O do pâncreas surge quando as células do pâncreas, um órgão glandular atrás do estômago, se começam a multiplicar de forma descontrolada e formam um tumor. Estas células cancerígenas têm a capacidade de invadir outras partes do corpo. Existem diversos tipos de cancro do pâncreas. O mais comum, adenocarcinoma pancreático, corresponde a aproximadamente 85% dos casos e em muitas situações o termo "cancro do pâncreas" é usado para designar apenas este tipo. Estes adenocarcinomas começam-se a formar na parte do pâncreas que produz as enzimas digestivas. A partir destas células podem também surgir vários outros tipos de cancro, que no conjunto representam a maioria dos não-adenocarcinomas. Um a dois em cada 100 casos de cancro do pâncreas são tumores neuroendócrinos que se formam a partir das células do pâncreas produtoras de hormonas. Este tipo é geralmente menos agressivo que o adenocarcinoma pancreático.
Entre os sintomas mais comuns de cancro pancreático estão a coloração amarelada da pele, dores abdominais e nas costas, perda de peso inexplicável, fezes de coloração clara, urina escura e perda de apetite. Geralmente os sintomas não se manifestam durante as primeiras fases da doença e os sintomas que são suficientemente específicos para suspeitar de cancro pancreático só se manifestam quando a doença já se encontra num estádio avançado. Em muitos casos, no momento do diagnóstico o cancro já se disseminou para outras partes do corpo.
O cancro do pâncreas raramente ocorre antes dos 40 anos de idade e mais de metade dos casos de adenocarcinoma pancreático ocorrem em pessoas com mais de 70. Entre os fatores de risco para a doença estão o tabagismo, obesidade, diabetes e determinadas condições genéticas raras. Mais de um quarto dos casos estão relacionados com o fumo do tabaco e 5–10% estão associados a genes hereditários. O cancro pancreático é geralmente diagnosticado com recurso a um conjunto de técnicas de imagiologia médica, como ecografia ou tomografia computadorizada, análises ao sangue e biópsia de amostras de tecido. A doença divide-se em estádios, desde o estádio I até ao estádio IV. Não há evidências de que o rastreio generalizado da população seja eficaz no diagnóstico precoce.
O risco de desenvolver cancro do pâncreas é menor entre não fumadores e pessoas que mantêm um peso saudável e limitam o consumo de carne vermelha ou processada. A probabilidade de um fumador desenvolver a doença diminui após deixar de fumar, regressando aos valores da generalidade da população no prazo de 20 anos. O cancro do pâncreas pode ser tratado com cirurgia, radioterapia, quimioterapia, cuidados paliativos ou pela conjugação de vários destes métodos. As opções de tratamento dependem em parte do estádio do cancro. A cirurgia é o único tratamento que cura a doença, embora também possa ser realizada com o objetivo de melhorar a qualidade de vida da pessoa quando não exista possibilidade de cura. Por vezes é necessária medicação e medidas para gestão da dor. Os cuidados paliativos são recomendados até para pessoas cujo tratamento se destine à cura.
Em 2012, os cancros pancreáticos de todos os tipos foram a sétima causa mais comum de morte por cancro, correspondendo a mortes à escala global. A prevalência da doença é maior em países desenvolvidos, os quais foram a origem de 70% dos novos casos em 2012. O adenocarcinoma pancreático apresenta geralmente um prognóstico muito reservado: após o diagnóstico, apenas 25% das pessoas sobrevive mais de um ano e apenas 5% sobrevive por mais de cinco anos. Nos casos em que o cancro é diagnosticado durante a fase inicial, a taxa de sobrevivência após cinco anos aumenta para aproximadamente 20%. Os cancros neuroendócrinos apresentam um diagnóstico mais positivo; após cinco anos, a taxa de sobrevivência é de 65%, embora dependa consideravelmente do tipo de tumor.
Classificação
Os diversos tipos de cancro do pâncreas podem ser divididos em dois grupos genéricos. A grande maioria dos casos (99%) ocorre na parte do pâncreas que produz enzimas digestivas, denominada de componente exócrino. Embora existam vários subtipos de cancros pancreáticos exócrinos, o diagnóstico e tratamento é em grande parte idêntico. A pequena minoria de cancros que surge no tecido produtor de hormonas (endócrino) apresenta características clínicas diferentes. Ambos os grupos ocorrem principalmente (mas não de forma exclusiva) em pessoas com mais de 40 anos e são ligeiramente mais comuns em homens. No entanto, alguns subtipos mais raros ocorrem principalmente em mulheres ou crianças.
Cancros exócrinos
O grupo exócrino é dominado pelo adenocarcinoma pancreático, também denominado "invasivo" ou "ductal", que é de longe o tipo mais comum e corresponde a cerca de 85% de todos os cancros pancreáticos. Por outro lado, o tecido a partir do qual se forma, o epitélio ductal pancreático, representa apenas 10% do volume de células do pâncreas. Este cancro tem origem nos ductos que transportam determinadas hormonas e enzimas para fora do pâncreas. Cerca de 60–70% dos adenocarcinomas ocorrem na cabeça do pâncreas (ver diagrama à direita).
O segundo tipo mais comum, o carcinoma de células acinares, tem origem nos aglomerados de células que produzem estas enzimas e corresponde a 5% de todos os cancros pancreáticos exócrinos. Os carcinomas de células acinares podem causar sobreprodução de determinadas moléculas, neste caso de enzimas digestivas, que podem provocar sintomas como irritações cutâneas ou dores nas articulações. Os cistoadenocarcinomas correspondem a 1% dos cancros pancreáticos e apresentam melhor prognóstico do que os restantes tipos exócrinos.
Os pancreatoblastomas são uma forma rara de cancro pancreático, que ocorre maioritariamente na infância e que apresenta um prognóstico relativamente positivo. Entre outros cancros exócrinos raros estão os carcinomas adenoescamosos, os carcinomas de células em anel de sinete, os carcinomas hepatoides, carcinomas coloides, carcinomas indiferenciados e os carcinomas indiferenciados com células gigantes do tipo osteoclasto. O tumor sólido pseudopapilar é uma neoplasia rara de baixo grau que afeta principalmente mulheres jovens e tem geralmente um prognóstico bastante positivo. As neoplasias císticas mucinosas do pâncreas são um grupo alargado de tumores do pâncreas com diferente potencial de malignidade. Têm vindo a ser detectados com maior frequência devido à utilização mais frequente e à melhoria da definição da imagem da tomografia computorizada. Ainda se discute a melhor forma de tratamento, dado que a maior parte é benigna.
Cancros neuroendócrinos A pequena minoria de tumores que se forma nas restantes áreas do pâncreas são sobretudo tumores neuroendócrinos do pâncreas (PanNET).A denominação PanNET está de acordo com as recomendações da OMS para a classificação de tumores do sistema digestivo publicadas em 2010. Anteriormente, os PanNET eram referidos por diversos termos, sendo ainda hoje frequentemente denominados "tumores endócrinos pancreáticos". Ver: Os tumores neuroendócrinos (NET) são um grupo diversificado de tumores benignos ou malignos que se forma nas células neuroendócrinas, as quais são responsáveis pela integração do sistema nervoso e endócrino. Os NET podem formar-se na maior parte dos órgãos, incluindo o pâncreas, embora todos os tipos malignos sejam considerados raros. Os PanNET são agrupados em de tipo "funcional" e "não funcional", dependendo do grau de produção de hormonas. Os de tipo funcional segregam para a corrente sanguínea hormonas como a insulina, gastrina e glicagina, muitas vezes em grande quantidade, dando origem a sintomas graves como pouco açúcar no sangue, embora também favoreçam a deteção precoce da doença. Os PanNET mais comuns são os insulinomas e os gastrinomas, assim denominados de acordo com as hormonas que segregam. Os de tipo não funcional não segregam hormonas em quantidade suficiente para provocar sintomas clínicos visíveis. Por esta razão, muitas vezes os PanNET de tipo não funcional só são diagnosticados depois do cancro se ter disseminado para outras partes do corpo.
Tal como com outros tumores neuroendócrinos, a história da terminologia e classificação dos PanNET é complexa. Os PanNET são por vezes denominados "tumores de células dos ilhéus",O sistema de indexação Medical Subject Headings menciona "tumores de células das ilhotas", que se divide em gastrinoma, glucagonoma, somatostatinoma e VIPoma. Ver "Pancreatic Neoplasms [C04.588.322.475]" 16 de outubro de 2014 embora hoje se saiba que não têm origem nas células dos Ilhéus de Langerhans, como anteriormente se pensava.
Sinais e sintomas
Uma vez que o cancro do pâncreas geralmente não produz sintomas durante as fases iniciais, na maioria dos casos a doença só é diagnosticada quando já se disseminou para além do próprio pâncreas. Isto é uma das principais razões que explica a baixa taxa de sobrevivência da doença. No entanto, excluem-se deste cenário os PanNET, uma vez que a sobre-produção de várias hormonas ativas pode dar origem a sintomas, os quais dependem do tipo de hormonas.
Tendo em conta que a doença raramente é diagnosticada antes dos 40 anos de idade, os sintomas mais comuns de adenocarcinoma pancreático pré-diagnóstico incluem: Dor na parte superior ou posterior do abdómen, que muitas vezes se prolonga à volta do estômago e até às costas. É por vezes descrita clinicamente como "dor em cinturão". A localização da dor pode indicar a parte do pâncreas onde se situa o tumor. Esta dor pode agravar-se durante a noite e aumentar ao longo do tempo, tornando-se mais dolorosa e persistente. Pode ser ligeiramente aliviada quando a pessoa se dobra para a frente. Icterícia, uma coloração amarelada da parte branca dos olhos ou da pele, com ou sem dor, e possivelmente em conjunto com urina mais escura do que o normal. Isto deve-se ao facto dos cancros na cabeça do pâncreas obstruírem o ducto colédoco na parte em que atravessa o pâncreas. Perda inexplicável de peso, quer devido a perda de apetite, má digestão ou caquexia. O tumor pode comprimir os órgãos vizinhos, interferir com o processo digestivo e dificultar o esvaziamento do estômago, o que pode provocar náuseas e a sensação de enfartamento. A gordura não digerida provoca fezes gordurosas e fétidas, difíceis de escoar da sanita. A obstipação é comum. Pelo menos 50% das pessoas com adenocarcinoma pancreático têm diabetes no momento do diagnóstico. Embora a diabetes seja um fator de risco conhecido para o cancro do pâncreas, o próprio cancro pode provocar a diabetes, pelo que o aparecimento recente da doença pode ser considerado um dos primeiros sinais da doença. As pessoas com mais de 50 anos que desenvolvem diabetes apresentam um risco oito vezes superior de desenvolver adenocarcinoma pancreático no prazo de três anos, após os quais o risco diminui.
Outras manifestações A síndrome de Trousseau, na qual se formam coágulos sanguíneos de forma espontânea nos vasos capilares portais ou nas veias superficiais de qualquer parte do corpo, pode estar associada ao cancro do pâncreas e é observada em cerca de 10% dos casos. Em cerca de 10-20% dos casos tem sido indicada perturbação depressiva em associação com o cancro do pâncreas, o que pode constituir um obstáculo ao tratamento correto. Por vezes, a depressão aparece antes do diagnóstico de cancro, o que sugere que pode ser provocada pela própria biologia da doença.
Entre outras manifestações comuns da doença estão a fraqueza e facilidade em se cansar; boca seca, problemas de sono; e uma massa abdominal palpável.
Sintomas das metástases
A disseminação do cancro do pâncreas para outros órgãos (metástase) pode também causar sintomas. Geralmente, o adenocarcinoma pancreático começa por se propagar para os gânglios linfáticos nas proximidades, e posteriormente para o fígado, cavidade peritoneal, intestino grosso ou pulmões. É pouco comum que se espalhe para os ossos ou cérebro.