mini|Magnetna rezonancija: masa jakog kontrasta u odnosu na okolno tkivo (bijelo) ukazuje na meduloblastom cerebelarnog vermisa. Difuzno nakupljanje kontrastnog sredstva u subarahnoidnom prostoru (strelice) ukazuje na širenje duž moždanih ovojnica.
Neuroonkologija je specijalizacija u medicini koja spaja neurologiju i onkologiju.
Neuroonkologija se prvenstveno bavi dijagnostikom, terapijom istraživanjem tumorskih bolesti živčanog sustava, što uključuje sljedeće vrste tumora: primarni tumori središnjega živčanog sustava (tumori mozga i kralježnične moždine) sekundarni tumori središnjega živčanog sustava (metastaze u mozgu i metastaze u kralježničnoj moždini) maligni limfomi središnjega živčanog sustava Tumori perifernoga živčanog sustava
Već ovaj popis pokazuje da je riječ o širokom području koje je teško definirati. Dok liječenje limfoma središnjeg živčanog sustava također slijedi smjernice hematološkog liječenja, te se metastaze u mozgu ne liječe odvojeno od osnovne terapije primarnog tumora, tumori perifernih živaca su benigni, kao i neurinomi, te kao i drugi tumori mekog tkiva često potpadaju u područje ortopedije.
Opće informacije
Primarni tumori središnjeg živčanog sustava Primarni tumori mozga mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, od djetinjstva do kasne dobi. Čimbenici kao što su dob, lokacija tumora i klinička slika korisni su u diferencijalnoj dijagnozi. Većina vrsta primarnih tumora mozga češća je u muškaraca, s izuzetkom meningeoma koji su češći u žena.
Metastatski tumori središnjeg živčanog sustava Izravna invazija ili kompresija kontinuiranih tkiva povezana je s blizinom živčanog sustava drugim strukturama.
Intrakranijalne metastaze Postoje tri vrste intrakranijalnih metastaza: metastaze u mozgu, duralne metastaze i meningealno-leptomeningealne metastaze. Metastaze u mozgu mogu biti pojedinačne ili višestruke i zahvatiti bilo koji dio mozga. Metastaze duralnih struktura općenito nastaju hematogenim širenjem ili izravnom invazijom iz susjedne kosti. Duralne metastaze mogu zahvatiti ispod mozga i uzrokovati žarišni edem i povezane neurološke simptome. Zbog svoga kortikalnog položaja, ti procesi imaju tendenciju uzrokovati napadaje rano u tijeku. Leptomeningealne metastaze su rijedak, ali dobro poznat klinički fenomen u bolesnika s rakom. Leptomeningealne metastaze najčešće su posljedica primarnih tumora dojke, pluća ili melanoma.
Kranijalne metastaze Metastaze u lubanji dijele se u dvije kategorije: Kalvarija i Lubanja.
Primarni tumori središnjeg živčanog sustava Prva podjela tumora središnjeg živčanog sustava (CNS) javlja se između primarnih (koji potječu izravno iz CNS-a) i metastatskih (koji potječu iz drugog organa) tumora. Potonji imaju učestalost otprilike deset puta veću od prvih. Tumori mozga su neoplazme koje se razvijaju u mozgu. Tumori poput meningeoma, koji zbog svoje mase komprimira, ali ne prodire u mozak, te tumora hipofize i epifize, koji se nalaze na moždanom deblu, često se netočno nazivaju tumorima mozga. Izraz intrakranijalni tumori to preciznije sažima.
Primarni tumori CNS-a sastoje se od niza patoloških entiteta, od kojih svaki ima svoju prirodnu povijest. Zbog činjenice da samih glijalnih tumora ima gotovo 40 postotaka ovih tumora, najprije se može napraviti razlika između glijalnih tumora (glioma) i neglijalnih tumora. Najčešći gliomi su astrocitomi (nastaju iz glijalnih astrocitnih stanica), oligodendrogliomi (nastaju iz oligodendroglijalnih stanica) i ependimomi (nastaju iz ependimalnih stanica).
Epidemiologija Maligni primarni tumori središnjeg živčanog sustava relativno su rijetki i čine oko 2 posto svih malignih neoplazmi. Tumorne bolesti središnjeg živčanog sustava pojavljuju se u 95% slučajeva u mozgu i 5% slučajeva na moždanim ovojnicama, kranijalnim živcima i leđnoj moždini. Mogu se javiti u bilo kojoj dobi, a rizik od razvoja bolesti raste s godinama. U odraslih se gliomi mogu histološki pronaći koji potječu iz potpornog tkiva živčanih stanica, od kojih oko 75 posto glioblastoma (Astrocitomi IV). stupnja s nepovoljnom prognozom. Embrionalni tumori prevladavaju u dojenčadi i male djece. U prosjeku, stope preživljavanja su 21 posto za muškarce i 24 posto za žene. Statistika također rijetko uključuje histološki benigne tumore CNS-a, koji se javljaju u oko 6000 novih slučajeva po godina laž. Oko 65 Postotak dolazi iz moždanih ovojnica. Žene su mnogo češće pogođene. Ako se ne liječi kirurškim zahvatom ili terapijom zračenjem, čak i benigni tumori mogu biti fatalni zbog progresivnog rasta u zatvorenom kranijalnom prostoru. Najčešći zloćudni intrakranijski tumor CNS-a je glioblastom, a najčešći benigni je meningiom.
Etiologija Genetska predispozicija za neoplazme središnjeg živčanog sustava relativno je rijetka, iako se neki gliomi mogu pojaviti kao komplikacija višestrukih obiteljskih poremećaja.
Mutacija nekih tumor supresorskih gena karakterizira nekoliko nasljednih sindroma koji pokazuju povećanu sklonost razvoju tumora mozga. Sljedeće mutacije i njihovi sindromi povezani su s većim rizikom od razvoja tumora mozga: Mutacija gena NF1 s tipom 1 neurofibromatoze, APC mutacija s Turcotovim sindromom, PTCH mutacija s Gorlinovim sindromom i TP53 ili CHEK2 -Mutacija s Li-Fraumeni sindromom.
Okolinske čimbenike povezane s primarnim tumorima mozga teško je identificirati. U nekim je studijama izloženost vinil kloridu povezana s povećanom učestalošću glioma visokog stupnja. Jedini rijedak, ali dobro identificiran uzrok primarnog tumora mozga je ionizirajuće zračenje. Konkretno, terapija zračenjem u djece s tinea capitis i bolesnika s akutnom limfoblastičnom leukemijom, kraniofaringiomom ili ne-Hodgkinovim limfomom povezana je s povećanim rizikom od glioma. Bolesnici s AIDS-om imaju povećan rizik od primarnog cerebralnog limfoma.
Klinika Znaci i simptomi Simptomi cerebralne neoplazije karakterizirani su pomakom ili Destrukcija okolnog tkiva i infiltracija istih uzroka.
Najčešći simptom, koji navodi 35 posto pacijenata, je glavobolja . Često je karakteristična pojava jakih glavobolja kod pacijenata koji inače rijetko pate od njih, osobito ako su napadaji glavobolje ili migrene jači ujutro i praćeni su mučninom, povraćanjem i neurološkim ispadima. Kod pacijenata koji češće pate od glavobolje, promjena oblika, povećanje učestalosti ili intenziteta napadaja može biti simptom razvoja tumora na mozgu . Napadaji se javljaju u otprilike jedne trećine pacijenata s gliomom, osobito s tumorima niskog stupnja ili CNS-a. Žarišni neurološki deficiti povezani su s mjestom tumora. Promjene mentalnog statusa također se javljaju kod 15 do 20 posto pacijenata s gliomom.
Slikovna dijagnostika mini|Horizontalna magnetska rezonancija zdravog mozga u spin-lattice relaksaciji
Kompjuterizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI) mogu učinkovito otkriti neoplaziju u mozgu. MRI je osjetljiviji od CT-a za prepoznavanje lezija, ali ima kontraindikacije za pacijente sa srčanim stimulatorima, nekompatibilnim protezama, metalnim kopčama i drugima. CT ostaje metoda izbora za otkrivanje kalcifikacija unutar lezija ili koštanih erozija lubanje ili baze . Korištenje kontrastnih sredstava, koja su jodirana u slučaju CT-a i paramagnetska (gadolinij ) u slučaju MRI-a, omogućuje dobivanje informacija o vaskularizaciji i cjelovitosti krvno-moždane barijere, bolju definiciju tumorskog tumora u usporedbi s na okolni edem i stvaranje hipoteza o stupnju malignosti. Radiološka pretraga također omogućuje procjenu mehaničkih učinaka i posljedičnih promjena u moždanim strukturama koje su posljedica tumora, poput hidrocefalusa i kila, čije posljedice mogu biti fatalne. Konačno, u pripremi za operaciju, ova se dijagnostika može koristiti za određivanje mjesta lezije ili infiltracije tumora u vitalna područja mozga. U tu svrhu MRI je učinkovitiji od CT-a jer može dati trodimenzionalne slike.
mini|Magnetska rezonancija u sagitalnoj ravnini s glioblastomom
Dijagnostički radiološki alati za snimanje ističu promjenu u neoplastičnom tkivu u usporedbi s normalnim moždanim parenhimom (kroz promjene u elektronski snimljenoj gustoći tkiva na CT-u i intenzitetu signala na MRI-u). Kao i većina patoloških tkiva, tumori su također prepoznatljivi po povećanom nakupljanju unutarstanične vode. U kompjutorskom tomogramu izgledaju hipodenzno, tj. manje gustoće od moždanog parenhima, u tomogramu nuklearne magnetske rezonancije sa spin-rešetkastom relaksacijom hipointenzivno i u spin-spin relaksaciji kao i protonsko ponderiranje (PD) hiperintenzivno.
Zdravo područje mozga ne bi trebalo pokazivati nikakvu posebnu svjetlost na radiološkoj slici. Stoga se podrazumijeva da se pozornost posvećuje većim područjima kontrastnih signala.
U tumorskom tkivu, općenito, veći udio pojačanja kontrasta je zbog posebne krvno-tumorske barijere koja omogućuje prolaz joda (CT) i gadolinija (MRI) u intratumorski ekstravaskularni intersticijski prostor. To povećava signal (gustoću ili intenzitet) tumora. Međutim, potrebno je paziti da pojačanje kontrasta ne diferencira neoplaziju od edema oko rane. Zapravo, anatomsko-patološki nalaz u tumorskom tkivu malignog infiltrirajućeg glioma, kao što je glioblastom i anaplastični astrocitom, također pokazuje izvan vazogenog edema uzrokovanog razaranjem krvno-moždane barijere od strane tumora. Potonje kliničko stanje slabo je detektirano slikovnom dijagnostikom.
Kompjuterizirana tomografija mozga obično pokazuje tkivnu masu koja se može pojačati bilo kojim kontrastom. Na CT-u, gliomi niskog stupnja obično izgledaju izodensno u odnosu na normalni parenhim i stoga možda neće pokazati pojačanje kontrasta. Slično, lezije u stražnjoj lubanjskoj jami teško je identificirati na CT-u. Posljedično, sami rezultati takve tomografije nisu uvijek dovoljni u dijagnostičke svrhe. U sumnjivim slučajevima neophodna je uporaba osjetljivije magnetske rezonancije.
Na -MRI pokazuje intrakranijalni tumor kao masivnu leziju koja može postati više svjetlucava nakon uporabe kontrastnog sredstva. Međutim, uvijek postoji anomalija signala -Magnetna rezonanca, koja ukazuje na prisutnost neoplazije ili vazogenog edema. Obično je povećana luminiscencija (pojačanje kontrasta) indikacija tumora višeg stupnja malignosti. Za glioblastom je karakterističan kontrastni prsten, pri čemu svijetleći dio odgovara vitalnom dijelu malignog tumora, a tamniji -hypointense područje koje odgovara nekrozi tkiva.
Uprizorenje Većina primarnih intrakranijalnih tumora ostaje lokalizirana u lubanji, tako da sustavni postupci utvrđivanja stadija nisu potrebni.
Nasuprot tome, primarni neuroektodermalni tumori, meduloblastomi, tumori zametnih stanica CNS-a i primarni limfomi CNS-a često se šire preko subarahnoidalnog prostora do leptomeninga. Spinalna magnetska rezonancija ili lumbalna punkcija također su obavezne za sve pacijente s takvim dijagnozama.
Vrste tumora Gliomi Primarni tumori središnjeg živčanog sustava (CNS) uključuju različita patološka tkiva, od kojih svako ima svoju prirodnu povijest. Zbog činjenice da sami gliomi čine gotovo 40 posto svih tumora SŽS-a, u literaturi je uobičajeno razlikovati glijalne i neglijalne tumore.
Astrocitomi Tijekom vremena u literaturi su predloženi različiti sustavi kategorija za ocjenjivanje malignosti astrocitoma. Od 1993. godine sustav ocjenjivanja s četiri razine koji je predložila Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) bio je najčešće korišten i primjenjivan. Temelji se na četiri histološka svojstva: povećana stanična gustoća], mitoza, stanična proliferacija|endotelna proliferacija]] i nekroza. Nakon toga, astrocitomi stupnja I, poput pilocitnog astrocitoma, tipično su benigne histologije. Astrocitomi II stupnja (difuzni) pokazuju povećanu gustoću stanica kao jedino histološko obilježje i neoplazme su nižeg stupnja infiltracije. Astrocitomi III pokazuju značajnu mitozu. stupnja (anaplastični). A endotelna proliferacija ili nekroza mogu se vidjeti u astrocitomima IV stupnja, takozvanim glioblastomimas.
Astrocitomi niskog stupnja