal Effect of chronic electric stimulation of the auditory nerve on the development of the cochlear nuclei in guinea pigs. Chouard CH, Josset P, Meyer B, Buche JF. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 1983;100(6):417-22. French. indexed for Medline ont permis de comprendre que les centres auditifs du tronc cérébral ne se développaient pas, s’ils n’étaient pas stimulés très tôt après la naissance. Ces échecs ont été une des causes de l’opposition de la communauté sourde à cette éventualité thérapeutique nouvelle.
La stimulation électrique des voies afférentes de l’audition n’existe que depuis la dernière moitié du . La description chronologique des faits conduit à distinguer trois périodes : recherches fondamentales et premiers essais chez l’homme (1957-1975) ; évolution de la technologie et des résultats de chacun des implants multi-électrodes proposés par quatre nations (France, Autriche, Australie, États-Unis) jusqu’au consensus né de cette concurrence (1976-1997) ; l’avènement de l’époque contemporaine.
Recherches fondamentales En 1961, Georg von Békésy (1899-1972) reçoit un Prix Nobel, pour avoir démontré que les sons entraînent une vibration de la membrane basilaire, qui se propage de la base à l’apex de la cochlée sous forme d'ondes longitudinales ; celles-ci présentent des pics en divers endroits répartis selon la fréquence, comme les touches d’un piano : les graves vers l’apex, les aiguës vers les fenêtres. On parle à ce propos de tonotopie cochléaire et le terme de « clavier cochléaire » est souvent employé.
En 1968, H. Davis codifie la physiologie des récepteurs auditifs H. Davis. « Excitation of auditory receptors » In Handbook of physiology, Section 1 – Neurophysiology vol.1 1968. Ifield, HW Makgrun and VE Hall Ed.. En 1972, N. Y. Kiang décrit la physiologie de la stimulation électrique de l’oreille interne Kiang NY. et Moxon EC. « Physiological considérations in artificial stimulation of the inner ear » Ann Otol Rhinol Laryngol. 1972;81:714-30. . et en 1975, Evans MG montre que les fibres sensorielles afférentes du nerf cochléaire ont chacune une spécificité fréquentielle, qui la rend électivement sensible à une très étroite bande de fréquences Evans EF. (1975). « The sharpening of cochlear frequency selectivity in the normal and abnormal cochlea » Audiology 1975;14(5-6):419-42. ..
Les premiers essais chez l’humain En 1957, A. Djourno, professeur de physique médicale et C. Eyriès, otologiste parisien, redonnent, les premiers, de l'audition à un sourd total atteint de cholestéatome bilatéral, en stimulant électriquement les fibres nerveuses acoustiques encore présentes dans son oreille interne.
Certes, les résultats auditifs obtenus fortuitement par Djourno et Eyriès n'étaient pas ceux pour lesquelles ces auteurs s'étaient rassemblés transitoirement. Ils cherchaient à remobiliser les traits figés d'un patient souffrant d'un cholestéatome des deux oreilles, qui s'était compliqué, sans doute longtemps avant, d'une paralysie faciale bilatérale. Ils n'y parvinrent pas. Mais ils eurent le grand mérite de consigner en détail leurs observations électro-acoustiques, poursuivies pendant plusieurs semaines et de les publier dans la Presse Médicale Djourno A, Eyriès C. « [Auditory prosthesis by means of a distant electrical stimulation of the sensory nerve with the use of an indwelt coiling] » Presse Med. 1957;65(63):1417. .. On peut comprendre que ces auteurs parisiens n'aient pas repris leurs essais, lorsque leur appareil tomba en panne, après moins d'un mois.
Mais, sans eux et sans leurs réactions de chercheurs, William F. House n'aurait peut-être rien osé entreprendre pour pallier la surdité totale, dont il savait pourtant la gravité quand elle est bilatérale.
En 1961, W. House House WF, House HP, Urban J. « Operating microscope observation viewer and motion picture camera » Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1959;63(2):228-9. . était un otologiste californien, qui avait transformé le pronostic fonctionnel de la chirurgie de l'angle ponto-cérébelleux en l'effectuant à l'aide des premiers microscopes opératoires, apparus à la fin des années cinquante. Et c'est parce que cette surdité totale lui était familière, qu'un patient lui amena un jour un extrait des travaux parisiens reproduit dans le Los Angeles Times Eshraghi AA, Nazarian R, Telischi FF, Rajguru SM, Truy E, Gupta C. « The cochlear implant: historical aspects and future prospects » Anat Rec (Hoboken) 2012;295(11):1967-80. . : House s'empara du problème et reprit les recherches, en sélectionnant les indications en fonction de ce que l'on savait de la physiologie de l'audition, qui commençait déjà à être bien connue, au moins chez l'animal. House codifia l’intervention en positionnant l’électrode de stimulation de manière stable, en l’enfilant à travers la fenêtre ronde dans le tube cochléaire. Cet auteur connut quelques difficultés, notamment concernant l’étanchéité de l’implant ; elles s'aplanirent avec l'apparition des pacemakers. Cependant, il lui fallut presque dix ans pour mettre au point cet implant cochléaire monocanal. Ce système, finalement robuste et simple, stimulait l’ensemble des fibres du nerf auditif et ne permettait de reconnaître que les rythmes de la parole.
W. House commercialisa ce système avec J. Urban House WF, Urban J. « Long term results of electrode implantation and electronic stimulation of the cochlea in man » Ann Otol Rhinol Laryngol. 1973;82(4):504-17. .. Il continuera à l'implanter jusqu'à au-delà de 1995. House en avait fait un système suffisamment fiable pour que les chercheurs et les otologistes ne lui reprochent plus guère que sa médiocrité fonctionnelle.
Il faut souligner ici l'influence considérable que W. House eut à cette époque sur toute une génération de jeunes chercheurs ORL du monde entier. Ceux-ci venaient à Los Angeles, soit pour y apprendre à disséquer au microscope l'ablation des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, selon des méthodes chirurgicales très innovantes et simplifiées, nouvellement mises au point par W. House, soit pour parvenir à faire rapidement entendre les sourds profonds avec ce prototype d'implants cochléaires multiélectrodes, que fut pour beaucoup et pendant bien plus d'une décennie, l'implant monoélectrode et ses diverses variantesChouard C-H. Histoire de l’implant cochléaire. Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale (2010) 127, 288—296..
Comme un juste retour en France des travaux de Djourno et Eyriès, citons, parmi eux, les Français Jean-Marc Sterkers, qui, dès 1966, prit en charge les neurinomesSterkers JM. Une nouvelle application de la microchirurgie : le vertige de Meniere et le neurinome de l’acoustique. Cah Coll Med Hop Paris. 1966 Dec 15;7(11):715-20. et divulgua en France les nouvelles méthodes chirurgicales ou, plus tard, Bernard FraysseFraysse B, Soulier MJ, Urgell H, Levy P, Furia F, Defrennes V. Extracochlear implantation : technique and and results. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology, jan 1987 ; 96, Suppl 128, 111-113., qui, dès 1986, refit entendre de nombreux sourds avec divers systèmes mono canal. Puis, à la génération suivante, c'est Olivier Sterkers qui, inspiré par son père, utilisa, un des premiers, ses compétences neurochirurgicales pour placer les implants du tronc cérébral Wu H, Kalamarides M, Bouccara D, Dahan EA, Viala P, Sollmann WP, Rey A, Sterkers O. Auditory brainstem implant (Nucleus 21-channel) in neurofibromatosis type 2 patients previously operated on: preliminary results. Adv Otorhinolaryngol. 2000;57:236-9., lorsque ceux-ci furent disponibles, avant de devenir, en 2013 le Chef de l’Unité de Référence d'implantation auditive (adultes) de Paris et de la région Ile-de-France (AP-HP).