Le syndrome de Sweet est une affection rare associant une importante éruption fébrile de papulonodules, un œdème infiltré et une augmentation de la population neutrophile sanguine. Il peut être idiopathique , associé à un cancer ou pharmaco-induit.
Cette maladie, également appelée dermatose aiguë fébrile neutrophilique, touche le plus souvent la population féminine de 30 à 50 ans.
Histoire C'est le docteur Robert Douglas Sweet qui décrivit pour la première fois ce syndrome en 1964Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis, Br J Dermatol, 1964;76:349-356.
Dénomination Différents noms décrivent parfois la même affection : syndrome de Sweet, dermatose aiguë fébrile neutrophilique, ou encore maladie de Gomm-Button, évoquant par leurs noms les deux premières patientes examinées dans le service du .
Épidémiologie Dans sa forme idiopathique, ou classique (CSS, pour l'), cette affection touche la population féminine de 30 à 50 ans environ.
Symptômes La forme idiopathique est classiquement précédée d'un épisode d'infection respiratoire ; elle peut également être associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou à une grossesseCohen PR, Pregnancy-associated Sweet’s syndrome: world literature review, Obstet Gynecol Surv, 1993;48:584-587. Il peut survenir lors de cancers ou après certains traitementsJoshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M, New practical aspects of Sweet syndrome, Am J Clin Dermatol, 2022;23:301-318.
Elle rassemble et présente : une fièvre ( et plus) ; des douleurs, notamment articulaires (arthralgies) ; une sensation de fatigue ; une atteinte pulmonaireBourke SJ, Quinn AG, Farr PM, Ashcroft T, Gibson GJ. Neutrophilic alveolitis in Sweet’s syndrome, Thorax, 1992;47:572-573 ; diarrhée ; quelques démangeaisons ; taux de polynucléaires neutrophiles dans le sang anormalement haut.
Plus rarement, il peut exister une atteinte cardiaqueYu WY-H, Manrriquez E, Bhutani T et al. Sweet heart: a case of pregnancy-associated acute febrile neutrophilic dermatosis with myopericarditis, JAAD Case Rep, 2014;1:12-14.
Causes Le syndrome de Sweet ne trouve pas d'explication pathogénique définitive. Une réponse immunologique dépendant de lymphocytes T et dirigée contre des antigènes encore inconnus pourrait expliquer l'affection.
Examen complémentaires La biopsie cutanée peut aider au diagnostic et montrerait un important œdème sous-épidermique riche en polynucléaires neutrophiles, sans signes de nécroseRatzinger G, Burgdorf W, Zelger BG, Zelger B, Acute febrile neutrophilic dermatosis: a histopathologic study of 31 cases with review of literature, Am J Dermatopathol, 2007;29:125-133.
Évolution Chez deux tiers des patientes, le syndrome de Sweet évolue favorablement vers la guérison spontanée en moins de deux mois.
Traitement Il est basé sur les corticostéroïdesCohen PR, Kurzrock R, Sweet’s syndrome: a review of current treatment options, Am J Clin Dermatol, 2002;3:117-131. Dans les formes résistantes, un traitement par thalidomide peut être proposéBrowning CE, Dixon JE, Malone JC, Callen JP, Thalidomide in the treatment of recalcitrant Sweet’s syndrome associated with myelodysplasia, J Am Acad Dermatol, 2005;53:Suppl 1:S135-S138. L'infliximabSmolovic BD, Gajic-Veljic MD, Nikolic MM, Muhovic DF, Pregnancy-induced Sweet’s syndrome treated with infliximab, Med Princ Pract, 2019;28:196-198 ou l'adalimumabAgarwal A, Barrow W, Selim MA, Nicholas MW, Refractory subcutaneous Sweet syndrome treated with adalimumab, JAMA Dermatol, 2016;152:842-844 peuvent constituer une alternative.
Il est possible que la maladie récidive, dans ce cas une surveillance biologique de la formule sanguine est conseillée.
Notes et références
Annexes Bibliographie
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