Leucemia é um grupo de cancros que surgem geralmente na medula óssea e causam um número elevado de glóbulos brancos anormais. Estes glóbulos brancos não estão totalmente desenvolvidos e são denominados células leucémicas. Os sintomas incluem hemorragias e contusões, fadiga, febre e aumento do risco de infeções, e podem ocorrer devido à ausência de células sanguíneas normais. O diagnóstico é geralmente feito através de análises ao sangue ou biópsia da medula óssea.
Desconhece-se a causa exata da leucemia. Acredita-se que os diferentes tipos de leucemia têm diferentes causas e que estão envolvidos tanto fatores hereditários como ambientais. Entre os fatores de risco estão o tabagismo, radiação ionizante, alguns produtos químicos (como o benzeno), antecedentes de quimioterapia, síndrome de Down e antecedentes familiares de leucemia. Existem quatro tipos principais de leucemia: leucemia linfoblástica aguda (LLA), leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfocítica crónica (LLC) e leucemia mieloide crónica (LMC), para além de vários tipos menos comuns. As leucemias e os linfomas pertencem a um grupo abrangente de tumores que afetam o sangue, a medula óssea e o sistema linfático.
O tratamento pode consistir numa combinação de quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida e transplante de medula óssea, para além de terapia de apoio e cuidados paliativos conforme necessário. Alguns tipos de leucemia podem ser geridos com vigilância ativa. A eficácia do tratamento depende do tipo de leucemia e da idade da pessoa. Em países desenvolvidos, o prognóstico tem vindo a melhorar. Nos Estados Unidos, a taxa de sobrevivência a cinco anos é, em média, 57%. Em crianças com menos de 15 anos, a taxa de sobrevivência a cinco anos é superior a 60-85%, dependendo do tipo de leucemia. Em pessoas com leucemia aguda que no prazo de cinco anos não voltem a ter cancro, é improvável que a doença reapareça.
Em 2012, a leucemia afetava em todo o mundo pessoas e foi responsável por mortes. É o tipo mais comum de cancro em crianças, nas quais três quartos dos casos são leucemia linfoblástica aguda. No entanto, 90% dos casos de leucemia são diagnosticados em adultos, sendo os tipos mais comuns a leucemia mieloide aguda e a leucemia linfocítica crónica
Classificação thumb|A leucemia é o câncer mais comum em crianças, respondendo por 30% dos casos. Nas crianças, 85% das leucemias são do tipo linfoide aguda (LLA), 10% são mieloide aguda (LMA) e 5% são mieloide crônica (LMC).ABRALE. Detalhes do câncer infantil. http://www.abrale.org.br/det_cancer_infantil/leucemia/index.php
Clinicamente e patologicamente a leucemia é dividida em formas aguda e crônica: Leucemia aguda: caracterizada pelo crescimento rápido de células imaturas do sangue. O tratamento deve ser imediato pela rápida progressão e acumulo de células malignas que invadem a circulação periférica e outros órgãos. Geralmente acomete em crianças e adultos jovens. Leucemia crônica: caracterizada pela produção progressiva e constante de células maduras anormais. Sua progressão pode demorar de meses a anos. Geralmente acomete idosos.
Além disso, as doenças são classificadas em: Leucemias linfoides ou linfoblásticas: quando a mutação cancerosa ocorreu nos linfoblastos ou nos linfócitos. Os linfoblastos são precursoras dos linfócitos, que atuam na defesa do organismo contra corpos estranhos (ex: vírus, bactérias, fungos, alérgenos). Leucemias mieloides: quando a mutação cancerosa ocorreu nas células da medula óssea que produzem os elementos do sangue (ex: hemácias, mieloblastos ou plaquetas).
+Comparação dos tipos de leucemia Tipo Ocorrência Taxa de sobrevivência em 5-anos Tratamento Leucemia linfocítica aguda Tipo mais comum de leucemia em crianças jovens. Também afeta adultos, especialmente com mais de 65 anos. 85% em crianças e 50% em adultosHarrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, Chapter 97. Malignancies of Lymphoid Cells. Clinical Features, Treatment, and Prognosis of Specific Lymphoid Malignancies. Radioterapia, quimioterapia, terapia localizada e/ou transplante de medula óssea. Prevenção da propagação da doença, principalmente ao sistema nervoso central. Leucemia linfocítica crônica Mais frequentemente afeta adultos acima de 55 anos. Às vezes ocorre em adultos jovens, mas quase nunca afeta crianças. ⅔ dos afetados são homens. 75%Finding Cancer Statistics » Cancer Stat Fact Sheets »Chronic Lymphocytic Leukemia National Cancer Institute Radioterapia, quimioterapia, esplenectomia, anticorpos monoclonais, paliativo e/ou transplante de medula óssea e de células tronco.National cancer institute. CLL treatment. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cll-treatment-pdq#section/_48 Leucemia mieloide aguda Ocorre mais comumente em adultos do que em crianças, sendo mais comuns em homens do que em mulheres. 40% Quimioterapia, ácido retinoico trans-ALL (ATRA), anticorpos monoclonais, paliativo e/ou transplante de células tronco.National cancer institute. Adult AML treatment. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq#section/_73 Leucemia mieloide crônica Ocorre principalmente em adultos. Um número muito pequeno de crianças também desenvolve esta doença. 90% Inibidores da tirosina quinase como imatinib,Patients with Chronic Myelogenous Leukemia Continue to Do Well on Imatinib at 5-Year Follow-Up Medscape Medical News 2006Updated Results of Tyrosine Kinase Inhibitors in CML ASCO 2006 Conference Summaries quimioterapia, imunoterapia, transplante de células tronco, infusão de linfócitos do doador (ILD) e/ou esplenectomia. Leucemia de células pilosas Cerca de 80% dos afetados são homens adultos. Não há caso relatados em crianças jovens. 96% a 100% em dez anos Quimioterapia, esplenectomia, anticorpos monoclonais (rituximab) e/ou imunoterapia (com vacinas e citocinas)National cancer institute. Hairy cell leukemia treatment. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/hairy-cell-treatment-pdq#section/_83
Subtipos miniaturadaimagem|Células da leucemia vistos ao microscópio, tingidas com H&E. Dentro destas categorias principais, existem diversas subcategorias como: Leucemia de células pilosas: Um subtipo de leucemia linfocítica crônica, com linfócitos que parecem ter pelos ("pilosos") quando observados ao microscópio. Cerca de 80% das pessoas afetadas são homens adultos. Não foram notificados casos em crianças. A sobrevivência é de 96% a 100% em dez anos.Else, M., Ruchlemer, R., Osuji, N. (2005). "Long remissions in hairy cell leukemia with purine analogs: a report of 219 patients with a median follow-up of 12.5 years". Cancer. 104 (11): 2442–8. doi:10.1002/cncr.21447. PMID 16245328. Leucemia linfocítica granular T ou NK: Afetam linfócitos T ou NK. É rara, pouco agressiva e indolor. Leucemia de células T do adulto: É causada pelo Vírus linfotrópico da célula T humana (HTLV), um retrovírus semelhante ao HIV, que também afeta os linfócitos T CD4+, mas imortaliza a célula pra que produza mais HTLV. Leucemia agressiva células NK: É um linfoma raro dos linfócitos NK (Natural Killer), que pode ser induzido pelo vírus Epstein-Barr. Mais comum em adolescentes e adultos jovens. Causa um declínio muito rápido, exigindo rápido início da quimioterapia.Chan JK, Sin VC, Wong KF, et al. (June 1997). "Nonnasal lymphoma expressing the natural killer cell marker CD56: a clinicopathologic study of 49 cases of an uncommon aggressive neoplasm". Blood. 89 (12): 4501–13. PMID 9192774.
Sinais e sintomas thumb|Sintomas comuns de leucemia
As manifestações clínicas da leucemia são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) na medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A proliferação rápida das células leucêmicas faz com que estas vão ocupando cada vez mais a medula óssea, não deixando mais as células normais (hemácias, leucócitos e plaquetas) se reproduzirem normalmente e saírem da medula óssea, causando sintomas diferentes a cada tipo da doença, tais como:
Síndrome anêmica: aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea. Sonolência; Cansaço; Irritabilidade e fraqueza; Pouca fome, consequentemente emagrecimento; Palpitações; Dores de cabeça; Tonturas; Desmaios; Queda de Cabelos; Palidez.
Síndrome trombocitopênica (hemorragias): aparecem pela redução de plaquetas que são de grande importância para a coagulação do sangue, pois evitam os sangramentos. Hematomas (manchas roxas) grandes que aparecem sem trauma algum; Hematomas (manchas roxas) que aparecem e reaparecem, sucessivamente, após pequeno trauma; Petéquias (pequenas pintinhas vermelhas de sangue que aparecem na pele); Petéquias dentro da boca; Epistaxe; Sangramento gengival; Menstruação excessiva; Algumas vezes, sangue nas fezes;
Síndrome leucopênica (mais neutropênica):aparecem pela diminuição de leucócitos normais, principalmente os neutrófilos, que atuam na defesa do organismo contra infecções. Infecções frequentes; Língua dolorida, machucada; Aftas, machucados frequentes que aparecem e reaparecem dentro da boca ou no lábio; Febre; Algumas vezes, suor excessivo durante a noite e gânglios linfáticos saltados; Esplenomegalia e/ou Hepatomegalia (alargamento do baço e/ou fígado).
Ocasionalmente, também pode ocorrer: Infiltração das células leucemias nos órgãos, tecidos e ossos causando: Dor nos ossos; Dor no esterno; Dor nas articulações; Problemas nos órgãos.
Esses sintomas geralmente aparecem em "tríade", ou seja, pelo menos, um sintoma de cada síndrome (anemia, plaquetopenia, leucopenia). Por exemplo, uma pessoa pode apresentar sonolência, manchas roxas e febre. Porém, existem casos raros em que a pessoa apresenta apenas uma anemia normocítica de difícil tratamento.
Causas Não existe uma causa única para todos os tipos de leucemia. Cada tipo de leucemia possui sua própria causa. Suspeita-se de ser causada por fatores diversos, dentro deles: herança genética, desencadeamento após contaminação por certos tipos de vírus, radiação, poluição, tratamento quimioterápico entre outros.
Diagnóstico thumb|Alargamento do baço e fígado em paciente com leucemia.
Hemograma: ao fazer um exame de rotina, pode-se notar um hemograma anormal sugestivo de leucemia com presença de células imaturas ou uma proliferação excessiva de células aparentemente maduras. O hemograma não serve para classificar a leucemia, mas geralmente é o primeiro exame a ser notado alguma alteração. Também se verifica se há presença de anemia e trombocitopenia.
Mielograma: É um exame de grande importância para o diagnóstico, através da análise da morfologia das células e com o uso de provas citoquímicas. O mielograma é usado também para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas.
Punção lombar: A espinal medula é parte do sistema nervoso, que tem a forma de cordão, e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do liquor para exame citológico e também para injeção de quimioterapia com a finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas no SNC ou para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica) nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas vezes com anestesia geral. Nesse último caso, é indicado em crianças que não cooperam com o exame.