bélyegkép|200px|Mágneses rezonancia képalkotás: Az élénk kontrasztú tömeg a cerebelláris vermis medulloblastomáját jelzi. A kontrasztanyag diffúz felhalmozódása a subarachnoidális térben (nyilak) az agyhártya mentén való terjedést jelzik A neuroonkológia az orvostudomány olyan szakterülete, amely egyesíti a neurológiát és az onkológiát.
A neuroonkológia elsősorban az idegrendszer daganatos megbetegedéseinek diagnózisával, kezelésével és kutatásával foglalkozik, amely a következő daganattípusokat foglalja magában:
a központi idegrendszer elsődleges daganatai (agydaganatok és a gerincvelő daganatai) a központi idegrendszer másodlagos daganatai (agyi és gerincvelői áttétek) a központi idegrendszer rosszindulatú limfómái a perifériás idegrendszer daganatai
Ez a lista már mutatja, hogy ez egy tág, nehezen meghatározható terület. Míg a központi idegrendszeri limfómák kezelése is követi a hematológiai kezelési irányelveket, és az agyi metasztázisok kezelése nem különül el a primer tumor alapterápiájától, a perifériás idegdaganatok jóindulatúak, mint a neurinómák, és más lágyrészdaganatokhoz hasonlóan gyakran az ortopédiai daganatokban helyezkednek el.
Általános információ
A központi idegrendszer elsődleges daganatai Az elsődleges agydaganatok bármely életkorban előfordulhatnak, a csecsemőkortól a késői életkorig. Az olyan tényezők, mint az életkor, a daganat elhelyezkedése és a klinikai megjelenés, hasznosak a differenciáldiagnózisban. A legtöbb primer agydaganat gyakoribb a férfiaknál, kivéve a meningeomákat, amelyek gyakoribbak a nőknél.
A központi idegrendszer metasztatikus daganatai A folyamatos szövetek közvetlen inváziója vagy összenyomódása az idegrendszer más struktúrákhoz való közelségével kapcsolatos.
Intrakraniális metasztázis Az intracranialis metasztázisoknak három típusa van: agyi metasztázisok, durális áttétek és meningeális-leptomeningeális áttétek. Az agyi áttétek egyszeriek vagy többszörösek is lehetnek, és az agy bármely részét érinthetik. A durális struktúrákba való áttét általában hematogén terjedéssel vagy a szomszédos csontból való közvetlen invázióval fordul elő. A duralis metasztázisok behatolhatnak a mögöttes agyba, és fokális ödémát és kapcsolódó neurológiai tüneteket okozhatnak. Kortikális elhelyezkedésük miatt ezek a folyamatok hajlamosak görcsrohamokat okozni a lefolyás korai szakaszában. A leptomeningealis metasztázis ritka, de jól felismerhető klinikai jelenség a rákos betegeknél. A leptomeningeális metasztázisok leggyakrabban emlő-, tüdő- vagy melanoma elsődleges daganatok miatt alakulnak ki.
Koponya áttétek A koponya metasztázisai két kategóriába sorolhatók: Kálvárium és koponyaalap.
A központi idegrendszer elsődleges daganatai A központi idegrendszeri (CNS) daganatok első felosztása az elsődleges (közvetlenül a központi idegrendszerből származó) és az áttétes (más szervből származó) daganatok között található. Az utóbbiak előfordulási gyakorisága körülbelül tízszerese az előbbinek. Az agydaganatok olyan neoplazmák, amelyek az agyban fejlődnek ki. Az olyan daganatokat, mint például a meningeomát, amely tömege összenyomja, de nem hatol be az agyba, valamint az agytörzsön elhelyezkedő hipofízis és epifízis daganatokat, gyakran helytelenül agydaganatnak nevezik. Az intracranialis daganatok kifejezés ezeket pontosabban foglalja össze.
Az elsődleges központi idegrendszeri daganatok számos patológiai entitást foglalnak magukban, amelyek mindegyikének megvan a maga természetes története. Tekintettel arra, hogy a glia daganatok csaknem 40-et tesznek ki e daganatok százalékában először különbséget lehet tenni a glia tumorok (gliomák) és a nem glia daganatok között. A leggyakoribb gliómák az asztrocitómák (glia asztrocita sejtekből származnak), az oligodendrogliómák (oligodendrogliasejtekből származnak) és az ependimomák (ependimális sejtekből származnak).
Járványtan A központi idegrendszer rosszindulatú primer daganatai viszonylag ritkák, és körülbelül 2-t tesznek ki az összes rosszindulatú daganat százaléka. A központi idegrendszer daganatos betegségei 95-re oszlanak meg százalékát az agyra és 5-re Százalék az agyhártyán, a koponyaidegeken és a gerincvelőn. Bármely életkorban előfordulhatnak, és a betegség kialakulásának kockázata az életkorral nő. Felnőtteknél szövettanilag az idegsejtek tartószövetéből származó gliómák találhatók, amelyek közül kb. a glioblasztómák százaléka Asztrocitómák IV. fokok kedvezőtlen prognózissal. Az embrionális daganatok túlnyomórészt csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulnak elő. Átlagosan a túlélési arány 21 százalék a férfiaknál és 24 százalék a nők számára. A statisztikák ritkán tartalmazzák a szövettanilag jóindulatú központi idegrendszeri daganatokat is, amelyek körülbelül 6000-ben fordulnak elő. új esetek per évi hazugság. Körülbelül 65 Ennek százaléka az agyhártyából származik. A nőket sokkal gyakrabban érintik. Ha nem kezelik műtéttel vagy sugárterápiával, még a jóindulatú daganatok is végzetesek lehetnek a zárt koponyatérben bekövetkező progresszív növekedés miatt. A leggyakoribb rosszindulatú intracranialis központi idegrendszeri daganat a glioblasztóma, a leggyakoribb jóindulatú a meningioma.
Etiológiája A központi idegrendszeri neoplazmákra való genetikai hajlam viszonylag ritka, bár egyes gliomák több családi betegség szövődményeként is előfordulhatnak.
Egyes tumorszuppresszor gének mutációja több olyan örökletes szindrómát is jellemez, amelyek fokozott érzékenységet mutatnak az agydaganatok kialakulására. A következő mutációk és szindrómáik az agydaganatok kialakulásának nagyobb kockázatával járnak: NF1 génmutáció 1-es típusú neurofibromatózissal, APC mutáció Turcot szindrómával, PTCH mutáció Gorlin szindrómával és TP53 vagy CHEK2 - Li-Fraumeni szindrómával járó mutáció.
Az elsődleges agydaganatokhoz kapcsolódó környezeti tényezőket nehéz azonosítani. Egyes vizsgálatokban a vinil-klorid expozíciót a magas fokú glióma előfordulásának növekedésével hozták összefüggésbe. Az elsődleges agydaganat egyetlen ritka, de jól azonosított oka az ionizáló sugárzás. Különösen a tinea capitisben szenvedő gyermekek és az akut limfatikusleukémiában, craniopharyngiomában vagy non-Hodgkin limfómában szenvedő betegek sugárkezelése jár együtt a glióma fokozott kockázatával. Az AIDS-betegeknél fokozott a primer agyi limfóma kockázata.
Klinikum
Jelek és tünetek Az agyi neoplázia tüneteire jellemző az elmozdulás, ill. a környező szövetek megsemmisülése és ugyanazon okok beszivárgása.
A leggyakoribb tünet, amelyről a betegek 35 százaléka számolt be, a fejfájás. Gyakran jellemző a súlyos fejfájás előfordulása az egyébként ritkán szenvedő betegeknél, különösen akkor, ha a fejfájás vagy migrén reggel erősebb, és hányingerrel, hányással és neurológiai rendellenességekkel jár. Azoknál a betegeknél, akik gyakrabban szenvednek fejfájástól, az alakváltozás, a rohamok gyakoriságának vagy intenzitásának növekedése az agydaganat kialakulásának tünete lehet. Görcsrohamok a gliómás betegek körülbelül egyharmadánál fordulnak elő, különösen alacsony fokú vagy központi idegrendszeri daganatok esetén. A fokális neurológiai hiányosságok a daganat helyétől függenek. A gliómás betegek 15-20 százalékánál mentális állapotváltozások is előfordulnak.
Képalkotó diagnosztika bélyegkép|Egészséges agy vízszintes mágneses rezonancia képalkotása spin-rács relaxációban
A számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hatékonyan képes kimutatni az agy neopláziáját. Az MRI érzékenyebb, mint a CT a léziók azonosítására, de ellenjavallatokkal rendelkezik szívritmus -szabályozóval, inkompatibilis protézissel, fémkapcsokkal stb. A CT továbbra is a választott módszer a koponya- vagy alapfej lézióin vagy csonterózióin belüli meszesedések kimutatására. A CT esetében jódozott, MRI esetén paramágneses (gadolínium) kontrasztanyagok alkalmazása lehetővé teszi a vér-agy gát vaszkularizációjáról és integritására vonatkozó információk beszerzését, a daganatos daganat jobb definícióját. a környező ödémára és a rosszindulatú daganat mértékére vonatkozó hipotézisek generálására. A radiológiai vizsgálat lehetővé teszi a daganat következtében fellépő mechanikai hatások és az agyi struktúrákban bekövetkező változások, mint például a hydrocephalus és a herniák felmérését is, amelyek halálos kimenetelűek lehetnek. Végül, a műtétre való felkészülés során ez a diagnosztika felhasználható a lézió helyének vagy a daganatnak az agy létfontosságú területeibe való beszivárgásának meghatározására. Erre a célra az MRI hatékonyabb, mint a CT, mivel háromdimenziós képeket tud készíteni. bélyegkép|Mágneses rezonancia képalkotás a sagittalis síkban glioblasztómával A diagnosztikai radiológiai képalkotó eszközök rávilágítanak a neoplasztikus szövet változására a normál agyi parenchymához képest (az elektronikusan leképezett szövetsűrűség változása CT-n és a jelintenzitás változása MRI-n). A legtöbb patológiás szövethez hasonlóan a daganatok is felismerhetők az intracelluláris víz fokozott felhalmozódásáról. A számítógépes tomogramon hypodenznek tűnnek, azaz kisebb sűrűségűnek, mint az agyi parenchyma, a mágneses magrezonancia tomogramon spin-rács relaxációval hipointenzív és spin-spin relaxációban valamint a protonsúlyozás (PD) hiperintenzív.
Az agy egészséges területe nem mutathat különösebb lumineszcenciát a radiológiai képen. Ezért magától értetődő, hogy figyelmet fordítanak a nagyobb kontrasztjeltartományokra.
A daganatszövetben általában a kontrasztfokozás nagyobb aránya annak a sajátos vér-tumor gátnak köszönhető, amely lehetővé teszi a jód (CT) és gadolínium (MRI) átjutását az intratumorális extravaszkuláris intersticiális térbe. Ez növeli a tumor jelét (sűrűségét vagy intenzitását). Mindazonáltal ügyelni kell arra, hogy a kontraszt fokozása ne különböztesse meg véglegesen a neopláziát a sebkörüli ödémától. Valójában a rosszindulatú beszűrődő glioma tumorszövetekben, például glioblasztómában és anaplasztikus asztrocitómában az anatómiai-patológiai lelet túlmutat a vér-agy gát daganat által okozott vazogén ödémán túl. Ez utóbbi klinikai állapot diagnosztikus képalkotással rosszul kimutatható.
Az agy számítógépes tomográfiája tipikusan olyan szövettömeget mutat, amely bármelyik kontraszttal fokozható. A CT-n az alacsony fokú gliomák általában a normál parenchymához képest azonosan jelennek meg, ezért előfordulhat, hogy nem mutatnak kontrasztjavulást. Hasonlóképpen, a hátsó koponyaüreg elváltozásait nehéz azonosítani CT-n. Következésképpen egy ilyen tomográfia eredménye önmagában nem mindig elegendő diagnosztikai célokra. Kétséges esetekben elengedhetetlen az érzékenyebb mágneses rezonancia képalkotás alkalmazása.
Tovább -Az MRI intracranialis daganatot mutat masszív elváltozásként, amely kontrasztanyag használata után lumineszcensbbé válhat. Azonban mindig van jel-anomália - Mágneses rezonancia képalkotás, amely neoplázia vagy vasogén ödéma jelenlétét jelzi. Általában a megnövekedett lumineszcencia (kontrasztjavítás) magasabb malignitású daganatra utal. A glioblasztómára jellemző a kontrasztgyűrű, melynek lumineszcens része a rosszindulatú daganat létfontosságú részének felel meg, a sötétebb pedig -szöveti nekrózisnak megfelelő hypointense terület.
Színrevitelét A legtöbb primer intracranialis daganat a koponyában lokalizálódik, ezért nincs szükség szisztémás stádium -meghatározási eljárásokra.
Ezzel szemben az elsődleges neuroektodermális daganatok, medulloblasztómák, központi idegrendszeri csírasejtes daganatok és primer központi idegrendszeri limfómák gyakran a subarachnoidális téren keresztül terjednek a leptomeningek felé. Ezért minden ilyen diagnózisú betegnél szükség van egy spinális mágneses rezonancia képalkotásra vagy lumbálpunkcióra.
Daganattípusok
Gliomák
Asztrocitómák