Az Idiopathiás respiratorikus distressz szindróma, rövidítve IRDS amely a hyalin membránnak egy betegsége. A koraszülöttek morbiditásának és mortalitásának (halálozásának) leggyakoribb oka.

Előfordulás Koraszülötteknél fordul elő, nagyjából 100 koraszülöttre 10-14 eset jut. A betegség előfordulása annál valószínűbb, minél alacsonyabb a gesztációs kor. +Gesztációs kor (hét)RDS %26.88,728.74,130.55,732.36,534.19,3 Császármetszések után, oxigénhiányt követően, fiú újszülöttekben, ikerszülésnél a másodikként született újszülöttnél és anyai diabetes mellitus esetén kialakulása gyakoribb.

Oka, patomechanizmusa A betegség okának és patomechanizmusának megértéséhez tudnunk kell, hogy a léghólyagok belső felszínét ún. felületaktív anyag (surfactant) borítja, mely a felületi feszültséget stabilizálva megakadályozza a léghólyagok összeesését a kilégzés végén. Már a 20. gesztációs kor előtt megkezdődik az előállítása a szervezetben a II. típusú pneumocytákban, kiválasztása a léghólyagokba a 28. héttől számottevő. Biokémiailag több összetevőt tartalmaz, a felületi feszültség csökkentésében a phosphatidylicholin és a lecitin (zsírok) szerepe a leglényegesebb, 10% a fehérje, melynek az előállítás, a kiürülés és az eloszlás szabályozásában van szerepe. Hiányában a tüdő légtelenné válása, a funkcionális reziduális kapacitás csökkenése, oxigénhiány, csökkent vérátáramlás, szén-dioxid szint megemelkedése a vérben és acidózis alakul ki, melynek következtében nő a tüdő érellenállása, és még tovább csökken a vérátáramlás. A keringésre a magzati keringési viszonyok jellemzőek (jobb-bal shuntok), ugyanakkor érfalkárosodás lép fel, folyadék és vörösvérsejtek lépnek ki a szövetek közé és a léghólyagok felszíneire, hyalinmembrán képződik (innen a betegség kórszövettani elnevezése: hyalinmembrán betegség). A betegség oka tehát ennek a felületaktív anyagnak (surfactant) a hiánya.

Klinikai tünetek A klinikai kép súlyos légzési zavar, tachypnoe (60 feletti légzésszám/perc), dyspnoe (nehézlégzés), nyögdécselés, grunting (zárt gégefedővel való kilégzés) és cianózis észlelhető klasszikus esetben néhány órával a megszületés után, egyre súlyosbodó formában. Hepatomegalia (májmegnagyobbodás), oliguria (bő vizelés) is észlelhető, a légzés szabálytalanná válik, apnoe (légzésszünet) alakul ki, szívelégtelenséggel kombinálódik. A tüdő felett légzési hang nem vagy alig hallható. A vér sav-bázis vizsgálatával kevert típusú acidózist találunk (metabolikus és respiratorikus).

Diagnosztizálása A diagnózis felállításához radiológiai vizsgálat szükséges. A mellkas röntgenfelvétel alapján 4 stádiumot különítünk el:

I. stádiumban retikuligranularis rajzolat a tüdőben II. stádiumban az előbbi mellett negatív bronchogram ábrázolódik III. stádiumban súlyosbodó atelectasia (légtelenség) (a szív kontúrja elmosódott) IV. stádiumban fehér tüdő (szív és májárnyék nem különíthető el)

Kezelés Surfactant pótlás Az RDS kezelésében áttörést hozott a felületaktív anyagok mesterséges pótlása, a betegségben szenvedő koraszülöttek számára a légutakon át juttatjuk a tüdejébe a surfactantot. Természetes (protein komponenst is tartalmazó) és mesterséges készítmények egyaránt rendelkezésre állnak, a természetes készítmények gyorsabb hatásúak.

Ez lehet: Mesterséges készítmények: nincs benne fehérje, csak lipid - Exosurf Állatok tüdejéből előállított anyag: marhából (survanta, alveofact), illetve sertésből (curosurf) Humán felületaktív anyag: surfaxim. (Rekombináns géntechnológiával szerezzük meg, a Coli-génállományát manipulálni kell, hogy olyan fehérjét termeljen, amit mi akarunk.)

Respirációs kezelés Respirációs kezelésnél a kilégzés végi pozitív nyomás biztosítása a leglényegesebb. Spontán légzés mellett orrkanülön is biztosítható az oxigén adása és a pozitív végnyomás (CPAP: continous positive airway pressure), lélegeztetés esetén PEEP-módszer alkalmazandó. Gondos monitorizálás mellett biztosítani kell a normális testhőmérsékletet, a folyadékhiányt korrigálni kell.

Kórlefolyás és szövődmények Néhány napos lélegeztetés után a betegség gyógyul, azonban 1000 g alatti koraszülötteknél hetekig tartó lélegeztetésre is fel kell készülni. Leggyakoribb szövődményként belső vérzést, valamint a lélegeztetés szövődményeként légmellet (PTX) és bronchopulmonalis dysplasiát találunk. A súlyos betegség az alacsony gesztációs kor, valamint az oxigénkezelés kialakulásához vezethet, a halláskárosodás is gyakoribb súlyos RDS-t követően.

Megelőzés Megelőzésére Liggins és Howie megfigyelése alapján került bevezetésre az anyai szteroidkezelés, melynek hatására a II. típusú pneumocytákban fokozódik a surfactant termelés. Sajnálatos módon hazánkban a kezelés nem általános, egy közelmúltban végzett felmérés azt igazolta, hogy a 32. hét előtt, 1500 g alatti súllyal született koraszülötteknek csak 20%-a részesült ebben a prevencióban. Az is kiderült azonban, hogy a koraszülöttek életkilátásait prognosztizáló CRIB (clinical index for babies) score a megelőzésben részesült koraszülöttekben kedvezőbb. Új módszerek bevezetésével is sikeres próbálkozások történtek, az idő előtti burokrepedés konzervatív kezelése, a megkevesbedett magzatvíz amnioninfúzióval történő pótlása lehetővé tette a terhesség meghosszabbítását. Ennek eredményeként a magzati tüdő funkcionális érésének fokozódását és a magzat súlyának növekedését lehet elérni. Közvetlenül a magzatnak intramuscularisan adott, egyszeri szteroidkezelés módszerét is kidolgozták, és az eredmények azt igazolták, hogy a koraszülöttek életkilátásai javulnak, fokozottan érvényesülnek a szteroid légzőszerven kívüli kedvező hatásai is, és alacsonyabb a szövődmények száma.

Jegyzetek

Kategória:Betegségek