Le , également appelé thorax en carène ou thorax en bréchet, est une déformation du thorax caractérisée par une projection vers l'avant (protrusion) du sternum. C'est l'inverse du Pectus Excavatum. Plus rare, il est, comme lui, consécutif à un excès de longueur des cartilages chondro-sternaux. Il existe enfin une forme particulière de protrusion haute du sternum, intitulée « pectus arcuatum », encore plus rare.
Statistiques Selon les données de la littérature médicale, le est 6 fois moins fréquent que le , soit 1/ naissances Jaroszewski DE, Fonkalsrud EW. « Repair of pectus chest deformities in 320 adults patients: 21 years experience » Ann Thorac Surg. 2007;84:429-33. Comme le , il est très fréquent dans le syndrome de Marfan, qui doit être systématiquement évoqué et recherché en présence d'un .
Causes Les cartilages costaux se développent de façon excessive, ce qui va repousser le sternum vers l'avant en formant un « thorax en carène » Robicsek F, Sanger PW, Taylor FH, Thomas MJ. « The surgical treatment of chondrosternal prominence (pectus carinatum » J Thorac Cardiovasc Surg. 1963;45:691-701.
Évolution Le peut être présent dès la naissance et peut s'améliorer ou disparaît dans deux tiers des cas au cours de la première année de vie. Il s'aggrave lors de la poussée de croissance prépubertaire. Il peut également s'aggraver après fracture et provoquer une tension abusive du diaphragme. L'ablation de l'apophyse sternale, peu intrusive, est alors salutaire contre des troubles respiratoires difficiles à identifier et qui peuvent provoquer une dérive sociale : errance diagnostique ou, encore plus grave, suspicion d'hypocondrie.
Impact psychologique et physique Cette déformation a un impact uniquement esthétique et, contrairement au , n'a aucun retentissement sur la fonction respiratoire et cardio-circulatoire. L'impact psychologique du Pectus Carinatum, en particulier chez les adolescents, peut être très important et entraîner des complexes lors de situations où le torse est exposé (plage, piscine...). Il est même visible à travers un t-shirt.
Traitements Chirurgie Ravitch Cette technique est la plus classique. Elle consiste en l'ablation des cartilages de longueur excessive, en laissant en place les étuis cartilagineux (périchondre), ce qui permet au sternum de se repositionner en arrière. À partir des étuis de périchondre se reconstituent en quelques semaines des « néocartilages » ossifiés, de bonne longueur et en bonne position. Lorsque la déformation est importante, il est nécessaire d'associer une section partielle transversale de la partie haute du sternum, afin de le repositionner en arrière Shamberger RC, Kenneth J Welch. « Surgical correction of pectus carinatum » J Pediatr Surg. 1987;22:48-53. Une stabilisation par attelle métallique est inutile. Les résultats sont satisfaisants dans 98 % des cas Wurtz A, Rousse N, Benhamed L, Conti M, Hysi I, Pinçon C, Nevière R. « Simplified open repair for anterior chest wall deformities. Analysis of results in 205 patients » Orthop Traumatol Surg Res. 2012;98(3):319-326 .
Orthopédique Il est possible d'assurer la correction progressive du , par compression externe dynamique Martinez-Ferro M, Fraire C, Bernard S. « Dynamic compression system for the correction of pectus carinatum » Semin Pediatr Surg. 2008;17(3):194-200 . Ce traitement est efficace, bien qu'il soit préférable de l'effectuer avant la puberté"Nbci:ORTHOPEDIC APPROACH TO PECTUS DEFORMITIES: 32 YEARS OF STUDIES". L'efficacité de ce traitement est liée à la rigidité du thorax mesurée par une variable PIC (Pressure for Initial Correction), d'unité PSI (pounds per square inch), qui augmente avec l'âge"2016:Non-surgical treatment of pectus carinatum with the FMF® Dynamic Compressor System". Le traitement orthopédique ne serait proposé que si PIC <9 (PSI)"p2/7: The Dynamic Compression Brace for Pectus Carinatum: Intermediate Results in 286 Patients". L'effet d'un traitement par brassière chez les adultes reste cependant encore un sujet de recherche"Bracing of Pectus Carinatum: A Quantitative Analysis".
Notes et références
Voir aussi
Articles connexes Pectus excavatum
Catégorie:Maladie en rhumatologie