thumb|263px|Élet és munka a Kurulu Völgyben, Baliem Valley, Pápua A kuru (más néven nevető halál, esetleg kacagó halál) gyógyíthatatlan, agyi degeneratív betegség, a prionbetegségek egy formája. A „kuru” (kuria/guria)"Kuru : Article by Paul A Janson". eMedicine. 2009-04-13. Hozzáférés ideje: 2010-02-01 szó a betegség fő tünetéből, a remegésből ered. Prion által okozott halálos idegrendszeri betegség, mely szubakut lefolyású, a központi idegrendszer szivacsos elfajulásával jár és DNS nélküli infekcióval terjed. A kurut kizárólag Új-Guineában, a fore nép körében észlelték. Bár ez a nézet nem általánosan elfogadott, kutatók szerint a betegséget a pápua új-guineai fore törzs terjesztette el kannibalizmusa útján. Körükben a kuru előfordulási gyakorisága csökkent, miután felhagytak azzal a rituáléval, hogy az elhunytak agyát kivették, és nyersen vagy megsütve megették.
Okai Daniel Carleton Gajdusek amerikai orvos-virológus az ötvenes évek elejétől szentelte életét a prion kutatásának. Az ötvenes években Új-Guineában a helyszínen tanulmányozta a kuru betegséget és a kannibalizmushoz kötődő étkezési szokásokat a fore törzsnél. Ő volt az, aki végül is kimutatta, hogy a kuru fertőző betegség és hogyan fertőz. 1976-ban munkásságáért orvosi-élettani Nobel-díjat kapott. A kurut a kutatók szerint prionok okozzák, és kapcsolatban áll a Creutzfeldt–Jakob-szindrómával. A 20. század közepén kitört pápua új-guineai járványról ismerik legtöbben. A betegséget a prionok okozzák, melyek proteázrezisztens (vagyis fehérjebontó enzimnek ellenálló), fehérjeszerű, fertőző részecskék. Az idegrendszerben sajátos degeneratív megbetegedést hoznak létre (Stanley B. Prusiner és munkatársai „proteinaceous infectious particle”-nak nevezték el). Később részben fertőző ágenssel, részben genetikai okokkal (20-as kromoszómán lévő gén mutációja) magyarázták a betegség keletkezését.
Lefolyása 1950-es évek elején tört ki járvány, 1957 és 1982 között mintegy 2500 beteg halt meg. A kuru pszichológiai és idegrendszeri változásokat okoz, amelyek végül halálhoz vezetnek. Törzsi ataxia jellemzi, melyet fejfájások előznek meg, valamint együttes végtagi fájdalmakkal és remegéssel jár. Első szimptómája a fejfájás és az egész testen eluralkodó fájdalomérzés, ezt követően a járás bizonytalanná, a mozgás összehangolatlanná válik. Később remegés kíséretében akaratlan, kifacsart jellegű túlmozgások következnek be, elkent beszéd, kényszernevetés. A halál az első klinikai tünetek után 3-20 hónap alatt áll be. A klinikai stádium 12 hónapig tarthat, amit akár 20 éves tünetmentesség is megelőzhet.
Ez az inkább idült, mint heveny fertőző betegség hosszú időn keresztül rejtély volt a kutatóorvosok körében. Elsősorban azért, mert a megbetegedettek szöveteiben és testnedveiben sem fertőző anyagokat, sem ellenanyagokat nem lehetett kimutatni. Ezért feltételezték, hogy a betegség öröklődő és nem fertőző. Ugyanakkor a kuru elsősorban a felnőtt nőket és mindkét nembeli gyermekeket sújtotta, ez viszont egy öröklődő betegség kórképébe nem fért bele. Az 1950-es évek végére a fore nők harmada meghalt.
Kuru thumb|220px|Bennszülöttek csoportja Brit Új-Guineában, Mairy Passban 1885-ben A kuru a szakrális kannibalizmust, a holt rokonok – nők, gyermekek esetében az agy és zsigeri szervek, férfiaknál az izmok (hús) – elfogyasztását is jelenti.
Jegyzetek
Fordítás
Irodalom Bons N, Mestre-Frances N, Belli P, Cathala F, Gajdusek DC, Brown P.: Natural and experimental oral infection of nonhuman primates by bovine spongiform encephalopathy agents.Proc Natl Acad Sci U S A. 1999 Mar 30;96(7):4046-51. Gibbs CJ Jr, Asher DM, Kobrine A, Amyx HL, Sulima MP, Gajdusek DC.: Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease to a chimpanzee by electrodes contaminated during neurosurgery. Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994 Jun;57(6):757-8. Tateishi J, Brown P, Kitamoto T, Hoque ZM, Roos R, Wollman R, Cervenakova L, Gajdusek DC.: First experimental transmission of fatal familial insomnia. Nature. 1995 Aug 3;376(6539):434-5. Hinkelbein J et al. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. In: Wappler, Bürkle, Tonner. Anästhesie und Begleiterkrankungen, Thieme-Verlag, 2006
További információk
Kategória:Betegségek