miniatura|right|260px|Vitiligo nonsegmentar al mâinii Vitiligo este o afecțiune cutanată cronică, de mecanism predominant autoimun, caracterizată prin apariția unor macule depigmentate, bine delimitate, ca urmare a pierderii funcției sau a distrugerii melanocitelor - celulele responsabile de producerea melaninei. Poate afecta orice zonă a pielii, mucoasele și firele de păr, fără a fi contagios și fără a modifica textura pielii. Afecțiunea apare la persoane de orice sex și fototip; contrastul dintre leziuni și pielea sănătoasă este însă mai vizibil pe tegumentul intens pigmentat.
Prevalența vitiligo este estimată la aproximativ 0,1-2,1% din populație, iar debutul survine frecvent înaintea vârstei de 20 de ani. Evoluția este variabilă: petele pot rămâne stabile sau se pot extinde în pusee, iar impactul asupra imaginii corporale și sănătății mintale poate fi semnificativ.
Epidemiologie Vitiligo este întâlnit în toate regiunile lumii. Estimările prevalenței diferă în funcție de metoda de evaluare, populația studiată și accesul la servicii dermatologice, dar meta-analizele indică o frecvență de ordinul câtorva zecimi de procent până la aproximativ 2% din populație. Boala afectează în mod comparabil femeile și bărbații și poate apărea la orice vârstă. Aproximativ jumătate dintre cazuri debutează înainte de 20 de ani, iar debutul în copilărie este frecvent.
Boala nu este mai frecventă la un anumit fototip cutanat, dar petele sunt mai ușor de observat pe pielea închisă la culoare. Agregarea familială este raportată la o parte dintre persoane și susține contribuția factorilor genetici, fără ca vitiligo să urmeze, în majoritatea cazurilor, un model simplu de moștenire.
Forme clinice Clasificarea actuală distinge două forme principale: Vitiligo nonsegmentar - forma cea mai frecventă, cu macule depigmentate de regulă simetrice. Poate evolua în pusee și poate interesa arii limitate sau întinse ale corpului. Formele clinice includ vitiligo generalizat, acrofacial, mucosal, focal și universal. Vitiligo segmentar - afectează, de obicei, unilateral un segment sau o regiune a corpului. Debutează mai adesea la copii ori adolescenți, are o perioadă inițială de extindere și tinde ulterior să se stabilizeze. Asocierea cu alte boli autoimune este mai puțin frecventă decât în forma nonsegmentară.
În vitiligo nonsegmentar, forma generalizată cuprinde macule bilaterale pe mai multe regiuni corporale. Forma acrofacială afectează predominant degetele, mâinile, picioarele și regiunile periorificiale; forma mucosală interesează în principal mucoasele. Vitiligo universal reprezintă depigmentarea unei mari părți a suprafeței corporale.
Cauze și factori asociați Cauza exactă nu este complet elucidată. În forma nonsegmentară, dovezile susțin rolul unui răspuns imun care țintește melanocitele; susceptibilitatea genetică și stresul oxidativ pot contribui la inițierea sau întreținerea procesului.
Mecanisme autoimune În pielea afectată sunt implicate limfocite T citotoxice și căi de semnalizare inflamatorie dependente de interferonul gamma. Chemokinele produse local contribuie la atragerea și menținerea celulelor imune care afectează melanocitele. Axa JAK-STAT este una dintre căile cercetate atât pentru înțelegerea bolii, cât și pentru dezvoltarea tratamentelor țintite.
Factori genetici și de mediu Vitiligo este considerat o boală multifactorială. Studiile genetice au identificat loci de susceptibilitate legați atât de reglarea imunității, cât și de funcția melanocitelor. Riscul este mai mare la persoanele cu rude afectate și la cele cu alte afecțiuni autoimune. Vitiligo se poate asocia, între altele, cu tiroidita autoimună, diabetul zaharat de tip 1, anemia pernicioasă, boala Addison și alopecia areată.
Traumatismele repetate, frecarea cronică și arsurile solare pot fi urmate de apariția leziunilor în zona afectată, fenomen numit fenomenul Koebner. Stresul psihologic și expunerea la anumite substanțe chimice sunt discutați ca posibili factori declanșatori sau de agravare la persoane predispuse, însă nu explică singuri apariția bolii.
Manifestări clinice miniatura|left|250px|Vitiligo nonsegmentar pe mâini Leziunile sunt macule sau plăci alb-lăptoase, fără scuame și de obicei fără simptome locale. Ele apar frecvent pe față, dosul mâinilor, degete, coate, genunchi, axile, regiunea genitală și în jurul ochilor, buzelor sau nărilor. Pot fi afectate și mucoasele orală sau nazală.
Petele sunt de obicei ovale, rotunde sau neregulate și se pot mări treptat ori conflua. Marginile pot fi nete, uneori cu o zonă periferică hiperpigmentată. În zonele depigmentate, părul poate deveni alb sau gri; acest aspect este denumit leucotrichie. Unele persoane relatează prurit înaintea apariției unei pete noi, însă acesta nu este un semn constant.
Pielea lipsită de melanină se arde mai ușor la soare, iar bronzarea pielii sănătoase din jur poate accentua vizibilitatea leziunilor. Leziunile nu sunt contagioase, nu sunt determinate de igiena personală și nu sunt însoțite, în mod caracteristic, de descuamarea observată în unele infecții fungice superficiale.
miniatura|left|220px|Vitiligo cu macule depigmentate pe tegument deschis la culoare miniatura|right|220px|Vitiligo al pleoapei
Diagnostic Diagnosticul este în primul rând clinic și este stabilit de medicul dermatolog pe baza aspectului și distribuției leziunilor, a istoricului medical și a antecedentelor familiale. Examinarea urmărește delimitarea maculelor, prezența leucotrichiei, interesarea mucoaselor, semnele de activitate și zonele supuse traumatismelor repetate.
miniatura|right|250px|Leziuni depigmentate ale piciorului vizualizate la lumină ultravioletă miniatura|left|250px|Leziuni depigmentate ale mâinii vizualizate la lumină ultravioletă Lampa Wood poate ajuta la evidențierea leziunilor discrete și la delimitarea lor, deoarece zonele depigmentate apar mai contrastante la această examinare. Dermatoscopia poate completa evaluarea în anumite cazuri. Biopsia cutanată nu este necesară de rutină, dar poate fi indicată când aspectul este atipic sau diagnosticul diferențial rămâne nesigur.
În funcție de contextul clinic, pot fi recomandate analize pentru depistarea unor boli autoimune asociate, în special evaluarea funcției și autoimunității tiroidiene. Investigațiile sunt adaptate simptomelor, istoricului personal și antecedentelor familiale, nu reprezintă o listă identică pentru toate persoanele cu vitiligo.
Diagnostic diferențial Diagnosticul diferențial include afecțiuni care produc hipopigmentare sau depigmentare, dar care se deosebesc prin vârsta de debut, conturul, scuamele, localizarea și istoricul expunerilor:
Afecțiune Elemente utile de diferențiere Pitiriasis versicolor Pete hipopigmentate cu descuamare fină, mai ales pe trunchi; examenul micologic poate identifica levurile Malassezia. Pitiriazis alba Macule hipopigmentate cu margini imprecise, frecvente la copii și adesea asociate cu uscăciunea tegumentului. Hipopigmentare postinflamatorie Apare după dermatită, traumatism sau alt proces inflamator local; nu este o depigmentare completă. Piebaldism Tulburare congenitală, de regulă stabilă, prezentă de la naștere și frecvent însoțită de un șuviță albă frontală. Leucodermă chimică Legată de contactul cu anumite substanțe chimice; distribuția corespunde adesea zonelor de expunere.
Tratament și îngrijire Nu există un tratament care să garanteze vindecarea definitivă pentru toate formele de vitiligo. Obiectivele terapeutice sunt oprirea progresiei, obținerea repigmentării unde este posibil și reducerea impactului psihosocial; răspunsul diferă în funcție de tipul bolii, durata evoluției, extindere și localizarea leziunilor.
Tratament topic Pentru leziunile localizate, dermatologul poate recomanda corticosteroizi topici administrați controlat sau inhibitori de calcineurină, în special pe față, gât și alte zone în care riscul de atrofie cutanată limitează utilizarea prelungită a corticosteroizilor. Alegerea substanței, intensitatea și durata sunt individualizate pentru a echilibra beneficiul și efectele adverse locale.
Inhibitorii de Janus kinază (JAK), inclusiv ruxolitinibul topic în țările unde este autorizat, reprezintă o direcție terapeutică țintită pentru unele cazuri de vitiligo nonsegmentar. Ei urmăresc interferarea cu semnalizarea citokinelor implicate în procesul inflamator, iar utilizarea lor necesită evaluare și supraveghere dermatologică.
Fototerapie Fototerapia cu UVB cu bandă îngustă este una dintre opțiunile uzuale pentru formele extinse sau progresive și poate fi asociată cu tratamentul topic. Tratamentul se desfășoară pe parcursul mai multor luni, cu ședințe repetate și monitorizarea răspunsului; rezultatele tind să fie mai bune pe față și gât decât pe mâini, picioare sau proeminențe articulare.
Laserul sau lumina excimer, care emit radiație UVB țintită, pot fi utilizate pentru leziuni localizate stabile. PUVA, metodă care combină psoralenul cu radiația UVA, a fost folosită istoric, dar este mai puțin preferată decât UVB cu bandă îngustă din cauza profilului de siguranță și a necesității unei expuneri cumulative mai mari.
Tratamente sistemice și chirurgicale În vitiligo cu evoluție rapidă, medicul poate utiliza temporar tratamente sistemice cu efect imunomodulator pentru a controla activitatea bolii. Acestea nu sunt tratamente de automedicație și necesită monitorizare pentru reacții adverse.
Pentru formele stabile, selectate cu atenție, se pot utiliza proceduri de transplant epidermic sau de melanocite. Procedurile chirurgicale sunt rezervate zonelor cu boală stabilă, deoarece nu previn apariția de noi leziuni în formele active. În situații foarte extinse, depigmentarea terapeutică a pielii rămase poate fi discutată doar în cazuri excepționale, după consiliere detaliată, deoarece efectul este permanent.
Măsuri de susținere Măsurile de îngrijire includ fotoprotecția regulată, evitarea arsurilor solare și reducerea traumatizării repetate a pielii. Produsele de camuflaj cosmetic pot reduce contrastul leziunilor. Consilierea psihologică și grupurile de sprijin pot fi utile persoanelor afectate de anxietate, stigmatizare sau scăderea stimei de sine.
Evoluție și prognostic Vitiligo nu este o boală infecțioasă și nu afectează direct funcția organelor interne, dar poate persista pe termen lung și are o evoluție imprevizibilă. În forma nonsegmentară pot apărea noi macule sau se pot mări cele existente, alternând cu perioade de stabilitate. Forma segmentară se stabilizează mai frecvent după perioada inițială de extindere.
Repigmentarea spontană poate apărea, dar nu poate fi anticipată. Răspunsul terapeutic este, în general, mai bun la nivelul feței și gâtului, unde există rezervoare foliculare de melanocite, și mai limitat pe mâini, picioare, buze și proeminențe articulare. Reapariția depigmentării după repigmentare este posibilă, de aceea urmărirea evoluției are un rol important în gestionarea pe termen lung a bolii.
Vitiligo la copii Vitiligo poate debuta în copilărie; o proporție importantă dintre persoane dezvoltă primele leziuni înaintea vârstei de 20 de ani. La copii, forma segmentară, halo-nevusul și dermatita atopică sunt descrise mai frecvent în asociere decât la adulți. Alegerea tratamentului ține cont de vârstă, localizare, întinderea bolii și efectul asupra copilului; fotoprotecția și sprijinul familiei sunt componente importante ale îngrijirii.
Impact psihosocial Aspectul vizibil al bolii poate determina izolare socială, tulburări de imagine corporală, anxietate sau depresie. Impactul diferă între persoane și poate fi mai important când leziunile apar pe față, mâini sau alte zone expuse. Stigmatizarea bazată pe falsa impresie că vitiligo ar fi contagios poate agrava aceste dificultăți.
miniatura|right|220px|Modelul canadian Winnie Harlow, care are vitiligo