La schistosomiasi (detta anche bilharziosi o distomatosi sanguigna) è una parassitosi causata da Platelminti del genere Schistosoma. Il serbatoio del parassita sono gli individui infestati cronicamente: i bovini possono essere serbatoi di S. japonicum. Gli ospiti intermedi sono molluschi gasteropodi d'acqua dolce, differenti a seconda della specie in questione. La malattia ha forme acute e croniche, diverse a seconda delle specie in causa e degli organi o tessuti coinvolti. La malattia è causa di quasi morti all'anno.
Eziologia La malattia è causata da 5 specie di Platelminti Trematodi del genere Schistosoma: Schistosoma haematobium Schistosoma mansoni Schistosoma japonicum Schistosoma mekongi Schistosoma intercalatum
Schistosomi parassiti di altri mammiferi accidentalmente possono dare infestazione nell'uomo, ma sono raramente patogeni: Schistosoma bovis (bovini ed ovini, cosmopolita, anche in Sardegna) Schistosoma matthei (mammiferi selvatici e domestici, Sudafrica) Schistosoma magre-bowei (antilopi, Africa centrale) Schistosoma spindale (Sudest asiatico)
Il ciclo vitale degli Schistosomi prevede uno stadio sessuato nell'uomo e uno asessuato nei molluschi d'acqua dolce. Gli ospiti intermedi sono molluschi d'acqua dolce:
Bulinus spp per S.haematobium e S.intercalatum Biomphalaria spp. per S.mansoni Oncomelania spp. per S.japonicum Neotricula spp. per S.mekongi
I vermi adulti hanno sessi separati e misurano 10–30 mm di lunghezza e 0,3-1,0 mm di larghezza. Le uova hanno forma e dimensioni diverse per ogni specie (tra i 60 e i 170 µm di lunghezza e 60 µm di larghezza). Le uova di S.haematobium e di S.intercalatum hanno una spina terminale, quelle di S.mansoni, S.japonicum e S.mekongi hanno una spina laterale (le uova delle specie asiatiche sono più piccole e tonde).
Storia
La schistosomiasi è una malattia antica e risale all'invenzione dell'agricoltura. L'ematuria si trovò descritta in antichi papiri egizi, prova che la schistosomiasi ematobica era sicuramente molto diffusa già allora.
Nel 1910 Marc Armand Ruffer inaugurò la paleoparassitologia, trovando uova calcifiche di S.haematobium negli apparati urinari di due mummie egizie della XX dinastia (1250 - 1000 a.C.). La prima certa segnalazione, nella letteratura medica, si riferisce a un'epidemia nell'esercito di Napoleone in Egitto nel 1798: il chirurgo militare A.J. Renoult scrisse di "un'ostinata ematuria che si manifestò tra i soldati... con sudorazione abbondante e continua, e ridotta emissione urine... concentrate e sanguinolente". Simili episodi sono riportati tra i soldati coinvolti nelle guerre boere in Sudafrica (1899 - 1902). Nel 1851, Theodor Bilharz, che lavorava all'ospedale di Kasr-el-Aini al Cairo, comunicò a Carl Theodor Ernst von Siebold il reperto autoptico, nei vasi mesenterici di un egiziano, di grandi quantità di un trematode mai visto prima, che egli chiamò Distomum haematobium. Nel 1852, Bilharz e Wilhelm Griesinger associarono il parassita alla malattia urinaria. Nel 1858, David Friedrich Weinland chiamò il parassita Schistosoma (dal greco σχιστός - diviso, e σῶμα - corpo). Nel 1859, Thomas Spencer Cobbold propose il nome di Bilharzia. Nel 1902, all'"Albert Dock Seamen's Hospital" di Greenwich a Londra, sir Patrick Manson trovò delle uova con la spina laterale, nelle feci di un uomo caraibico, e propose l'esistenza di una specie intestinale di Schistosoma, patogena per l'uomo. Uova con la spina laterale furono trovate nel 1904 anche nello Stato di Bahia, in Brasile, da Manuel Augusto Pirajá da Silva (che descrisse per primo la cercaria di Schistosoma) e nel 1906 in Venezuela, da Raul Soto. nel 1904 l'anatomo-patologo americano William St Clair Symmers sr. descrisse impropriamente "una nuova forma di cirrosi epatica" in un individuo "infestato da Bilharzia hematobia" al Cairo, generando una confusione che si trascina ancora ai giorni nostri sulle caratteristiche istologiche della schistosomiasi epatica (che è una fibrosi e non una cirrosi).. Nel 1907 Luigi Westenra Sambon della "London School of Tropical Medicine" descrisse il parassita scoperto da Patrick Manson, e, convinto che fosse di una specie differente da quella descritta da Bilharz, lo chiamò Schistosoma mansoni, in onore del suo maestro. Nel 1915, Robert Leiper dimostrò il ciclo completo nell'ospite invertebrato (Bulinus contortus). Leiper stabilì definitivamente l'esistenza di due distinte specie di Schistosoma, ognuna con un ospite invertebrato diverso. Nel 1847, Yoshinao Fujii segnalò in Giappone, nel distretto di Hiroshima, la cosiddetta "malattia di Katayama" o "prurito di Kabure". Da sempre, in quelle zone, uomini, cavalli e bovini soffrivano di esantemi pruriginosi alle gambe, cachessia, gonfiore addominale, senza che se ne conoscesse la causa. Nel 1904 Fujiro Katsurada scoprì nel circolo portale di un gatto e descrisse la terza specie (asiatica) di schistosoma: Schistosoma japonicum. La "malattia di Katayama" fu segnalata e descritta anche in Cina (Logan 1906), Filippine (Woolley 1906) e Indonesia (Brug 1937). Il lavoro di Fujii si conobbe solo nel 1909, quando Tokuho Majima, scoprì delle uova di Schistosoma japonicum in pazienti con la malattia di Katayama, attribuendo a loro l'eziologia. Nel 1912 Yoney Miyagawa scoprì che le cercarie degli schistosomi infestano l'uomo attraversandone la pelle sana. Nel 1913 il ciclo nell'invertebrato Oncomelania nosophora fu descritto da Miyairi e Suzuki. Fino a 30 anni fa, in Estremo Oriente, la schistosomiasi colpiva fino a 50 milioni di persone, soprattutto gli agricoltori delle risaie. I villaggi delle zone iperendemiche erano spesso chiamati "villaggi delle vedove". Nel 1923 nel Congo Belga, vicino Kisangani, Chestermann scoprì, nelle feci di pazienti con dissenteria, delle uova di Schistosoma, di forma diversa da quelle di Schistosoma mansoni. Nel 1934 Fischer arrivò alla scoperta di questa nuova specie africana, Schistosoma intercalatum, e del suo ospite intermedio, Bulinus africanus. Nel 1958 e negli anni successivi, Luigi Bogliolo, a Belo Horizonte, compì importanti studi sulla fisiopatologia della forma epatosplenica mansonica. Nel 1978 Marietta Voge, David Bruckner e John I. Bruce scoprirono lo Schistosoma mekongi, che causa malattia epatosplenica in una limitata regione sulle rive del fiume Mekong, tra Laos e Cambogia. L'ospite intermedio (Neotricula aperta) non è suscettibile all'infezione con Schistosoma japonicum. Del controllo della schistosomiasi da Schistosoma mekongi, in Laos e Cambogia, si occupò per molto tempo anche Carlo Urbani.
Epidemiologia
Dopo la malaria, le schistosomiasi nel loro complesso sono la seconda malattia tropicale a maggiore prevalenza nel mondo. Le varie specie di schistosoma sono endemiche in almeno 74 nazioni del Terzo Mondo, dall'Africa, soprattutto nella zona vicino al deserto del Sahara, all'Estremo Oriente, al Brasile e al Centro America.
Recenti stime dell'Organizzazione Mondiale della Sanità riportano che più di 700 milioni di individui (1/6 della popolazione mondiale) sono a rischio di contrarre l'infestazione; più di 200 milioni di persone sono infestate e, di costoro, 120 milioni sono sintomatici, con 20 milioni di casi di malattia avanzata grave. S.intercalatum è responsabile di sola malattia intestinale e si trova in Africa. Delle specie responsabili di malattia intestinale ed epatosplenica, S.mansoni si trova in Africa, Medio Oriente, e in America Latina (Brasile, Caraibi) dove è stato portato dall'Africa con la tratta degli schiavi. S.japonicum si trova in Cina, Indonesia, Filippine e S.mekongi si trova in Cambogia e Laos. S.haematobium responsabile di malattia genito-urinaria si trova in Africa e Medio Oriente.
Poiché nessuna delle specie di mollusco che fungono da ospite intermedio vive in Italia, non si hanno casi autoctoni di schistosomiasi. Tutti i casi che si registrano in Italia, e in Europa, sono importati da turisti o da immigrati provenienti dalle aree di endemia. Nelle regioni endemiche la malattia ha una maggiore incidenza nei maschi e nei giovani, perché sono più esposti al contatto con le acque dolci contaminate, per lo più durante le attività agricole.
Modalità di trasmissione e ciclo vitale
L'infestazione si acquisisce attraverso il contatto con acque dolci contaminate dalle feci o, per S. haematobium, dalle urine degli individui parassitati; tali acque sono popolate da particolari specie di molluschi che vengono infestati dalle forme larvali, dette miracidi, liberatesi dalle uova contenute nelle deiezioni; in queste "chiocciole" d'acqua dolce, ospiti intermedi, i miracidi si moltiplicano attraverso due generazioni di sporocisti (in altre parole si riproducono esponenzialmente mediante pedogenesi), si trasformano e poi si liberano nell'acqua in forme infestanti per l'uomo, le cercarie, che penetrano la cute sana, si trasformano in schistosomuli e migrano, maturando, verso i vasi mesenterici, nel caso di S.mansoni, S.japonicum, S.mekongi e S.intercalatum, e verso i vasi perivescicali nel caso di S.haematobium.
Gli schistosomi adulti, maschio e femmina accoppiati, raggiungono i plessi venosi mesenterici o perivescicali e ivi permangono per molto tempo, dove le femmine producono grandi quantità di uova (da 200 a al dì a seconda della specie), che in parte vengono liberate nell'ambiente per perpetuare il ciclo vitale del parassita.
Patogenesi e anatomia patologica Parte delle uova prodotte dai vermi adulti resta imprigionata nei tessuti dell'ospite, provocando danni tissutali. I vermi adulti non sono patogeni di per sé; gli schistosomuli possono essere patogeni nella fase acuta dell'invasione, mentre le uova sono le principali responsabili delle lesioni anatomo-patologiche croniche. Libere nel circolo venoso, esse tendono ad attraversare le pareti intestinali o vescicali, per raggiungere il lume dei visceri ed essere poi eliminate nell'ambiente, ma vi possono rimanere imprigionate e morire: possono altrimenti essere trasportate dalla corrente sanguigna e arrestarsi nel filtro epatico o polmonare, o saltare nel circolo sistemico e localizzarsi potenzialmente in qualsiasi tessuto. Dove l'uovo si arresta, muore e provoca una reazione infiammatoria di ipersensibilità ritardata specifica: si forma un granuloma con l'uovo al centro, circondato da un infiltrato di eosinofili, istiociti, cellule giganti e successivamente fibroblasti; questi ultimi depositano grandi quantità di tessuto fibroso cicatriziale, che può retrarsi e calcificare, provocando danni anatomici e funzionali nei tessuti dove si depone..
Clinica Incubazione Dal momento della penetrazione delle cercarie alla comparsa dei primi sintomi della forma acuta, solitamente, non passa meno di un mese, ma l'infestazione può anche mantenersi asintomatica per molti anni o non manifestarsi per nulla.
Forme acute Dermatite da cercaria Consiste in eruzioni cutanee eritematose, nei siti dove le cercarie hanno penetrato la cute. Più spesso provocata da specie aviarie di schistosomi, è autolimitante.
Febbre di Katayama Solitamente negli individui che risiedono nelle aree endemiche le fasi iniziali dell'infestazione decorrono in modo asintomatico. La schistosomiasi acuta (o febbre di Katayama) si registra più comunemente in turisti e ha le tipiche caratteristiche della malattia da immunocomplessi. Si possono avere reazioni da ipersensibilità ad allergeni degli schistosomuli (forme pre-posturali) o delle uova di schistosoma dopo la loro deposizione (forme post-posturali): rash cutaneo, broncospasmo e infiltrati polmonari eosinofili, diarrea, adenopatia ed enterorragie.