miniatura |Unha representación visual de C4bp. C4BP (proteína que se une a C4b, C4b-binding protein) é un complexo proteico que intervén como inhibidor no sistema do complemento. C4BP ten unha estrutura parecida a un polbo cun talo central e sete cadeas alfa que forman ramas. A principal forma de C4BP no sangue humano está composta por 7 cadeas alfa idénticas e unha única cadea beta, que á súa vez se une ao anticoagulante proteína S dependente da vitamina K.
C4BP é unha gran glicoproteína (500 kDa) cunha concentración en plasma estimada de 200 microgramos/mL sintetizada principalmente no fígado.
Os xenes que codifican a cadea α de C4BP (C4BPA) e a cadea β (C4BPB) están localizados no cluster xénico dos reguladores da activación do complemento (RCA) situado no brazo longo do cromosoma 1 na veciñanza doutros inhibidores do complemento.
Funcións
Inhibe a acción das vías clásica e da lectina do complemento, concretamente do C4. Tamén ten a capacidade de unirse a C3b. A C4BP acelera a descomposición da convertase de C3 e o seu cofactor para o factor I serina protease, que corta C4b e C3b.
A C4BP únese a células apoptóticas e necróticas, así como ao ADN, para facer limpeza despois dunha lesión. A interacción coas células apoptóticas ou necróticas depende do dominio Gla da proteína S e non afecta a capacidade da C4BP para inhibir o complemento.
Varias bacterias e fungos patóxenos capturan a C4BP humana e úsana para impedir a unión de C4b, o que lles permite crear unha infección.
Polo momento non se atopou ningunha deficiencia completa de C4BP.
A C4BP interacciona coa heparina, proteína C reactiva (CRP), compoñente P amiloide do soro (SAP), fibromodulina, osteoadherina, condroadherina, PRELP, proteínas M estreptocócicas, porinas gonocócicas, proteína A da membrana externa de Escherichia coli, proteínas de superficie ubicuas 1 e 2 de Moraxella.
Notas
Véase tamén Ligazóns externas
Categoría:Proteínas