A situs inversus (szó szerint: fordított helyzet) egy veleszületett állapot, amiben a nagyobb belső szervek normál helyzetükhöz képest jobb-bal irányban tükrözve helyezkednek el. A szervek normális elhelyezkedése situs solitus (szó szerint: szokásos helyzet) néven ismert. Az állapot gyakoribb szívpanaszokkal jár együtt, de különösebb tüneteket nem produkál, így a modern orvostudomány kialakulásáig nem is ismerték.

Gyakorisága 0,01%;http://www.healthline.com/health/situs-inversus azaz tízezer emberből egyet érint. Leggyakrabban minden belső szerv a szokásos tükörképi párja; ennek neve situs inversus totalis (teljes fordított helyzet). Ha ez a szívre igaz, akkor a dextrocardia elnevezést használják. Teljes esetben a szervek egymáshoz viszonyított helyzete egybevágó a szokásossal, így különösebb panaszuk nincs, de tanácsos magukkal hordani egy egészségügyi kártyát, ami figyelmeztet az állapotra, hogy a szívverést jobb oldalon hallgassák meg, és a vakbélgyulladásra utaló fájdalom bal oldalt jelentkezhet.

Ritkább esetekben nem határozható meg általános helyzet. Például lehet a máj középvonalban, a belek foroghatnak ellentétes irányban, a lép hiányozhat vagy lehet belőle több. A struktúrák megjelenhetnek többször, vagy hiányozhatnak. Ez gyakrabban okoz orvosi problémákat, mint a situs inversus totalis. Bonyodalmak

Ha nincsenek veleszületett szívpanaszok, akkor a situs inversusos személyek egészségesek, állapotuk semmilyen egészségügyi problémát nem okoz. A szívproblémák gyakorisága 5–10%, leggyakrabban a nagy erek helyzete miatt. Ha a szív bal oldalt helyezkedik el (levocardia), akkor a szívbetegség gyakorisága 95%.

Sokan nem is vesznek tudomást szokatlan anatómiájukról, amíg más okból nem keresik fel az orvost, például bordatörés vagy vakbélgyulladás esetén. Szűréseken is felfedezhető.Situs inversus of the large intestine discovered after administering a barium enema, eMedicine Sok tünet nem a megszokott oldalon jelentkezik, emiatt először félre is diagnosztizálhatják a betegséget. Emiatt fontos, hogy a situs inversusos ember tájékoztassa az orvosi személyzetet állapotáról.Intestinal malrotation can also cause the appendix to be on the left side. Eszméletlenség esetére segíthet, ha figyelmeztető jelzést hordanak magukon, például karkötőt.

Az állapot bonyolultabbá teszi a szervátültetést, mivel a szervek legtöbbször situs solitus (többségi) donorokból származnak. A legnagyobb gond a szív és a máj esetén jelentkezik, mivel ezek a szervek nem tükörszimmetrikusak, így a megfelelő hely megtalálása, kialakítása és a vérerek bekötése további bonyodalom.

Okai

Leggyakoribb allélja autoszomális recesszív öröklésmenetű, de van X-hez kapcsolt öröklésmenetű is. Az is előfordul, hogy egypetéjű ikrek közül az egyik situs inversusos.

A situs inversusos emberek negyedének állapotát a primary ciliary dyskinesia (PCD) okozza. Ez a sejtek ciliuminak rendellenes működésére vezethető vissza. A korai embrionális fejlődés ideje alatt ezek határozzák meg a belső szervek elhelyezkedését, de PCD esetén 50% esély van situs inversus kialakulására. Ekkor jelentkezik a Kartagener-szindróma is, amit a situs inversus mellett légúti tünetek, krónikus sinusitis és bronchiectasis jellemez. A ciliumok távolítják el a tüdőből a nyálkát; rendellenes működésük miatt könnyebben megbetegszik a tüdő. A Kartagener-szindróma nemzőképtelenséget okozhat férfiaknál, mivel a hímivarsejtek megfelelő mozgásához működőképes ciliumokra van szükség.

Hatása A situs inversus totalis kiterjed az összes mellkasi és hasüregi szervre. Általánosan kifejezve, a szervek a szagittális síkra vannak tükrözve. A szív a mellkas jobb oldalán, a gyomor és a lép a hasüreg jobb oldalán, a máj és az epehólyag a bal oldalon található. A szívben a jobb pitvar a bal oldalon, a bal pitvar a jobb oldalon van. A bal tüdőnek három, a jobbnak két lebenye van. A belek iránya is fordított, a vakbél a bal oldalon helyezkedik el. A véredények, a nyirokerek és az idegek is a normális tükörképei.

A situs inversus totalisnál ritkább eset, ha a szív kivétel a tükörképi elhelyezkedés alól, és bal oldalon található. Ez a situs inversus levocardiával.

A látóidegfő situs inversusát az erek abnormális iránya és a látóidegfő dőlése jellemzi. Lehet egyoldali vagy kétoldali. Rontja a kétszemes látást és a térlátást, és kis mértékű kancsalságot okoz.Mihir Kothari and Debapriya N Chatterjee. "Unilateral situs inversus of optic disc associated with reduced binocularity and stereoacuity resembling monofixation syndrome" Indian J Ophthalmol. 2010 May-Jun; 58(3): 241–242. PMC 2886260 Története A dexterocardiát először Leonardo da Vinci (1452–1519) ábrázolta,https://www.brainpickings.org/index.php/2012/07/17/leonardo-da-vinci-anatomist/ és Marco Aurelio Severino ismerte fel 1643-ban. Az első részletes leírást Matthew Baillie adta több, mint száz évvel később.

A situs inversus a bővebb situs inversus viscerum latin kifejezés rövidítése, aminek jelentése: a belső szervek fordított helyzete. Hírességek Situs inversusos hírességek: Enrique Iglesias, spanyol énekes, színész, dalszerző. Catherine O’Hara, kanadai-amerikai színésznő, író, komikus. Donny Osmond, amerikai énekes, színész, korábbi sztár. Vakbélgyulladását először félrediagnosztizálták anatómiája miatt. Randy Foye, az NBA kosárlabdázója. Komolyabb egészségügyi problémái nem voltak 2009 januárjáig.http://wcco.com/sports/Minnesota.Timberwolves.Randy.2.371610.html Rookie T-Wolf's Organs Reversed Tim Miller, az Ashtanga Jógacentrum igazgatója a kaliforniai Carlsbadban.

Más fajoknál Az éticsigák háza többnyire jobbra csavarodik. A balmenetes házú éticsigák arányát 1:10 000 és 1:1 000 000 közé teszik. Ezekben az állatokban a belső szervek és a testnyílások is tükrözöttek a normálishoz képest.

A pocsolyacsigáknál a situs inversus kialakulása anyai faktoron múlik. A dextrál fehérje határozza meg a ciliumok csapásirányát. Az emberhez hasonlóan ezek szabályozzák a szervek elhelyezkedését. A fehérje a petesejtből származik, és domináns-recesszív öröklésmenetet követ.

Jegyzetek

Források this book was the 2003 Aventis winner and has a description of the history behind the discovery of this medical condition.

Fordítás

Kategória:Anatómia Kategória:Genetika Kategória:Kardiológia