Sindrome di Sjögren-Larsson, si intende un quadro clinico di carattere autosomico recessivo di diffusione rara. Sindrome di Sjögren, è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi) mediata dai linfociti T.