A cerebrális vagy agyi akromatopszia a színvakságnak egy típusa, melynek okozója az agykéreg sérülése, nem pedig a szem retinájának abnormális sejtjei. Ezt a betegséget gyakran összekeverik a veleszületett (kongenitális) akromatopsziával.Briefing from 2008 Achromatopsia Conference by James Fulton A cerebrális akromatopszia abban különbözik a veleszületett akromatopsziától, hogy ezt trauma vagy agyi károsodás váltja ki. A cerebrális és veleszületett akromatopszia tünetei hasonlóak, de nem azonosak, és okai is nagymértékben eltérnek.
Fizikai károsodás A cerebrális akromatopszia apró, ám igen fontos módon különbözik a színvakság más formáitól. A betegség agykérgi károsodás eredménye, amelyet kétoldali ischaemiás infarktus bekövetkezése okoz a occipitális lebeny inferior részében.Jaeger W, Krastel H, Braun S. "Cerebral Achromatopsia", Klin Monatsbl Augenheilkd. December 1988. 193(6):627–34. Ez a károsodás majdnem mindig sérülés vagy betegség eredménye.Bouvier S, Engel S. "Behavioral deficits and cortical damage loci in cerebral achromatopsia." Cerebral Cortex 2006 16(2):183–191; doi:10.1093/cercor/bhi096. A károsodásnak szövetspecifikusnak kell lennie az akromatopszia bekövetkezéséhez. Mivel a teljes cerebrális akromatopszia az agy mindkét féltekének sérülése hatására következik be, így a teljes cerebrális akromatopszia igen ritkán fordul elő.
Vizuális hatások A cerebrális akromatopsziában szenvedő egyének azt állítják, hogy nincs semmilyen színlátással kapcsolatos élményük és rosszul teljesítenek a standard klinikai vizsgálatokon, mint amilyen a Farnsworth-Munsell 100-színárnyalat teszt (a tesztben a színárnyalatokat kell sorba rendezni megnevezés nélkül). A betegekben gyakran nem tudatosul a színlátás elvesztése és pusztán úgy írják le a látott tárgyakat, hogy “szürke”. A legtöbben a világot a “szürke árnyalataival” írják le. Ez a megfigyelés a különbség kulcsa a cerebrális és a veleszületett akromatopszia között, ugyanis azok akik születésüktől fogva akromatopsziában szenvednek, azok még sohasem találkozhattak a szürke színnel. Emellett a cerebrális akromatopsziában szenvedőknek gyengébb a térlátás képességük. Számos más deficit is egybeesik a cerebrális akromatopsziával, ilyen leggyakrabban a prozopagnózia. Agyi károsodás vizsgálatok azt mutatták ki, hogy pozitív korreláció lelhető fel a károsodás helyét illetően prozopagnóziás és agyi akromatopsziás betegek agya között. Egy fontos különbség az agyi akromatopsziás és a színvakság más formáiban szenvedő egyének között, hogy az agyi akromatopsziás egyének képesek érzékelni a kromatikus határokat. Például könnyedén észlelnek egy piros kört egy zöld háttéren, még akkor is ha a piros és a zöld színek egyformán világosak. Úgy tűnik, hogy az agyi akromatopsziában szenvedők képesek a kontraszt alapján megkülönböztetni a színeket, viszont képtelenek felhasználni ezeket a kontrasztbeli különbségeket olyan felületek színének megkülönböztetésében, amik nem szomszédosak. A cerebrális akromatopszia megmutatja a módját annak, hogyan érhetünk el különböző célokat pusztán kromatikus információval; például a felszínek színének megállapítását.
Tesztelés A betegség tesztelése és diagnosztizálása gyakran hiányosan és tévesen történik meg az orvosi rendelőkben. A leggyakrabban alkalmazott tesztek elvégzése szükséges a cerebrális akromatopszia diagnosztizálásához, ezek Farnsworth-Munsell 100-színárnyalat teszt, a Ishihara-lemez tesztet, és a szín-megnevezési teszt. Figyelemre méltó, hogy a vizsgált betegek közel 50%-a képes normális eredményeket produkálni a szín-megnevezés teszten. Azonban ezek az eredmények kérdésesek, mivel a források, melyekből ezek az információk származnak, bizonytalanok. Pusztán 29%-a a cerebrális akromatopsziában szenvedő betegeknek teljesíti sikeresen az Ishihara-lemez tesztet, amely a legelfogadottabb és leginkább standardizált teszt a színvakságra.
A színvak festő esete A leghíresebb példája a cerebrális akromatopsziának "Jonathan I." esete, melyet Oliver Sacks és Robert Wasserman A színvak festő esete című esettanulmánnyal tett örökérvényűvé.Sacks, Oliver. "The Case of the Colorblind Painter". An Anthropologist on Mars. New York: Random House, 1995. 3-41. A tanulmány végigköveti Johnathan I. élményeit a betegségével, attól a ponttól, hogy az occipitális lebeny sérülésének köszönhetően a színlátás képessége nélkül maradt, az azt követő küzdelmét, hogy alkalmazkodjon a fekete-fehér-szürke világhoz, és végül az állapotának elfogadását, sőt helyzete iránti háláját is. Különös jelentőséggel bír az elemzés, mivel bemutatja, hogyan tudja az agyi akromatopszia őt befolyásolni a gyakorlatban, mint festő és művész. Azok a leírások, melyek az agyi akromatopszia hatását taglalják az ő lelki egészségére és vizuális észlelésére nagyon meglepőek. Például a szerzők írása alapján Mr. I. így beszélt a húsról és élelmiszerekről: Mr. I. nehezen tudta elviselni az emberek megváltozott megjelenését (“mint megelevenedett szürke szobrok”), ugyanígy a saját megváltozott külsejét sem a tükörben: ő menekült a társadalmi érintkezéstől, a szexuális érintkezés pedig egyenesen lehetetlen volt számára. Ő az emberek húsát, a felesége húsát, a saját húsát iszonyatos szürkének látta; az eddigi “hússzín”, most “patkány színűnek” jelenik meg előtte. Ez még akkor is fennállt, amikor behunyta a szemeit és a természetfelettien élénk fantázia még mindig megmaradt, de most színek nélkül. Kényszerítette a képeket, hogy valóban “lássa”, de az akromatopsziájának köszönhetően a képzeletében is rosszul érzékelte. Az élelmet undorítónak tartotta a szürke, halott megjelenésében és lehunyt szemmel volt képes enni. De ez nem segített sokban, mivel a paradicsom mentális képe oly fekete volt, mint megjelenése a valóságban.
Hivatkozások
Irodalomjegyzék
Oliver Sacks, Robert Wasserman, "The Case of the Colorblind Painter" in An Anthropologist On Mars: Seven Paradoxical Tales, (New York: Vintage, 1996) Some Uncommon Observations About Vitiated Sight, by Robert Boyle, J. Taylor (London, 1688) "Disorders of Complex Visual Processing", by Antonio R. Damasio. in M-Marsel Mesulam, ed., Principles of Behavioral Neurology, F.A. Davis, 405 pp. Caspar Hauser, by Anselm von Feuerbach, Simpkin & Marshall (London, 1834) The Intelligent Eye, by Richard L. Gregory, McGraw Hill (1971, out of print) Physiological Optics Society of America, Washington, DC, 1924 by Hermann von Helmholtz. original edition 1856–1867, translation published by The Optical "The Retinex Theory of Color Vision", by Edwin H. Land in Scientific American, Vol. 237 Vision: A Computational Investigation into the Human Representation and Processing of Visual Information by David Marr, W.H. Freeman, 397 pp. "Retinex Theory and Colour Constancy," article by J.J. McCann in Richard L. Gregory, ed., The Oxford Companion to the Mind, Oxford University Press, 856 pp. "Colour Vision: Eye Mechanisms," article by W.A.H. Rushton in Richard L. Gregory, ed., The Oxford Companion to the Mind, Oxford University Press, 856 pp. Remarks on Colour by Ludwig Wittgenstein, University of California Press, 126 pp. "The Construction of Colours by the Cerebral Cortex" an article by S. Zeki in Proceedings of the Royal Institution of Great Britain, Vol. 56, 231-257 pp. "Selective Disturbance of Movement Vision after Bilateral Brain Damage" in Brain, article by J. Zihl et al. Vol. 106 pp. Colourful Notions series The Nature of Things [sic] (1984) A film written and produced by John Roth.
Kategória:Látás