A Síndrome do encarceramento ou síndrome de locked-in (LiS) é uma doença complexa que se apresenta com quadriplegia, paralisia bulbar e perda sensorial de todo o corpo devido a lesões no tronco cerebral, mais frequentemente na pons anterior. A cognição, o movimento ocular vertical, o pestanejar e a audição estão classicamente preservados nos doentes que sofrem desta doença. O diagnóstico da síndrome de locked-in é muitas vezes difícil devido à sua semelhança com condições como o mutismo acinético e o coma. O diagnóstico pode demorar semanas e os familiares que se encontram à cabeceira da cama são normalmente os primeiros a aperceberem-se da diminuição das funções motoras do doente.
Existem 3 formas distintas de Síndrome de encarceramento:
A forma clássica é definida por imobilidade total, com preservação da capacidade de realizar movimentos oculares verticais, pestanejar e manter um nível normal de consciência. A forma incompleta é definida como a forma clássica com pequenas funções motoras adicionais. A forma de imobilidade total é definida como uma paralisia corporal completa e perda de movimentos oculares com a preservação da função cortical examinada através de EEG. Nas formas clássica e incompleta, a consciência é frequentemente avaliada através da resposta a perguntas sobre o piscar de olhos ou sobre o movimento dos olhos. O EEG pode ser utilizado em doentes com a forma completa para avaliar a atividade cerebral, os ciclos de sono-vigília e a atenção.
No contexto agudo, a TC ou RMN do cérebro ajuda a caraterizar o agente causador para estabelecer um tratamento o mais precozmente possível. Os exames físicos que analisam a função motora, as sensações e os reflexos são frequentemente reavaliados para excluir outras potenciais doenças e estimar a taxa de recuperação dos doentes. Devido à natureza rara desta doença, a recuperação e o tratamento têm sido um tema de debate. No entanto, uma quantidade crescente de literatura tem demonstrado a eficácia do tratamento de apoio tradicional e da reabilitação.
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Etiologia A síndrome do encarceramento é causada por qualquer lesão que afecte a ponte ventral e o mesencéfalo; isto inclui lesões vasculares, massas, infecções, traumas e doenças desmielinizantes.
Vasculares A causa mais comum é uma complicação vascular sob a forma de um acidente vascular cerebral hemorrágico ou isquémico. Um estudo efectuado por Patterson e Brabois (1986) analisou um total de 139 casos de síndrome de locked-in entre 1959-1983 e dividiu os casos em causas vasculares e não vasculares. Num total de 139 casos, 105 casos tiveram insultos causados por etiologia vascular, enquanto 34 casos foram causados por eventos não vasculares. A história de hipertensão estava presente em 43 casos, todos eles no grupo vascular - a história médica adicional inclui 8 casos com doença aterosclerótica e 5 casos com fibrilhação auricular. Um inquérito realizado pela Associação de Síndrome de Locked-in de França (ALIS), que obteve informações de 44 pessoas diagnosticadas com LIS, teve resultados semelhantes, com um total de 86,4% dos participantes a indicar o AVC como o agente causador da sua condição.
Trauma O traumatismo crânio-encefálico é a segunda maior causa de LIS, a seguir às etiologias vasculares. A LIS pós-traumática tem sido descrita como consequência de traumatismos contundentes ou penetrantes que provocam uma rutura ou uma oclusão trombótica do fornecimento de sangue da artéria vertebrobasilar. Neste caso, o doente tinha desenvolvido uma contusão pontomedular ventral pós-traumática após o incidente, resultando num impacto de pressão no tronco cerebral.
Massa As massas que afectam a ponte ventral ou o mesencéfalo ventral caudal podem precipitar a síndrome de locked-in. O astrocitoma fibrilar, o sarcoma das células do retículo pontino, as metástases de um adenocarcinoma do pulmão e as metástases de um melanoma maligno foram previamente descritos na literatura como causas precipitantes.
Infeção A infeção é uma causa rara de LIS, com uma quantidade limitada de casos publicados na literatura. Um caso relata uma LIS resultante de um abcesso pontino predominante de Pseudomonas. Foram relatados dois casos de meningite. Um deles envolveu a disseminação adjacente de um abcesso do tronco cerebral e o outro envolveu uma meningite grave que provocou um aumento da pressão intracraniana, levando à transmissão da pressão às estruturas do tronco cerebral.
Desmielinização A LIS pode ser causada por desmielinização metabólica, sobretudo por mielinólise pontina central, que resulta da correção rápida da hiponatremia. Embora muito rara, a LIS foi descrita em casos graves de doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla (EM), a síndrome de Guillain-Barré e a esclerose lateral amiotrófica (ELA).
Epidemiologia A idade média de início de todos os casos da síndrome de locked-in varia geralmente entre os 30 e os 50 anos. A doença é ligeiramente predominante no sexo masculino. No estudo ALIS, entre homens e mulheres que receberam LIS de agentes vasculares e não vasculares, ambos os grupos foram igualmente afectados: 51,2% dos homens diagnosticados vs. 48,1% das mulheres diagnosticadas. A idade de início neste estudo situou-se entre os 22 e os 77 anos, com uma idade média de 46,79 anos. Outros estudos retrospectivos obtiveram resultados semelhantes com, em média, mais homens afectados e idades médias entre os 33 e os 45 anos, tanto para causas vasculares como não vasculares. Muitos doentes com LIS de etiologia vascular tinham comorbilidades como hipertensão, aterosclerose das artérias principais e diabetes.
Fisiopatologia A síndrome de Locked-in é precipitada por qualquer lesão que afecte a ponte ventral ou o mesencéfalo ventral caudal, enquanto a integridade do cérebro permanece intacta.
O núcleo do 3º nervo craniano situa-se ventromedialmente no mesencéfalo, perto do aqueduto cerebral. Os tractos projectam-se anteriormente a partir deste núcleo para inervar os músculos do olho. O reflexo pupilar mediado pelos nervos parassimpáticos que percorrem o 3º nervo craniano distalmente pode ser conservado de forma variável em episódios de isquemia. As lesões do mesencéfalo ventromedial afectam o núcleo deste nervo, o que pode causar uma síndrome de encarceramento completo.
Os nervos cranianos 4 e 6, que controlam o movimento descendente dos olhos através dos músculos oblíquos superiores e a abdução dos olhos através dos músculos rectos laterais, respetivamente, podem ser afectados numa lesão da ponte ventral.
Os tractos corticobulbares que atravessam o mesencéfalo e a ponte contêm neurónios motores superiores para os nervos cranianos 5, 7, 9, 10, 11 e 12. O grupo respiratório pontino, localizado no tegmento da ponte, pode ser afetado em lesões de grandes dimensões, levando a sintomas de apneia e dificuldade respiratória. O sistema reticular ativador, situado dorsalmente, é responsável pela vigília e não é afetado por estas lesões ventrais.
Os tractos corticoespinhal e espinotalâmico medeiam as funções motoras e sensoriais dos membros e do tronco. Ambas as vias percorrem as crus cerebri do mesencéfalo e da ponte ventral e serão subsequentemente afectadas por uma lesão ventral do tronco cerebral.
A ponte ventral é irrigada pela artéria basilar, que é alimentada por duas artérias vertebrais. Quaisquer anomalias destas artérias podem apresentar sinais de síndrome de locked-in. A apresentação pode variar de caso para caso devido à natureza do agente causador, o que torna difícil um diagnóstico inicial correto.
História Clínica e exame físico A síndrome do encarceramento pode apresentar uma variedade de sintomas. A categorização em três níveis das formas de LIS (imobilidade clássica, incompleta e total) feita por Bauer (1979) apresenta uma estrutura básica para elucidar a apresentação do paciente, dada a gravidade da condição. Muitos dos sintomas comuns da síndrome de locked-in são uma função da perturbação das vias neuronais que passam pelo tronco cerebral ventral:
Funções perdidas:
Paralisia dos músculos voluntários dos membros e do tronco Paralisia bulbar incluindo anartria e disfagia Dificuldade na respiração voluntária, apneia, ataxia, hiperpneia Tonturas Vertigens
Funções mantidas:
Retenção da consciência, compreensão da linguagem, orientação Retenção da audição Movimento vertical dos olhos e capacidade de pestanejar
História Clínica Os profissionais de saúde devem ser firmes na obtenção de entrevistas com os membros da família envolvente. É imperativo avaliar o início dos sintomas e se houve flutuações ou progressão dos sintomas ao longo do tempo. O início agudo dos sintomas deve sugerir uma etiologia de progressão rápida, como no caso de acidentes vasculares cerebrais, traumatismos ou desmielinização metabólica. O início subagudo dos sintomas é consistente com etiologias infecciosas, contusões pontinas ou síndrome de Guillain-Barré se a perda da função motora seguir um padrão ascendente com insuficiência respiratória funcional concomitante. Os sintomas recorrentes crónicos, especialmente nos doentes com défices neurossensoriais recidivantes, são consistentes com uma doença desmielinizante autoimune. Os sintomas prodrómicos e actuais consistentes com uma etiologia infecciosa, como febre, arrepios, mal-estar, cefaleias, rigidez da nuca e fotofobia, devem ser avaliados em casos de suspeita de meningite ou abcesso. Os antecedentes de acidentes violentos, tais como acidentes de viação, devem ser investigados para poder excluir a possibilidade de traumatismo e estabilizar prontamente o doente e atenuar os danos em curso.
Exame físico Os doentes com a síndrome de locked-in podem ter um agente causador que afecta principalmente o tronco cerebral ou que afecta difusamente o SNC.
O exame físico e neurológico dos nervos cranianos pode mostrar comprometimento dos movimentos oculares horizontais e preservação dos movimentos oculares verticais. Há também o envolvimento dos nervos cranianos 5, 7, 9, 10, 11 e 12, que se apresenta como um défice sensorial bilateral da face, paralisia facial periférica bilateral, ausência do reflexo de engasgamento, movimento fraco da língua e fraqueza do pescoço. A audição está frequentemente preservada na LIS; no entanto, os doentes não têm muitas vezes os meios para comunicar devido à paralisia. Neste caso, a audição e a integridade do nervo craniano 8 podem ser testadas pela resposta do doente à comunicação verbal com movimentos oculares verticais sob a forma de respostas "sim e não". Tanto o reflexo pupilar como o reflexo vestibulococlear podem estar preservados na LIS.
Devem ser efectuados testes de força motora, défices sensoriais e reflexos para localizar o local da lesão, bem como para monitorizar o progresso ou a melhoria. A síndrome de Locked-in apresenta fraqueza bilateral e défices sensoriais que podem ser variáveis. A quadriplegia completa é registada em quase todos os doentes, enquanto a propriocepção, o tato ligeiro, a temperatura e a sensação de dor estão muito diminuídos, se não completamente inexistentes. O exame dos reflexos pode indicar um envolvimento do neurónio motor superior, como na hiperreflexia, ou um envolvimento do neurónio motor inferior, como na hiporreflexia ou na areflexia. Um reflexo de Babinski positivo indica uma lesão corticoespinal, geralmente localizada em estruturas ventrais do tronco cerebral.