Le syndrome hépatorénal... (SHR en abrégé) est une affection médicale grave consistant en une détérioration rapide de la fonction rénale chez des individus atteints de cirrhose ou d'une insuffisance hépatique fulminante. Elle est généralement mortelle en l'absence de transplantation hépatique, bien que divers traitements, comme la dialyse, puissent aider le patient à court terme.
Il peut affecter des individus atteints de cirrhose (quelle qu'en soit la cause), d'hépatite alcoolique grave, ou d'une insuffisance hépatocellulaire fulminante et se produit généralement lorsque la fonction hépatique se détériore rapidement en raison d'une atteinte aiguë comme une infection, de saignements dans le tractus gastro-intestinal ou de quantités excessives de médicaments diurétiques. C'est une complication relativement fréquente des cirrhoses, survenant pour 18 % des malades dans l'année suivant leur diagnostic et dans 39 % dans les cinq ans.
On estime que la détérioration de la fonction hépatique provoque des changements dans la circulation sanguine intestinale, avec une diminution de la circulation sanguine et une baisse de pression dans les vaisseaux sanguins rénaux. L'insuffisance rénale du SHR est une conséquence de ces changements et ne résulte pas de lésions rénales : les reins eux-mêmes apparaissent normaux tant à l'œil nu qu'au microscope et ils fonctionnent même normalement s'ils sont placés dans un environnement sain (par exemple s'ils sont transplantés chez une personne avec un foie sain). Le diagnostic de syndrome hépatorénal est basé sur des tests en laboratoire.
On en définit deux formes : le type 1 entraîne une baisse rapidement progressive de la fonction rénale, tandis que le type 2 est associé à une ascite (accumulation de liquide dans l'abdomen) qui ne s'améliore pas malgré les diurétiques.
Le risque de décès est très élevé, la mortalité des individus atteints du type 1 étant de plus de 50 % à court terme, le seul traitement efficace sur un long terme étant la greffe de foie. Dans l'attente d'une transplantation, les patients reçoivent souvent des traitements d'appoints qui améliorent les anomalies du tonus des vaisseaux sanguins, avec des médicaments, ou la création d'un shunt intrahépatique par voie transjugulaire (en anglais Transjugular intrahepatic portosystemic shunt ou TIPS), avec mise en place d'une petite prothèse trans-hépatique reliant la veine porte à une veine sus-hépatique ayant pour but de faire chuter la pression veineuse dans la veine porte. Certains patients ont besoin d'une hémodialyse pour améliorer leur fonction rénale, ou d'une technique plus récente, appelée dialyse hépatique, qui utilise un circuit de dialyse avec des membranes imperméables à l'albumine pour éliminer les toxines normalement éliminées par le foie jusqu'à une possible transplantation hépatique.
Critères de diagnostic Des individus atteints de cirrhose ou d'hépatite fulminante peuvent avoir de nombreuses raisons de faire une insuffisance rénale et il est souvent difficile de distinguer le SHR des autres entités qui entraînent une insuffisance rénale dans le cadre d'une maladie hépatique avancée. Aussi des critères majeurs et mineurs ont été développés pour aider au diagnostic.
Les critères majeurs sont : une insuffisance hépatocellulaire avec hypertension portale, une atteinte de la fonction rénale malgré une absence de choc, d'infection, de traitement récent par des médicaments néphrotoxiques et de pertes anormales de fluide (avec absence d'amélioration soutenue de la fonction rénale malgré un arrêt des diurétiques et un traitement par remplissage avec 1,5 litre de solution saline par voie intraveineuse), une protéinurie inférieure à /24h, une absence de maladie rénale ou d'obstruction des voies urinaires confirmée par échographie.
Les critères mineurs sont les suivants : une oligurie (volume d'urine faible, inférieur à 500 ml par jour), une faible concentration en sodium dans les urines (inférieure à 10 mmol/L), une osmolalité urinaire supérieure à celle du plasma, une absence d'hématurie (inférieure à 50 hématies par millimètre cube) et une natrémie inférieure à 130 mmol/L.
Classification Le syndrome hépatorénal est un type particulier d'insuffisance rénale qui touche des personnes souffrant d'une cirrhose ou, plus rarement, d'une insuffisance hépatique fulminante. Le syndrome implique la contraction des vaisseaux sanguins rénaux par suite de la chute de la pression sanguine en aval du foie, le sang s'accumulant dans le système porte qui reçoit le sang des veines des intestins. La classification du syndrome hépatorénal identifie deux catégories d'insuffisance rénale aiguë qui se produisent tous deux chez les personnes ayant soit une cirrhose soit une insuffisance hépatique aigüe. Dans les deux cas, la détérioration de la fonction rénale est quantifiée, soit par une élévation de la concentration de la créatinine dans le sang, soit par diminution de la clairance de la créatinine .
Type 1 Le type 1 se caractérise par une insuffisance rénale rapidement progressive, avec un doublement de la créatinine sérique pour arriver à un niveau supérieur à 221 µmol/L () ou une diminution de moitié de la clairance de la créatinine pour arriver à une clairance inférieure à 20 mL/min sur une période de moins de deux semaines. Ces patients ont habituellement une pression artérielle basse et peuvent avoir besoin d'un traitement médicamenteux pour améliorer la force de contraction du muscle cardiaque (médicaments inotropes) ou pour maintenir la pression artérielle (médicaments vasopresseurs) Mukherjee, S. « Hepatorenal syndrome » emedicine.com. Retrieved on 2009-08-02 .
Type 2 En revanche, le type 2 est d'apparition et de progression plus lentes. Il se définit par une atteinte de la fonction rénale avec une concentration sérique de la créatinine supérieure à 133 µmol/L (/L) ou une clairance de la créatinine inférieure à 40 mL/min et une teneur en sodium des urines inférieure à 10 mmol/L . Il offre également une perspective pauvre, avec une survie médiane d'environ six mois, sauf si la personne touchée bénéficie d'une transplantation hépatique. Il va s'accompagner d'un certain nombre de maladies associées à l'augmentation de pression dans la veine porte, qui va commencer par le développement de liquide dans l'abdomen (ascite). La maladie évolue avec une ascite devenant résistante aux diurétiques et où les reins vont être incapables d'excréter suffisamment de sodium malgré l'utilisation de diurétiques. La plupart des individus de type 2 ont une ascite-résistante aux diurétiques avant de développer une détérioration de la fonction rénale.
Signes et symptômes Les deux types de syndrome hépatorénal sont la résultante de trois composantes principales: l'altération de la fonction hépatique, des anomalies dans la circulation et une insuffisance rénale. Étant donné que ces phénomènes ne produisent pas forcément de symptômes avant la fin de leur cours, les individus qui en sont atteints ne sont habituellement diagnostiqués que si les résultats de laboratoire sont modifiés.
La plupart des gens qui développent ce syndrome ont une cirrhose et peuvent avoir aussi d'autres symptômes comme une jaunisse, une altération des facultés mentales, une perte de l'appétit et la présence d'ascite. Plus précisément, une ascite qui résiste à l'utilisation de diurétiques est caractéristique d'un SHR de type 2. une oligurie (une diminution du volume des urines) peut être la conséquence de l'insuffisance rénale, mais certaines personnes continuent de produire une quantité normale d'urine. Comme ces signes et symptômes ne se rencontrent pas nécessairement dans le syndrome, ils ne sont pas inclus dans les critères de diagnostic de cette affection, diagnostic fait seulement sur les résultats de tests de laboratoire, à l'exclusion de toute autre cause.
Causes Un syndrome hépatorénal affecte habituellement les personnes atteintes de cirrhose et de pression élevée dans le système porte (appelée hypertension portale). Alors que ce syndrome peut se développer dans n'importe quel type de cirrhose, il est plus fréquent chez les individus atteints de cirrhose alcoolique, surtout s'il y a une hépatite alcoolique concomitante identifiable sur des biopsies hépatiques. Ce syndrome peut également se produire chez des individus sans cirrhose, mais avec l'apparition brutale d'un dérèglement aigu appelé hépatite fulminante.
On a identifié certains facteurs déclenchants chez des personnes vulnérables ayant une cirrhose ou une insuffisance hépatique fulminante. Il s'agit notamment d'une infection bactérienne, d'une hépatite alcoolique aiguë ou des saignements dans le tractus gastro-intestinal supérieur. Une infection du liquide d'ascite (péritonite aigüe) est le facteur déclenchant le plus courant chez les individus atteints de cirrhose. Ils peuvent parfois être déclenchés par des traitements pour des complications hépatiques comme l'utilisation à trop forte dose de diurétiques ou des prélèvements de trop grands volumes d'ascite par ponction de la cavité abdominale sans compenser les pertes par administration d'un fluide de remplacement par voie intraveineuse.
Diagnostic différentiel Beaucoup d'autres maladies du rein sont associées à une maladie du foie et doivent être éliminées avant d'établir un diagnostic de SHR. Les personnes porteuses d'une atteinte pré-rénale (sténose d'une artère rénale, ..) n'ont pas de lésions au niveau des reins mais, comme les individus avec SHR, souffrent de dysfonction rénale en raison d'une diminution du flux sanguin vers les reins. Aussi, une défaillance prérénale entraîne la formation d'une urine qui a une très faible concentration en sodium. Cependant, contrairement au SHR, la pré-défaillance rénale répond habituellement bien au traitement par des perfusions intraveineuses, entraînant une diminution de la créatinine sérique et une excrétion accrue du sodium. La nécrose tubulaire aiguë (NTA) est due à des lésions des tubules rénaux et peut être une complication, chez les sujets atteints de cirrhose, de l'emploi de médicaments néphrotoxiques ou d'une diminution de la pression artérielle. En raison des lésions tubulaires, les reins sont généralement incapables de réabsorber suffisamment de sodium dans l'urine pour conserver une natrémie normale. En conséquence, la NTA se distingue du SHR par des bilans sanguins et urinaires, les individus ayant une NTA auront une natriurie beaucoup plus élevée que ceux ayant un SHR, mais cela n'est pas toujours le cas chez les cirrhotiques. Les personnes atteintes d'une NTA peuvent en avoir éventuellement la preuve par la présence dans l'urine observée au microscope de cylindres hyalins alors que l'urine de personnes ayant un SHR est généralement dépourvue de matériau cellulaire car les reins ne sont pas directement lésés. Certaines infections virales hépatiques, comme l'hépatite B et l'hépatite C peuvent également entraîner une inflammation des glomérules rénaux . Les autres causes d'insuffisance rénale chez les personnes atteintes de maladie hépatique incluent les atteintes par médicaments néphrotoxiques (notamment la gentamicine) ou les néphropathies aux produits de contraste, causée par l'administration intraveineuse d'agents de contraste utilisés pour les tests d'imagerie médicale.
Physiopathologie thumb|right|350px|L'hypertension porte provoque une vasodilatation splanchnique, qui diminue le débit sanguin efficace. Ceci active le système rénine–angiotensine–aldostérone, qui entraine une ascite par augmentation de la réabsorption du sodium et un SHR par vasoconstriction rénale.|alt=Schematic demonstrating the underfill theory to explain the pathophysiology of both ascites and hepatorenal syndrome.