Hemossiderose é uma doença caracterizada por depósitos anormais de hemoglobina, geralmente nos pulmões (hemossiderose pulmonar) ou no sistema nervoso (hemossiderose superficial).
Causa Vários episódios de hemorragia nos alvéolos dos pulmões levam à uma acumulação anormal de ferro como hemossiderina(proteína que transporta ferro orgânico) dentro das células responsáveis pela limpeza (macrófagos) e ao desenvolvimento de fibrose pulmonar (cicatrizes pulmonares) e anemia ferropriva (poucos glóbulos vermelhos).Galia D Napchan, MD; Michael R Bye, MD. Hemosiderosis: Backgroud. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview
As três principais causas sãoGordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. Update in nonneoplastic lung diseases. Arch Pathol Lab Med. 2009 Jul. 133(7):1096-105: Grupo 1: Associado a Síndrome de Goodpasture, a causa mais frequente de hemossiderose. Anticorpos destroem a membrana basal glomerular do pulmão e rins formando depósitos de imunoglobulinas e sistema complemento. Grupo 2: Complexos anticorpo-antígeno se acumulam nos pulmões. Associado a distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo alergia ao leite, crioglobulinemia, Púrpura de Henoch-Schönlein, granulomatose de Wegener ou lúpus eritematoso sistémico (LES). Grupo 3: Causa desconhecida (idiopática). A hemorragia pode ter sido induzida por uma infecção, por toxinas ou por doenças cardiovasculares.
Sinais e sintomas Além de sintomas respiratórios como tosse persistente, dificuldade para respirar, cansaço e sibilos, a hemossiderose possui uma tríada clássica: Tosse com sangue; Anemia ferropriva e; Infiltrado pulmonar difuso.
Tratamento Depende da causa e da sintomatologia do pacientehttp://emedicine.medscape.com/article/1002002-treatment: Em caso de saturação de oxigênio menor a 90%: máscara de oxigênio; Em caso de anemia grave: transfusão de sangue em caso de anemia grave; Em caso de secreções excessivas e broncoespasmo: nebulização com anticolinérgico ou outra terapia respiratória de apoio; Em caso de insuficiência respiratória: suporte ventilatório mecânico; Em caso de doença autoimune: tratamento imunossupressor a curto e longo prazo; Em caso de falha de ventilação mecânica convencional: oxigenação por membrana extracorpórea; Em caso de suspeita de alergia a leite ou a glúten: evitar o consumo de leite ou glúten. Principalmente se a causa é idiopática e há um histórico familiar de alguma dessas alergias.Sethi GR, Singhal KK, Puri AS, Mantan M. Benefit of gluten-free diet in idiopathic pulmonary hemosiderosis in association with celiac disease. Pediatr Pulmonol. 2010 Oct 21.
Categoria:Metabolismo do ferro