La polydactylie (du grec « poly » : « nombreux » et « dactyle » : « doigt ») se définit comme la présence d’un ou plusieurs doigts supplémentaire(s) au niveau de la main, ou d’un ou plusieurs orteils au niveau du pied. Les gènes induisant le développement de la polydactylie sont toujours présents chez les formes actuelles, ce qui suggère que, dans l'histoire évolutive du vivant, la polydactylie apparaît comme la condition plésiomorphe pour les tétrapodes, c'est-à-dire la condition primitive initiale du membre marcheur, la pentadactylie n'étant pas la disposition « canonique » de la structure de ce membre marcheur..
Cette malformation connue depuis longtemps est décrite dans la BibleLa Bible, Deuxième Livre de Samuel, chapitre 21, verset 20. Deuxième livre de Samuel#Deuxi.C3.A8me livre de Samuel 21 La Bible, Premier Livre de Chroniques, chapitre 20, verset 6. Premier livre des Chroniques#Chapitre 20.
La polydactylie est la plus fréquente des malformations de la main, l'hexadactylie (6 doigts ou orteils) la plus fréquente des polydactylies ( pour mille naissances)Les malformations et déformation des orteils Cours Universitaire Paris V. On distingue classiquement la polydactylie « préaxiale » de la polydactylie « postaxiale », bien que certains contestent cette classification.
La polydactylie est une caractéristique de plusieurs maladies chromosomiques ou génétiques. Elle fait souvent suite à une mutation du gène HoxD 13 entraînant une mauvaise apparition de l'autopode.
vignette|Exemple de malformations provoquées par le thalidomide ; doigts surnuméraires sur les pieds.
Polydactylie postaxiale
Définie comme l’existence des doigts supplémentaires du côté de l'ulna ou d’orteils du côté de la fibula (donc du côté du petit doigt). Elle peut être complète : présence d'un doigt bien formé ou plus rudimentaire.
Elle est plus fréquente, et moins spécifique que la polydactylie préaxiale.
D'après une étude américaine, la polydactylie postaxiale isolée est plus fréquente chez la population noire (1 pour 100) et se transmettrait sur un mode dominant. Elle atteint plus souvent les hommes que les femmes.
Dans de rares cas, il peut y avoir présence simultanée de 12 doigts et 12 orteils..
Un cas exceptionnel d'enfant naissant avec 14 doigts et 20 orteils, né en 2010, a été découvert en Inde.. Cinq ans plus tôt, un enfant chinois était né avec 15 doigts et 16 orteils.
Polydactylie préaxiale
Elle se définit comme l’existence de doigts supplémentaires du côté du radius (elle entre dans ce cas dans le cadre des anomalies de l'axe radial) ou d’orteils du côté du tibia.
Article détaillé : classification de Wassel (pouce)
En 2019, une étude portant sur deux sujets ayant une polydactylie préaxiale a montré que ceux-ci pouvaient bouger leur sixième doigt indépendamment des cinq autres, et qu'ils pouvaient réaliser avec une seule main certaines tâches spécifiques en nécessitant normalement deux.. Cette étude est la première de ce genre.
Diagnostic Il se fait lors de l’échographie du premier ou du deuxième trimestre. Le diagnostic est plus facile dans le cas de polydactylie de la main que du pied. Le diagnostic dépend de nombreux paramètres influençant la qualité de l’échographie : position du fœtus, quantité de liquide amniotique, surcharge pondérale de la patiente, échogénicité des tissus, type de doigt surnuméraire.
Lorsque le diagnostic est établi, il est impératif de procéder à une recherche minutieuse d’autres anomalies pouvant entrer dans une pathologie particulière. Les os longs seront tous mesurés.
Étiologie L’interrogatoire des parents recherche la notion de doigts supplémentaires dans la famille ou d’histoire d’ablation de doigt supplémentaire dans l’enfance.
Les investigations supplémentaires sont indiquées en fonction de l’histoire clinique et du résultat de l’échographie fait dans un Centre de Diagnostic Prénatal.
Le tableau suivant résume les principales pathologies associées à une polydactylie.
+Les principales pathologies associées à une polydactyliePathologieMIMAutres caractéristiques majeuresMainPiedTrisomie 13Anomalies du système nerveux central, CardiopathiePré- et postaxialePré- et postaxialePseudo trisomie 13HoloproencéphalieSyndrome de Meckel-GruberCéphalocèle Dysplasie rénaleSyndrome polydactylie–côtes courtes type IIDysplasie osseusePré- et postaxialePré- et postaxialeMicrodélétion 22q11CardiopathieSyndrome de Bardet-BiedlSyndrome de Smith-Lemli-OpitzMicrocéphalie, Ambiguïté sexuelleSyndrome d'Ellis-Van CreveldCardiopathieSyndrome de Greigmacrocéphalie, bosse frontalePostaxiale préaxiale (rare)Préaxiale postaxiale (rare)Syndrome de Holt-OramCardiopathieSyndrome de McKusick KaufmanCardiopathieAnomalies génitalesPostaxialeChondrodysplasie ponctuéeSyndrome de Wolf-Hirschhorn194190Syndrome de Pallister-HallPostaxialePostaxialeSyndrome acrocalleuxPré- et postaxialePré- et postaxialeSyndrome Varadi-PappPré- et postaxialePré- et postaxialeSyndrome de Meckel Type IPostaxialePostaxialeSyndrome de MohrBilatérale postaxiale préaxialeBilatérale préaxialeSyndrome hydrolethalusPostaxialePréaxialeSyndrome oro-facio-digital type IVPré- et postaxialePré- et postaxialeSyndrome de Townes-BrocksPréaxialeAcro céphalo syndactylie type IIPostaxialePréaxialeVATER AssociationPréaxialeSyndrome de BiemondPréaxialeSyndrome oro-facio-digital type IPréaxialeSyndrome oro-facio-digital avec aplasie fibulairePréaxialeSyndrome acro-réno-oculairePréaxialePréaxialePolysyndactylie cardiopathiePréaxialePréaxialeSyndrome lacrimo-auriculo-dento-digitalPréaxialeSyndrome de SchinzelPostaxialeSyndrome acro faciale dysostose type WeyersPostaxialePostaxialeSyndrome oro-facio-digital type IIIPostaxialePostaxialeSyndrome oro-facio-digital type VPostaxialePostaxialeSyndrome de Pallister-Killian601803PostaxialePostaxialeSyndrome de JoubertPostaxialePostaxialeC Syndrome211750PostaxialePostaxialeSyndrome de Simpson-Golabi-Behmel312870PostaxialeHamartomes hypothalamiquesPostaxialePostaxialeDysplasie acromésomélique type GrebePostaxialeAbsence d’orteilSyndrome oculo-cérébro-nasalPostaxialeTraitement par aminoptérine(s)PostaxialeDysplasie frontonasalePostaxialePostaxialeIschion hypoplasie rein anomalie immunodéficience polydactyliePostaxialePostaxialeSyndrome de Schinzel-GiedionPostaxialeHypoplasie des orteilsCardiaque anomalie hamartomes de la langue polysyndactyliePostaxialePostaxialeCoach syndromePostaxialePostaxialeDysplasie cérébro-facio-thoraciquePostaxialeNanisme létal type GreenbergPostaxialeSyndrome ophtalmo-acroméliqueSyndactyliePostaxialeSyndrome de JeuneAnomalie de Pelger-Huet169400Chez les homozygotesSyndrome de Goltz305600
Personnalités et personnages polydactyles vignette|Exemple de doigts surnuméraires, Brésil, 1979 Volcatius Sedigitus, qui doit son cognomen à ses doigts surnuméraires selon Pline l'Ancien. Henry dit le pieux, duc du Cracovie, de Silésie et de Grande-Pologne () . Anne Boleyn, selon la rumeur qui lui attribuait 6 doigts à une main, mais qui était due à un dissident catholique durant les années 1580, et pourrait ne pas être vraie. Robert Chambers, auteur de , et son frère William : six doigts à chaque membre. Toyotomi Hideyoshi, qui possédait deux pouces à la main droite, d'après la description du missionnaire jésuite Luis Frois qu'il avait reçu en audiencehttps://www.newworldencyclopedia.org/entry/Toyotomi_Hideyoshi Hound Dog Taylor (1915-1975), guitariste de blues et chanteur, qui avait six doigts à chaque main Hampton Hawes, pianiste de jazz, né avec à chaque main un doigt supplémentaire qui fut retiré par chirurgie à sa naissance. Garfield Sobers, joueur de cricket barbadien, qui avait un doigt de plus à chaque main, qu'il se retira lui-même durant son enfance avec un couteau et des sutures de catgut. Danny Garcia, champion de boxe ayant 6 orteils au pied droit Abdelaziz Stati, chanteur marocain de chaâbi appelé Stati à cause du sixième doigt que porte sa main gauche Albert Uderzo, né avec six doigts à chaque main et opéré.Article sur le JDD. Álvaro Magalhães, footballeur portugais Fabinho, footballeur brésilien, qui possède six doigts à chaque main Hrithik Roshan, acteur de Bollywood né avec un pouce surnuméraire à sa main droite. Gemma Arterton, comédienne britannique, née avec à chaque main un doigt supplémentaire qui lui fut enlevé dans son enfance . . Varalakshmi V, née à Bangalore vers 1997 avec 8 doigts à chaque main et de 4 à 5 doigts supplémentaires à chaque pied Hope for Bangalore girl with 27 fingers and toes. Kamani Hubbard, enfant né en Californie vers 2008, avec 12 doigts parfaitement fonctionnels et 12 doigts de pied. Jean-Pascal Zadi, il indique que son père et sa fille souffraient également de polydactylie
Polydactylie dans la fiction Hannibal Lecter, psychiatre cannibale décrit dans les romans de Thomas Harris , : . Dans le livre et le film Princess Bride de William Goldman, Inigo Montoya recherche un homme à six doigts, le comte Rugen, meurtrier de son père. Le roman Carnaval noir de Metin Arditi (édition Grasset, 2018) traite du Christ à 12 doigts et mentionne un personnage atteint de polydactylie. Le roman Le Contorsionniste (The Contortionist's Handbook, 2002) écrit par Craig Clevenger traite de la vie de John Dolan Vincent, un faussaire de génie né avec un doigt supplémentaire à la main gauche. Dans la série animée Souvenirs de Gravity Falls (Gravity Falls, 2012-2016) écrite par Alex Hirsch, le personnage de Stanford Pines est né avec six doigts à chaque main. Le symbole de la main à six doigts apparaît également à de nombreux moments de la série. Dans le film Bienvenue à Gattaca (1997), lors d'un rendez-vous galant entre deux des protagonistes, on assiste à la démonstration du talent d'un pianiste possédant 6 doigts à chaque main modifiée génétiquement. Dans le film d'animation Raiponce, un homme possède six orteils aux pieds. Dans l'un des tomes des aventures de Blake et Mortimer, L'Affaire Francis Blake, c'est la polydactylie de l'industriel et mécène Adrian Deloraine qui révèle à Blake que l'espion haut placé qu'il recherche est le Sous-Secrétaire d'État Doyle-Smith, ami de Deloraine. En effet, Blake avait été prévenu par l'un de ses agents, Fielding, de se méfier d'un "homme à six doigts" qui serait l'un des chefs du réseau d'espionnage. Dans la série Ténébreuse (Darkover) de Marion Zimmer Bradley, cette malformation n'est pas rare dans la caste dominante des Comyns. Dans le visual novel Umineko no naku koro ni, le chef de la famille Ushiromiya, Kinzo Ushiromiya, possède six orteils à chaque pied, ce qui permet d'identifier son cadavre carbonisé.
Notes et références
Annexes Articles connexes Chat polydactyle Syndactylie
Liens externes
Les étonnantes capacités motrices de mains à six doigts
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