Una crisi epilettica, o attacco epilettico, è un evento parossistico determinato dalla scarica improvvisa, eccessiva e ipersincrona di una popolazione più o meno estesa di neuroni appartenenti alla sostanza grigia dell'encefalo, secondo la definizione formulata da John Hughlings Jackson. L'aggregato di neuroni interessato dalla scarica viene definito "focolaio epilettogeno".
Le manifestazioni cliniche dipendono dalla sede e dall'estensione della popolazione neuronale coinvolta e vanno da fenomeni tanto brevi da passare quasi inosservati fino a episodi convulsivi prolungati. Il verificarsi di una singola crisi non è sufficiente a porre diagnosi di epilessia, che richiede invece la ricorrenza delle crisi o la presenza di un elevato rischio di ricorrenza. Le crisi che si verificano in conseguenza di una causa immediatamente identificabile, quali un ictus, un trauma cranico, l'ingestione di sostanze tossiche o un'alterazione metabolica, sono note come crisi sintomatiche acute e rientrano nella più ampia categoria dei disturbi convulsivi anziché nell'epilessia propriamente detta.
Si parla invece di crisi non epilettiche quando l'evento è provocato da agenti esterni, come la terapia elettroconvulsivante o i farmaci convulsivanti, oppure quando ha origine psicogena.
Fisiopatologia
L'attività elettrica del cervello normalmente non è sincrona ed è regolata da fattori interni ai neuroni, quali il tipo, il numero e la distribuzione dei canali ionici, le modifiche ai recettori e l'espressione genica, e da fattori esterni, correlati alla concentrazione degli ioni, alla plasticità sinaptica e alla regolazione del rilascio dei neurotrasmettitori da parte delle cellule gliali..
Non è ancora stato chiarito in quali circostanze nel cervello si venga a determinare l'eccessiva sincronizzazione dell'attività neuronale che conduce alla crisi. Durante una crisi un gruppo di neuroni comincia a scaricare in modo anomalo e sincronizzato, provocando un'onda di depolarizzazione nota come spostamento depolarizzante parossistico.. Normalmente, dopo aver generato una scarica elettrica, il neurone diventa per un certo tempo più resistente a scariche successive, per effetto dei neuroni inibitori, dei cambiamenti elettrici interni alla cellula e dell'azione dell'adenosina.
Le crisi focali hanno origine in un solo emisfero cerebrale, mentre quelle generalizzate coinvolgono fin dall'esordio entrambi gli emisferi. Alcuni tipi di crisi sono in grado di modificare la struttura del cervello, mentre altri sembrano avere un effetto minore: la gliosi, la perdita neuronale e l'atrofia di specifiche aree cerebrali sono correlate all'epilessia, ma non è chiaro se ne siano la conseguenza o la causa..
Fattori scatenanti Le crisi epilettiche non sono solitamente eventi casuali, ma sono spesso favorite da fattori quali la privazione di sonno, lo stress, le luci lampeggianti o i rumori improvvisi. Con l'espressione "soglia epilettogena" si indica l'entità dello stimolo necessaria perché una crisi si verifichi: nelle persone con epilessia tale soglia risulta più bassa rispetto alla popolazione sana.
Circa il 6% delle persone con epilessia presenta crisi innescate esclusivamente da stimoli specifici, condizione nota come epilessia riflessa.. I fattori scatenanti più comuni sono le luci lampeggianti e i rumori improvvisi. In alcune forme di epilessia le crisi si verificano più frequentemente durante il sonno, talvolta quasi esclusivamente.
Classificazione
La Lega internazionale contro l'epilessia (ILAE) distingue le crisi in base alla sede d'esordio della scarica e alla presenza o meno di compromissione della coscienza.
Il tipo più comune di crisi, pari a circa il 60% dei casi, è quello convulsivo: di queste, un terzo esordisce come crisi tonico-clonica generalizzata, mentre i due terzi esordiscono come crisi focali che possono successivamente evolvere in crisi generalizzate. Il restante 40% delle crisi è di tipo non convulsivo, come nel caso dell'assenza tipica..
Crisi focali Le crisi focali, dette in precedenza parziali, restano confinate a una determinata area cerebrale e rappresentano circa il 60% delle forme epilettiche. Si distinguono in base alla perdita o meno dello stato di coscienza, inteso come capacità di rispondere agli stimoli ambientali e di ricordare quanto accaduto: sono dette "semplici" quando non vi è perdita di contatto con la realtà e "complesse" quando questa è presente, accompagnata da amnesia e non responsività all'ambiente. Le crisi che esordiscono come semplici e alterano solo in un secondo momento la coscienza sono definite "secondariamente complesse".
Le manifestazioni dipendono dall'area cerebrale interessata e comprendono: segni motori, con alterazioni della postura, della motricità o della capacità di vocalizzare; segni sensoriali, con alterazioni visive, uditive, olfattive e gustative; segni autonomici, quali pallore, rossore o disturbo epigastrico; segni psichici, quali illusioni, allucinazioni, sogni lucidi e alterazioni emotive.
Crisi generalizzate Le crisi generalizzate coinvolgono fin dall'esordio entrambi gli emisferi cerebrali attraverso le connessioni talamo-corticali. In esse sono sempre presenti la perdita di contatto con la realtà e l'impossibilità di rispondere agli stimoli ambientali. Si suddividono in crisi non convulsive e convulsive.
Crisi non convulsive Le crisi non convulsive sono comunemente note come "assenze" o "piccolo male". Durante l'assenza il soggetto perde il contatto con la realtà, non risponde agli stimoli e può presentare automatismi masticatori o fini mioclonie palpebrali. Le assenze tipiche hanno esordio e risoluzione improvvisi e sono di breve durata; all'esordio dell'epilessia sono frequenti, con dieci-venti episodi al giorno. Le assenze atipiche hanno inizio e fine meno repentini e si associano più spesso a una riduzione del tono muscolare. Nei bambini i picchi di insorgenza sono tre: fra i tre e i cinque anni, fra gli otto e i nove anni e nell'adolescenza.
Crisi convulsive Le crisi convulsive generalizzate sono caratterizzate da perdita di contatto con la realtà e da contrazioni muscolari, e si distinguono in base alle fasi che le compongono.
Nella fase tonica si ha una contrazione di tutti i muscoli, con deviazione degli occhi verso l'alto e mascella fortemente serrata; l'improvvisa insorgenza e l'assenza di coscienza determinano una caduta a terra, con rischio di trauma poiché il soggetto non mette in atto alcun comportamento protettivo. La fase tonica dura da circa dieci secondi a un minuto. La fase clonica è invece caratterizzata da contrazioni muscolari alternate, che aumentano di ampiezza e intensità per poi ridursi gradualmente fino al termine della crisi..
Crisi toniche: a rapida insorgenza e di durata limitata, non presentano la successiva fase clonica; a causa della contrazione dei muscoli delle gambe il soggetto tende a cadere all'indietro. Sono frequenti nella sindrome di Lennox-Gastaut. Crisi atoniche: di brevissima durata, uno-due secondi, comportano la perdita di contatto con l'ambiente e dell'attività muscolare, con caduta a terra generalmente in avanti e senza alcuna attenuazione dell'impatto. Si differenziano dalla sincope, nella quale la perdita di conoscenza è graduale e il soggetto previene il danno da caduta, per esempio rannicchiandosi o cercando un appoggio.. Crisi cloniche: caratterizzate dall'improvvisa perdita di coscienza con fasi alternate di contrazione e decontrazione muscolare; tale alternanza ritmica determina le convulsioni. Crisi miocloniche: caratterizzate da contrazioni muscolari rapide, spesso degli arti e più raramente del tronco, per lo più bilaterali, sincrone e simmetriche. Crisi tonico-cloniche: rappresentano la forma più nota, nella quale alla fase tonica segue quella clonica. Sono anche conosciute come "grande male".
Manifestazioni cliniche
Le crisi focali sono spesso precedute da una tipica esperienza soggettiva, nota come aura, che può comprendere manifestazioni sensoriali visive, uditive od olfattive. Spasmi improvvisi possono interessare inizialmente un gruppo muscolare specifico per poi diffondersi ai muscoli circostanti. Possono inoltre verificarsi automatismi, cioè attività motorie non consapevoli che vanno da semplici movimenti ripetitivi, quali lo schioccare le labbra, ad attività più complesse, come il tentativo di raccogliere un oggetto.
Nel corso di una crisi tonico-clonica un grido può essere emesso a causa della contrazione dei muscoli del torace. Può verificarsi la perdita di controllo della vescica o dell'intestino. Il soggetto può inoltre mordersi le labbra, l'interno delle guance o, molto più frequentemente, la lingua: i morsi ai lati della lingua sono più frequenti rispetto a quelli alla punta e sono generalmente assenti nelle convulsioni psicogene non epilettiche..
Fase post-critica Dopo la fase attiva della crisi si osserva tipicamente un periodo di confusione, denominato "fase post-critica" o "di risoluzione", che precede il ritorno a un livello normale di coscienza. Essa dura generalmente dai tre ai quindici minuti,. ma può prolungarsi per ore.. Altri sintomi comuni comprendono una sensazione di stanchezza, mal di testa, difficoltà nel parlare e comportamento anomalo. Un episodio di psicosi successivo alla crisi è relativamente comune e si verifica nel 6-10% delle persone.. Nelle crisi generalizzate e in quelle focali complesse manca il ricordo di quanto accaduto durante l'attacco. Dopo una crisi focale può inoltre comparire una debolezza localizzata, nota come paralisi di Todd, che dura tipicamente da alcuni secondi a qualche minuto e raramente per uno o due giorni..
Diagnosi differenziale Formulare la diagnosi può risultare difficile, poiché numerose altre condizioni si presentano con segni e sintomi simili a quelli di una crisi epilettica: fra queste la sincope, l'iperventilazione, l'emicrania, la narcolessia, gli attacchi di panico e le convulsioni psicogene non epilettiche.. In particolare, una sincope può essere accompagnata da un breve episodio convulsivo. L'epilessia autosomica dominante notturna del lobo frontale, spesso diagnosticata erroneamente come una serie di incubi, fu inizialmente considerata una parasonnia e solo in seguito identificata come una forma di epilessia.
Nei bambini alcuni comportamenti possono essere facilmente scambiati per crisi epilettiche, fra cui gli spasmi affettivi, l'enuresi notturna, i terrori notturni, i tic e il mioclono. Nei neonati la malattia da reflusso gastroesofageo può causare inarcamento della schiena e torsione laterale del capo, manifestazioni confondibili con una crisi tonico-clonica.
La diagnosi errata è frequente e si riscontra in circa il 5-30% dei casi. Diversi studi hanno mostrato che in molti casi gli attacchi simil-epilettici resistenti al trattamento hanno in realtà una causa cardiovascolare. Circa il 20% di coloro che si rivolgono all'ospedale per una sospetta epilessia presenta convulsioni psicogene non epilettiche e, fra questi ultimi, circa il 10% è affetto anche da epilessia.
Primo soccorso Porre la persona che presenta una crisi tonico-clonica in atto nella posizione laterale di sicurezza aiuta a prevenire l'inalazione di liquidi nei polmoni. Non è raccomandato introdurre le dita in bocca o inserire un abbassalingua, poiché ciò potrebbe provocare vomito o causare il morso del soccorritore. Gli interventi devono essere tesi a evitare traumi, mentre non sono generalmente necessarie precauzioni per la colonna vertebrale.