Polymyositt (fra gresk poly, mange og myositt, betennlse i muskel) er en betennelsestilstand i tverrstripet musklulatur. Sykdommen er beslektet med sykdommene dermatomyositt (med hudforandringer), antisyntetasesyndromet (med lungeforandringer) og inklusjonslegememyositt.
Forekomst En norsk forskingsstudie viste at vanligste alder for diagnosen var 60-69 år. Forekomst (prevalens) var 8,7/100.000 som tilsier ca 450 tilfeller i Norge. Sykdommen defineres derfor som sjelden.
Symptomer og funn Polymyositt begynner gradvis over uker-måneder og nesten utelukkende i voksen alder, mens dermatomyositt forekommer oftere også blant barn. Polymyositt karateriseres i hovedsak av økende svakhet i de proksimale muskelgruppene som omfatter lår og overarmer. Dette kan etterhvert føre til vanskeligheter med å reise seg fra huk-sittende, fra en stol eller gå opp trapper. I langt fremskreden grad er falltendens vanlig. Smerter i muskler er ikke helt typisk, men forekommer hos ca 40% og mange har leddsmerter.
Diagnosen Mistanke om polymyositt får en dersom påfallende muskelsvakhet og lette smerter oppstår gradvis. Ofte viser blodprøver litt høy senkningsreaksjon, noe høy CRP og utslag i antinukleære antistoff (ANA). Muskelenzymet CK (kreatinkinase) er forhøyet og gjenspeiler graden av muskelbetennelse .
Ved samtidig hudforandringer, kan dermatomyositt foreligge og ved lungesymptomer vurderes antisyntetasesyndromet der også antistoffene Jo-1, PL-12 eller PL-7 er karakteristiske. Inklusjonslegememyositt starter vanligvis i høyere alder og angriper oftere perifer muskulatur (underarmer, hender), forløper langsommere og har lavere utslag i muskelenzymer (CK).
Kriterier brukes ved forskningsstudier, men gjenspeiler sykdommens typiske trekk
Vanligst brukes Peter & Bohan- og/eller Targoff- kriteriene
Beter & Bohan: Sidelik (symmetrisk) proksimal muskelsvakhet Forhøydede muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD) Elektromyografi (EMG) med typsike forandringer (MUP, sharp waves, repetitive utladninger) Muskelbiopsi som viser muskelfibre med degenerasjon, regenerasjon, nekroser, fagocytose og/eller interstitielle mononukleære infiltrater Dermatomyositt: Typisk utslett (heliotropt eksantem, Gottrons papler/tegn, sjal- og V-tegn) Mulig poly/dermatomyositt: 2 punkter oppfylt Trolig poly/dermatomyositt: 3 punkter oppfylt Sikker poly/dermatomyositt: 4 punkter oppfylt
Etiologi og patogenese Årsaken til at sykdommen oppstår er ukjent. Man har imidlerid observert at det er kroppens egne lymfocytter som skaper betennelsestilstanden, og sykdommen klassifiseres derfor som autoimmun.
Hypoteser Det er fremsatt en hypotese om at sykdommen utløses av en skade som frigjør antigener fra musklene. Disse antigenene blir deretter absorbert av makrofager og presentert for CD4+ lymfocytter. Disse produserer da interferoner (IFN-γ) som stimulerer ytterligere makrofager og utskillelse av ytterligere inflammatoriske substanser (interleukin-1, tumornekrosefaktor etc.).
En annen viktig komponent i polymyositt er den økte presentasjonen av HLA-proteiner på muskelcellene. Disse gjenkjennes av CD8+ (cytotoksiske) T-lymfocytter som svarer med å drepe cellene.
Behandling Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Standard mortalitetsrate (dødelighet sammenlignet med øvrig befolkning) er beregnet til 2,4. Vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaker er lungekomplikasjoner og infeksjoner. Behandlingen innebærer både medikamenter, fysioterapi og egentrening.
Fysioterapi Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesielt hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll . Generell medikamentell behandling Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens overaktive immunforsvar. Før behandlingsstart bør en sette mål for behandlingsresultatene, for eksempel lavere CK og sterkere muskler etter en bestemt tid (for eks 6-12 måneder). Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling: Glukokortikoider (kortison), særlig Prednislon er førstevalget som også har raskest effekt. En kombinasjon med andre immundempende medikamenter er ofte nødvendig for å redusere kortison-dosene (og bivrikningene) på sikt. Methotrexate brukes slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). Alternativer er azathioprin (Imurel) eller ciklosporin (CellCept, Myfortic) Utprøvende behandling med rituximab (MabThera) gis i spesielle tilfeller med lungesykdom
Referanser
Eksterne lenker Rikshospitalet - Polymyositt og dermatomyosit Myositt: Bindevevssykdommer.no The Myositis Association American Family Physician – Dermatomyositis
Kategori:Revmatologi Kategori:Sykdommer i muskel-skjelettsystemet og bindevev