双角子宮(そうかくしきゅう、)は、子宮体部が左右に分かれ、子宮底の外側輪郭に明瞭な陥凹を認める先天性の子宮形態異常である。胎生期に左右一対のミュラー管(中腎傍管)が十分に癒合しないことによって形成される。

子宮腔が左右に分かれて見える点では中隔子宮と類似するが、双角子宮では子宮腔だけでなく子宮底の外側輪郭自体が二分されることが特徴である。このため、中隔子宮との鑑別には子宮腔内部だけでなく子宮底外形を評価する必要がある。

多くは無症状で、妊娠や不妊・不育症の検査などを契機に発見される。妊娠自体は可能であり、双角子宮が妊娠成立率を明確に低下させるとは限らない一方、流産、早産、胎位異常などの妊娠・分娩合併症との関連が報告されている。

発生 女性の卵管、子宮、子宮頸部および腟上部の形成には、胎生期に左右一対として存在するミュラー管が関与する。ミュラー管は発生の過程で正中方向へ伸長し、左右が癒合した後、その内部の中隔が吸収されて通常の単一子宮腔が形成される。

この過程のうち、左右のミュラー管の癒合が不完全となることで双角子宮が生じる。これに対し、左右の管が癒合した後の中隔吸収が不完全な場合には中隔子宮となる。

したがって、双角子宮と中隔子宮では子宮腔が左右に分かれるという外観上の共通点がある一方、発生学的な成因と子宮外側の形態が異なる。

形態 双角子宮では、子宮底が中央部で陥凹し、左右に二つの子宮角が形成される。左右の子宮体部がどの程度分離しているかには幅があり、部分的に分かれるものから子宮頸部付近まで深く分離するものまで存在する。

従来の分類では、子宮体部が部分的に分離した形態を不全双角子宮()、より広範囲に分離した形態を完全双角子宮()などと表現する。

子宮頸部が一つである場合のほか、形態によっては二つの子宮頸部を伴うことがある。さらに腟縦中隔など、子宮頸部や腟の先天性形態異常を併存する場合もある。

分類 ASRM分類 アメリカ生殖医学会(ASRM)が2021年に公表した「ASRM Müllerian Anomalies Classification 2021」では、bicornuate uterusをミュラー管奇形の独立したカテゴリーの一つとしている。

ASRM 2021では、左右の子宮角を結ぶ基準線をもとに子宮底の外側輪郭を評価し、外側の子宮底陥凹が1 cmを超える場合を双角子宮と定義する。

この外側子宮底輪郭の評価は、双角子宮と中隔子宮を鑑別するうえで重要である。ASRMでは中隔子宮について、子宮底外形ではなく子宮腔側に突出する中隔の長さと角度を基準としている。

ESHRE/ESGE分類 欧州生殖医学会(ESHRE)と欧州婦人科内視鏡学会(ESGE)が2013年に公表した分類では、従来の双角子宮に相当する形態を主として双体子宮()と呼び、U3に分類する。

ESHRE/ESGE分類では、子宮底外側の正中陥凹が子宮壁厚の50%を超えるものをbicorporeal uterusと定義する。

U3はさらに、 U3a:部分双体子宮() U3b:完全双体子宮() U3c:中隔を伴う双体子宮() に分類される。

U3aでは子宮体部の分離が子宮頸部より上方にとどまり、U3bでは子宮体部の分離が子宮頸部付近まで及ぶ。U3cはミュラー管の癒合異常に加えて中隔吸収異常も併存する複合的な形態である。

ASRM分類とESHRE/ESGE分類では名称や測定基準が異なるため、研究や診療記録を比較する際には、どの分類体系が使用されたかを確認する必要がある。

疫学 先天性子宮形態異常の正確な頻度は、対象集団や診断方法、使用される分類基準によって異なる。

2011年に発表された94研究・計8万9861人を対象とする系統的レビューでは、適切な診断法を用いた場合、何らかの先天性子宮形態異常の有病率は一般集団で5.5%、不妊女性で8.0%、流産歴のある女性で13.3%、不妊と流産歴の双方がある女性で24.5%と推定された。

ただし、双角子宮のみの頻度については研究ごとの差が大きく、古い研究では診断法や分類基準も現在とは異なる。このため、単一の有病率を一般集団へそのまま適用することには注意が必要である。

症状 双角子宮そのものによる自覚症状を認めないことが多い。月経が通常どおりみられ、妊娠・出産を経験するまで診断されない場合もある。

発見の契機としては、不妊症や反復流産の検査、妊娠中の超音波検査、帝王切開などの手術時、他の骨盤内疾患に対する画像検査などがある。

双角子宮そのものと不妊との関連については明確ではない。系統的レビューでは、双角子宮、重複子宮、単角子宮などミュラー管の癒合異常は妊娠成立率を明確には低下させない一方、妊娠成立後の早産や胎位異常などとの関連が報告されている。日本産婦人科医会も、双角子宮、重複子宮、単角子宮は妊娠率を低下させない一方、早産率を上昇させ、双角子宮では流産率の上昇も報告されているとしている。

診断 診断には超音波検査、MRI、子宮卵管造影などが用いられる。

超音波検査 三次元経腟超音波検査では、子宮腔と子宮底外側の輪郭を同一検査で評価できるため、先天性子宮形態異常の診断に有用である。

2025年に公表された系統的レビュー・メタ解析では、先天性子宮形態異常の診断において三次元経腟超音波検査とMRIは高い一致度を示し、双角子宮の診断では三次元経腟超音波検査の特異度がMRIより高かったと報告されている。

MRI MRIでは子宮腔、筋層および子宮底外側輪郭を多方向から評価でき、中隔子宮、重複子宮、単角子宮などとの鑑別にも利用される。

子宮卵管造影 子宮卵管造影では左右に分かれた子宮腔を描出できるが、子宮底の外側輪郭を直接評価できない。このため、子宮腔が左右に分かれている中隔子宮との確実な鑑別には限界がある。

中隔子宮との鑑別 中隔子宮は双角子宮の主要な鑑別疾患である。

両者とも子宮腔が左右に分かれて見えるが、形態異常の位置が異なる。

双角子宮では、左右のミュラー管の癒合不全により、子宮底の外側に深い陥凹を認める。ASRM 2021では外側子宮底陥凹が1 cmを超えることを診断基準としている。

これに対し中隔子宮では、子宮外側の輪郭は正常またはほぼ正常に保たれながら、子宮腔内部に中隔が存在する。

この鑑別は治療方針にも直結する。中隔子宮では適応がある場合に子宮鏡下中隔切開術を行うことができるが、双角子宮では子宮体部そのものが外側から分離しているため、通常の子宮鏡下中隔切開術では形態を修復できない。

重複子宮との鑑別 重複子宮()も左右のミュラー管の癒合異常によって生じる。

双角子宮では左右に分かれた子宮体部が下方で一定程度癒合しているのに対し、典型的な重複子宮では左右の子宮がより完全に分離し、それぞれ独立した子宮頸部を有する。

ただし、先天性女性生殖器形態異常は連続的な発生異常であり、中間的または複合的な形態も存在する。そのため、分類体系によって境界の設定方法が異なる場合がある。

ESHRE/ESGE分類では、従来「重複子宮」と呼ばれていた一部の形態について、完全双体子宮(U3b)に重複子宮頸部(C2)を伴うものとして表現する。

妊娠への影響 双角子宮でも自然妊娠および生児獲得は可能である。一方、正常な子宮形態と比較して妊娠・分娩合併症のリスクが上昇することが知られている。

2011年の系統的レビューでは、双角子宮を含むミュラー管癒合異常は妊娠率そのものを有意に低下させなかったが、早産および分娩時の胎位異常のリスク上昇と関連していた。

2024年の32研究を対象とした系統的レビュー・メタ解析では、先天性子宮形態異常全体について流産、常位胎盤早期剥離、前期破水、胎位異常、早産、帝王切開、胎児発育不全などのリスク上昇が認められた。形態別解析では、双角子宮は検討された異常の中でも多数の不良妊娠転帰との関連を示した。

日本産婦人科医会も、双角子宮では妊娠率自体の低下は明確ではない一方、初期・中期流産および早産の増加が報告されているとしている。

早産 子宮腔の形態や容量、子宮筋の構造などの影響により、早産のリスクが上昇する。先天性子宮形態異常に関する複数の系統的レビューで、この関連が一貫して報告されている。

胎位異常 胎児が頭位以外の骨盤位や横位となる胎位異常も増加する。子宮腔の左右への分離や形態的制約が胎児の回旋や姿勢に影響する可能性がある。

胎位異常などのため帝王切開が必要となる場合があるが、双角子宮そのものだけを理由として必ず帝王切開となるわけではなく、胎位、胎児・母体の状態、その他の産科的適応に応じて分娩方法が決定される。

管理 無症状で妊娠を希望していない場合や、良好な妊娠・出産歴がある場合には、双角子宮という形態のみを理由として外科的治療を行うことは一般的ではない。

妊娠した場合には、早産や胎位異常などとの関連を考慮し、通常の妊娠より慎重な経過観察が行われることがある。

先天性子宮形態異常を有する妊娠39例を含む日本の単施設研究では、双角子宮20例中、早産1例、胎児発育不全1例、胎位異常4例などが認められた。ただし症例数が少ないため、これらの割合を一般的な発生率として扱うことはできない。

手術 双角子宮に対して子宮外側から左右の子宮腔を一つに形成する手術は子宮形成術()と呼ばれる。

代表的な術式としてStrassman手術()が知られている。この手術では左右に分かれた子宮角を切開し、一つの子宮腔となるよう再形成する。

しかし、双角子宮を有するすべての患者に手術が行われるわけではない。自然妊娠・生児獲得が可能な症例も多く、開腹または腹腔鏡による子宮形成術自体にも手術侵襲や術後妊娠時の瘢痕子宮に伴う問題がある。このため現在では、反復する妊娠喪失や著しい不良妊娠転帰があり、他の原因を評価したうえで双角子宮が主要因と考えられる一部の症例で検討される。

過去の観察研究では子宮形成術後の妊娠転帰改善が報告されているが、未治療群との比較では手術による利益が明確でなかった研究もあり、双角子宮に対する予防的手術の有効性を示す質の高い比較試験は限られている。

日本産婦人科医会も、子宮形態異常に対する手術療法について、不妊や流産の原因と判断される場合に選択肢として考慮されるとしている。

腎・尿路系の形態異常 女性生殖器のミュラー管と腎・尿路系は胎生期に近接して発生するため、一部のミュラー管奇形では腎・尿路系の先天性形態異常を合併することがある。

特に単角子宮や、閉塞性半腟を伴う重複子宮などでは腎形成異常との関連が知られている。双角子宮でも他の複合的な生殖器形態異常を伴う場合には、症例に応じて腎・尿路系の評価が行われることがある。

関連項目 ミュラー管 中隔子宮 重複子宮 単角子宮 弓状子宮 腟中隔 不育症 流産 早産 骨盤位

脚注