Гетеротаксия, также называемая неопределённым положением внутренних органов или situs ambiguus — это редкая врождённая аномалия, когда расположение основных внутренних органов отличается как от нормального их положения (situs solitus), так и от их полного зеркального отображения (situs inversus).
В отличие от нормального положения внутренних органов и транспозиции внутренних органов гетеротаксия обычно сопряжена со сложными функциональными потенциально смертельными нарушениями.
Анатомическое строение
Поскольку гетеротаксия включает в себя весь спектр возможных взаиморасположений внутренних органов и нарушения их симметрии, не существует единого описания всех случаев. Для удобства диагностирования все случаи обычно подразделяют на две группы:
Двусторонняя левосторонность (также называемая левый изомеризм, гетеротаксия с полиспленией) для которой характерны:
короткие горизонтальные бронхи; оба легких имеют по две доли; два левых предсердия; срединное положение печени; многочисленные селезёнки (полиспления); прерванная нижняя полая вена.
Двусторонняя правосторонность (также называемая правый изомеризм, гетеротаксия с аспленией) для которой характеры:
длинные вертикальные бронхи; оба легких имеют по три доли; два правых предсердия; срединное положение печени; отсутствие селезёнки (аспления).
Примечания http://radiopaedia.org/articles/heterotaxy-syndrome http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/radiographics.19.4.g99jl31837
Категория:Медицинская генетика Категория:Редкие заболевания Категория:Симметрия (биология)