Гијен-Бареов синдром или ГБС (МКБ: G 61.0) — невролошко нарушување при кое имунолошкиот систем ги напаѓа сопствените ткива на периферниот нервен систем. Симптомите може да се развијат за неколку часа до неколку недели. За време на акутната фаза, нарушувањето може да биде опасно по живот, при што околу 15% од луѓето развиваат слабост на мускулите за дишење и според тоа, потребна е механичка вентилација. Некои се засегнати од промените во функцијата на автономниот нервен систем, што може да доведе до опасни абнормалности во отчукувањата на срцето и крвниот притисок.
десно|мини| Слика на Campylobacter jejuni , добиена од скенирачки електронски микроскоп, кој предизвикува околу 30% од случаите на Гијен-Бареов синдром
Понекогаш оваа имунолошка дисфункција е предизвикана од инфекција или помалку веројатно од хируршка интервенција, а ретко од вакцинација. Дијагнозата обично се заснова на знаците и симптомите поткрепена со тестови како што се студии за нервната спроводливост и испитување на ’рбетномозочната течност. Постојат голем број на поттипови врз основа на областите на слабост, резултатите од студиите за нервната спроводливост и присуството на одредени антитела.
Кај оние со тешка слабост, брз третман со интравенски имуноглобулини или плазмафереза, заедно со поддржувачка нега, ќе доведе до добро закрепнување кај повеќето луѓе. На глобално ниво, а смртта се јавува кај приближно 7,5% од заболените. Гијен-Бареовиот синдром е редок, со еден или два случаи на 100.000 луѓе секоја година. И двата пола и сите делови на светот имаат слична стапка на заболување.
Болеста за првпат е опишана во 1859 година од страна на францускиот лекар Жан Ландри, додека пак, во 1916 година, Џорџ Гијен, Жан Александар Баре и Андре ја дијагностицирале болеста кај двајца војници и така откриле голема абнормалност - зголемено производство на белковини во ’рбетномозочната течност, иако бројот на клетки останал нормален.
Болеста може да се развие за неколку часа или денови, но обично се развива за неколку недели. Степенот на мускулната слабост е чест во првите две недели по појавувањето на симптомите, а до крајот на третата недела, 90% од пациентите чувствуваат најголема мускулна слабост. Гијен-Бареовиот синдром спаѓа во група на автоимуни нарушувања во кои телото не ги препознава сопствените ткива.
Миелинската обвивка што ги опкружува нервите е главната цел на нападите на антителата. Кога миелинската обвивка е оштетена или уништена, нервите не можат да пренесуваат сигнали, а мускулите ја губат способноста за реакција. Подеднакво, мозокот добива помалку информации за остатокот од телото, па сето тоа резултира со неможност за чувство на допир, температура, болка, и сл.
За жал, точната причина за Гијен-Бареовиот синдром не е позната во целост. Ако на оваа болест ѝ претходела инфекција, можно е имунолошкиот систем да ја препознае миелинската обвивка како туѓо тело и да ја нападне. Исто така, можно е вирусите да ја нарушат способноста на имунолошкиот систем да разликува свои од туѓи ткива.
Знаци и симптоми Првите симптоми вклучуваат различни степени на слабост во нозете, а овие чувства понекогаш се шират на горниот дел од телото и рацете. Следниве симптоми се оние коишто обично се појавуваат први:
мускулите воопшто не можат да се движат; пациентот станува речиси парализиран; може да има потешкотии при дишењето; пациентот не реагира на промени на температурата, како што е температурата на водата за време на туширање, па може да се појават и изгореници.
Слабоста се влошува со текот на времето и може да потрае од половина ден до повеќе од две недели за да достигне максимална тежина, а потоа станува стабилна. Кај секој петти човек, слабоста продолжува да напредува дури четири недели. Мускулите на вратот, исто така, може да бидат засегнати, а околу половина се соочуваат со зафаќање на кранијалните нерви кои ги снабдуваат главата и лицето; ова може да доведе до слабост на мускулите на лицето, тешкотии при голтање, а понекогаш и до слабост на очните мускули. Кај 8% слабоста ги погодува само нозете (параплегија или парапареза). Вклучувањето на мускулите кои го контролираат мочниот меур и анусот е невообичаено. Севкупно, околу една третина од луѓето со Гијен-Бареов синдром се во можност да продолжат да се движат. Штом слабоста ќе престане да напредува, таа опстојува на стабилно ниво („фаза на платеау“) пред да дојде до подобрување. Фазата на платеау може да трае од два дена до шест месеци, но најчестото времетраење е една недела. Симптомите поврзани со болка влијаат на повеќе од половина и вклучуваат болки во грбот, болно пецкање, болка во мускулите и болка во главата и вратот поврзана со иритација на слузницата на мозокот.
Многу луѓе со Гијен-Бареов синдром ги почувствувале знаците и симптомите на инфекција 3-6 недели пред почетокот на невролошките симптоми. Ова може да се состои од инфекција на горниот респираторен тракт (ринитис, болки во грлото) или пролив. десно|мини|400x400пкс| Различни модели на манифестација на Гијен-Бареов синдром. Кај децата, особено оние помлади од шест години, дијагнозата може да биде тешка и состојбата често првично се погрешно (понекогаш и до две недели) поради тоа што има и други причини за болки и тешкотии при одење, како што се вирусни инфекции,
При невролошки преглед, карактеристично е намалена јачина на мускулите и намалените или отсутни тетивни рефлекси (хипо- или арефлексија). Сепак, мал дел имаат нормални рефлекси во погодените екстремитети пред да се развие арефлексија, а некои може да имаат претерани рефлекси. Во варијантата на Милер Фишер на Гијен-Бареов синдром (види подолу), може да се најде тријада на слабост на очните мускули, абнормалности во координацијата, како и отсутни рефлекси. Нивото на свест вообичаено не е засегнато кај Гијен-Бареовиот синдром, но поттипот Bickerstaff brainstem encephalitis може да се одликува со поспаност или кома.
Респираторна инсуфициенција
Една четвртина од сите луѓе со Гијен-Бареов синдром развиваат слабост на мускулите за дишење што доведува до респираторна инсуфициенција, неможност да дишат адекватно за да се одржат здрави нивоа на кислород и/или јаглерод диоксид во крвта. Ова опасно по живот сценарио е комплицирано од други медицински проблеми како што се пневмонија, тешки инфекции, згрутчување на крвта во белите дробови и крварење во дигестивниот тракт кај 60% од оние на кои им е потребна вештачка вентилација.
Автономна дисфункција Автономниот нервен систем, кој е вклучен во контролата на функциите на телото како што се отчукувањата на срцето и крвниот притисок, е засегнат кај две третини од луѓето со Гијен-Бареов синдром, но влијанието е променливо. Дваесет проценти може да доживеат сериозни флуктуации на крвниот притисок и неправилности во отчукувањата на срцето, понекогаш до тој степен што отчукувањата на срцето престануваат и бараат третман базиран на пејсмејкер .
Причини
Почеток на инфекцијата десно|мини| Слика на Campylobacter jejuni , добиена од скенирачки електронски микроскоп, кој предизвикува околу 30% од случаите на Гијен-Бареов синдром
Две третини од луѓето со Гијен-Бареов синдром доживеале инфекција пред почетокот на состојбата. Најчесто, ова се епизоди на гастроентеритис или инфекција на респираторниот тракт . Во многу случаи, може да се потврди точната природа на инфекцијата. И покрај ова, само многу малку луѓе со Campylobacter или CMV инфекции развиваат Гијен-Бареов синдром (0,25-0,65 на 1000 и 0,6-2,2 на 1000 епизоди, соодветно). Вклучениот вид на Campylobacter може да го одреди ризикот од GBS; различни форми на бактерии имаат различни липополисахариди на нивната површина, а некои може да предизвикаат болест (види подолу), додека други не.
Врските помеѓу другите инфекции и ГБС се помалку сигурни. Два други херпесвируси (Епштајн-Бар вирус /HHV-4 и вирус на варичела зостер /HHV-3) и бактеријата Mycoplasma pneumoniae се поврзани со ГБС. Тропските флавивирусни инфекции денга треска и вирусот Зика исто така се поврзани со епизоди на ГБС. Утврдено е дека претходната инфекција со вирусот на хепатит Е е почеста кај луѓето со ГБС.
Пријавена е и поврзаност со КОВИД-19 и може да биде потенцијална невролошка компликација на болеста.
Почеток на вакцината Зголемена инциденца на Гијен-Бареовиот синдром следела по имунизацијата против грип што следеше по избувнувањето на свинскиот грип во 1976 година (H1N1A/NJ/76); 8,8 случаи на милион (0,0088 на 1000) приматели го развиле како компликација. Случаите на ГБС се случиле кај 362 пациенти во текот на 6 недели по вакцинацијата против грип на 45 милиони лица, што е 8,8 пати повеќе од нормалните стапки. ГБС-индуцирана од вакцинација против свински грип од 1976 година била необично; мало зголемување на инциденцата е забележано во следните кампањи за вакцинација, но не во иста мера. Вакцината против пандемијата на грип од 2009 година против пандемичен вирус на свински грип H1N1/PDM09 не предизвика значително зголемување на случаите. Всушност, студиите открија мало зголемување од приближно 1 случај на милион вакцини над основната стапка, што е слично на она забележано по администрацијата на вакцините за сезонски грип во последните неколку години. Придобивките за населението како целина од вакцинацијата во спречувањето на грипот ги надминуваат малите ризици за поединците од таа група на ГБС по вакцинацијата. Природната инфекција со грип е посилен фактор на ризик за развој на ГБС отколку вакцинацијата против грип и вакцинацијата го намали ризикот од ГБС во целост со намалување на ризикот од заразување со грип. На 24 март 2021 година, по прегледувањето на неколку пост-маркетиншки набљудувачки студии, каде што било забележан зголемен ризик од Гијен-Бареов синдром по 42 дена по вакцинацијата со вакцината Зостер, FDA барала промени на безбедносната етикета од производителот GlaxoSmithKline да вклучи предупредувања за ризик од Гијен-Бареов синдром.
ГБС е пријавен како многу редок несакан ефект на вакцината Јансен и Оксфорд-АстраЗенека за КОВИД-19. Инциденцата на ГБС по вакцинацијата со вакцината Oхсворд-Aстра Зенека, наводно е помала од инциденцата на ГБС по инфекција со COVID-19.
Индуцирана од дрога Зимелидин, антидепресив, имаше многу поволен безбедносен профил, но како резултат на ретки случаи на извештаи за Гијен-Бареов синдром бил повлечен од пазарот.
Механизам
мини|Гијен-Бареов синдром - оштетување на нервите
Нервната дисфункција кај Гијен-Бареовиот синдром е предизвикана од имунолошки напад на нервните клетки на периферниот нервен систем и нивните потпорни структури. Нервните клетки имаат свое тело (сома) во ’рбетниот мозок и долга проекција ( аксон) што ги носи електричните нервни импулси до невромускулниот спој, каде што импулсот се пренесува на мускулот. Аксоните се обвиткани во обвивка од шванови клетки кои содржат миелин. Помеѓу клетките на Шван има празнини (јазли на Ранвие) каде што е изложен аксонот. Различни типови на Гијен-Бареов синдром се одликуваат со различни типови на имунолошки напад. Демиелинирачката варијанта (AIDP, види подолу) се одликува со оштетување на миелинската обвивка од белите крвни зрнца (Т-лимфоцити и макрофаги); на овој процес му претходи активирање на група крвни белковини познати како комплемент. Спротивно на тоа, аксоналната варијанта е посредувана од IgA антитела и комплементот против клеточната мембрана што го покрива аксонот без директно вклучување на лимфоцитите.