Pneumonia intersticial idiopática é uma doença pulmonar crônica caracterizada por um declínio progressivo na função pulmonar por causa desconhecida (idiopática). O dano causado aos alvéolos pulmonares resulta em fibrose (cicatrização) no espaço intersticial. As cicatrizes cada vez mais grandes dificultam a troca de gases causando dispneia (dificuldade em respirar) e apenas 30% sobrevivem mais de 5 anos após o diagnóstico.

Causas Fatores de risco que podem induzir pneumonia intersticial incluemhttp://www.webmd.com/lung/what-is-idiopathic-pulmonary-fibrosisOlson AL, Swigris JJ (Mar 2012). "Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and epidemiology". Clinics in chest medicine 33 (1): 41–50. doi:10.1016/j.ccm.2011.12.001. PMID 22365244.: Maiores de 50 anos; Tabagismo (dobra o risco); Respirar resíduos metálico no trabalho ou em casa; Respirar pó orgânico (esporos de fungos ou plantas, mofo, pó de madeira, cinzas...); Poluição do ar urbana; Refluxo de ácido gástrico; Pneumonia viral.

Sinais e sintomas miniaturadaimagem|Ponta dos dedos inchados é sinal de má oxigenação prolongada.

Possíveis sinais e sintomas de diversas doenças pulmonares crônicas incluemRaghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. (2011). "An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management". Am. J Respir. Crit. Care Med. 183 (6): 788–824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL. PMID 21471066.: Tosse seca persistente; Ruído ao respirar (similar a separar velcro); Cansaço frequente; Ponta dos dedos inchados; Dor muscular ou nas articulações; Perda de peso; Febre leve.

Tratamento O tratamento não-farmacológico pode incluirhttp://emedicine.medscape.com/article/301226-overview: Oxigenoterapia (máscara de oxigênio) sempre que falte ar; Vacinas contra influenzas e pneumococos; Parar de fumar e evitar locais com alta poluição do ar; Transplante de pulmão, exceto se houver contra-indicações; Reabilitação pulmonar com aeróbica, aconselhamento e educação sobre as limitações);

Tratamento farmacológico Dentre os medicamentos que podem reduzir o avanço da doença e diminuir os sintomas estão: Corticosteroides sistêmicos (por exemplo, prednisona); Imunossupressores (por exemplo, azatioprina ou ciclofosfamida); Inibidor da tirosina-quinase (por exemplo, nintedanib); Antifibróticos (por exemplo, a pirfenidona); Antioxidantes como N-acetilcisteina.Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M; et al. (2005). "High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis". N Engl J Med. 353 (21): 2229–2242. doi:10.1056/NEJMoa042976. PMID 16306520.

Categoria:Pneumologia