Nacque e visse a Copenaghen dove lavorò per l'Istituto di agricoltura, prima di diventare professore presso l'Università di Copenaghen
Nel 1911 coniò i termini di genotipo e fenotipo per indicare l'unità ereditaria di cui si compongono i cromosomi, ossia quelle strutture a filamento o a bastoncino che sono contenute nel nucleo cellulare.
Ogni cromosoma è formato da un gran numero di geni costituiti da molecole di DNA (acido desossiribonucleico). Ciascun gene controlla uno o più caratteri ereditari, ed a formare un carattere ereditario possono concorrere uno o più geni.
Opere Limitations of natural selection on pure lines (1909) Arvelighed i historisk og experimentel belysning (1917)
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Johannsen, Wilhelm Ludvig