L’ampullome est une tumeur maligne se développant au niveau de l’ampoule de Vater, zone où se rejoignent les voies biliaire et pancréatique avant leur abouchement dans le duodénum.
Épidémiologie La prévalence des ampullomes est de 1 à 9 pour 100 000 habitants. Leur incidence est de 0.59 pour 100 000 habitants.
Diagnostic L’ampullome entraîne une obstruction partielle ou complète de la voie biliaire ou du canal pancréatique.
Signes fonctionnels Le symptôme principal est l’ictère (jaunisse), souvent intermittent au début, en raison de la nécrose spontanée partielle de la tumeur.
D’autres manifestations possibles incluent :
des signes d’angiocholite (fièvre, douleurs, ictère) ; une pancréatite secondaire à l’obstruction du canal de Wirsung ; un saignement digestif occulte, responsable d’une anémie ferriprive légère.
Examens complémentaires La biologie met en évidence une cholestase (élévation de la bilirubine et des phosphatases alcalines) et une anémie ferriprive.
L'échographie montre une dilatation des voies biliaires.
L'endoscopie avec biopsie est l'examen de référence. Elle permet la visualisation directe de la tumeur et la confirmation histologique. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec d’autres tumeurs de la région duodéno-pancréatique, notamment :
le cholangiocarcinome du bas cholédoque, l’adénocarcinome de la tête du pancréas, l’adénocarcinome du duodénum.
Prise en charge Le traitement est soit endoscopique soit chirurgical, selon la taille et le bilan d'extension :
Une ampullectomie endoscopique est envisagée lorsque le bilan réalisé avec une echoendoscpie montre la possibilité dune résection monobloc de la totalité de la lésion. En cas d'extension trop importante la chirurgie sera envisagée curative, par duodéno-pancréatectomie céphalique (aussi appelée opération de Whipple) ; ou palliative, le plus souvent par voie endoscopique visant à restaurer l’écoulement biliaire vers le duodénum, soit par la mise en place d’une endoprothèse, soit par une dérivation bilio-digestive.
Évolution et complications La survie à cinq ans après une chirurgie curative dépasse 50 %, faisant de l’ampullome la tumeur maligne au pronostic le plus favorable de la région duodéno-pancréatique.
Notes et références
Catégorie:Maladie du foie et des voies biliaires