La sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici o VBDS (dal nome inglese "Vanishing bile duct syndrome" è la riduzione o danneggiamento dei dotti biliali del fegato che porta alla ductopenia e che può dipendere da una serie di differenti cause patologiche.
Eziologia
Congenita/Nell'età dello sviluppo Nei feti e nei neonati i dotti biliali si rimodellano. La malformazioni possono essere atresiche o fibrotiche.
Associazione cromosomica Trisomia 17, 18 e 21
Associazione genetica Fibrosi cistica Carenza di alfa 1-antitripsina Acidemia da acido tri-idrossi-coprostanico Patologie biliari
Associazione immunologica Il danneggiamento e la scomparsa dei dotti biliari può derivare da patologie autoimmuni. Le cellule T riconoscono gli antigeni delle cellule biliari epatiche danneggiandole.
Altre cause Cirrosi biliare primitiva Colangite sclerosante primitiva Linfoma di Hodgkin Graft-versus-host disease cronica Uso di droghe o intossicazione Ischemia
Presentazione clinica La presentazione dipende dall'eziologia. Il decorso può essere acuto o cronico.
Sintomi Astenia Anoressia Dolore addominale Perdita di peso Prurito
Segni Iperlipidemia Dismetabolismo Carenza di vitamine liposolubili Elevata fosfatasi alcalina Elevata gammaglutammiltransferasi Elevata bilirubina diretta
Trattamento Il trattamento dipende dalla eziologia associata. Non essendo possibile indurre la ricrescita dei dotti, il trattamento è di supporto.
Metodi terapeutici Assunzione di acido ursodesossicolico Trapianto dell'organo
Categoria:Epatologia