L'afasia primaria progressiva o PPA (dall'inglese Primary Progressive Aphasia) è un'entità clinico-patologica che si caratterizza per la perdita progressiva ed isolata delle capacità linguistiche (afasia).

Storia

La PPA è stata descritta per la prima volta da Mesulam nel 1982.

Profilo clinico

La PPA è un disturbo progressivo del linguaggio che, benché si inquadri nell'ambito delle demenze frontotemporali, differisce dalla demenza semantica per la più grave afasia e per l'assenza di disturbi della personalità, del comportamento e di anosognosia, benché la demenza sopraggiunga invariabilmente negli stadi tardivi di malattia.

Profilo diagnostico

In un contesto anamnestico suggestivo, la diagnosi viene corroborata attraverso test di riconoscimento dell'afasia (difficoltà di reperimento delle parole, riduzione della fluenza delle parole in assenza di parafasie) e con l'imaging a risonanza magnetica, in grado di identificare la marcata atrofia dei lobi frontale e temporale anteriore.

Note

Bibliografia

Voci correlate Demenza Demenza frontotemporale Demenza semantica

Categoria:Demenze frontotemporali