Некротический энтероколит ( НЭК, некротизирующий энтероколит, язвенно-некротический энтероколит, «болезнь выживших недоношенных») — тяжёлое заболевание периода новорождённости, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персистирующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически-реперфузионного процесса, образованием язв и некрозом кишечной стенки. Код по МКБ Р77. До 1964 года данная патология не была определена как нозологическая форма и существовала под самыми разнообразными диагнозами: функциональная кишечная непроходимость, внутрибрюшной абсцесс, спонтанная перфорация подвздошной кишки, некротический колит новорожденных с перфорацией, ишемический энтероколит, инфаркт кишечника новорожденных, аппендицит. Термин «некротический энтероколит» предложен H. Rossier и С. Schmid, 1959 г.
Частота выявления в среднем 1-5 на 1000 живорожденных детей, среди них 80-90 % составляют недоношенные дети и дети с низкой массой тела при рождении (менее 2500 г). До 7 % пациентов с массой тела при рождении от 500 до 1500 г и <32 нед гестации переносят НЭК.
Хирургические стадии НЭК встречаются в среднем у 50 % заболевших детей. Уровень смертности варьирует от 20 до 30 %; в группе детей, перенесших хирургическое вмешательство, — до 50 %.
Этиология и патогенез Ишемическое поражение кишечной стенки происходит вследствие: гипоксии; сердечно-сосудистых нарушений; заменной трансфузии крови через пупочную вену; ошибочного введения катетера в пупочную артерию; введения охлажденных и гиперосмолярных растворов. Микротравма слизистой оболочки кишечника вследствие: энтеральной нагрузки гиперосмолярными молочными смесями; агрессивного наращивания объёма энтерального питания. Незрелость структур кишечной стенки ведет к: снижению секреции соляной кислоты, пепсина и слизи в желудке; дефициту секреторного IgA; некоординированной перистальтике. Происходит неконтролируемый рост условнопатогенной микрофлоры [10, 11, 17, 18, 19, 33].
Факторы риска: недоношенность; НМТ, ОНМТ, ЭНМТ; ЗВУР с нулевым или ретроградным диастолическим кровотоком в артерии пуповины/маточной артерии; врожденные пороки сердца; гемолитическая болезнь новорожденных (особенно после заменного переливания крови) катетеризация пупочной вены; РДС; интранатальная асфиксия тяжелая и средней тяжести; быстрое увеличение объёма энтерального питания; клинико-анамнестические данные, свидетельствующие о повышенном риске развития бактериальной инфекции у плода и новорожденного. При наличии у ребёнка факторов риска вероятность развития НЭК возрастает, что требует обязательного учёта при планировании и проведении лечебнодиагностических мероприятий.
Профилактические мероприятия снижение риска ишемии кишечной стенки — коррекция гиповолемии, гипоксии и гипотензии; адекватное энтеральное питание с учётом гестационного возраста, раннее трофическое питание по единому утвержденному протоколу; предпочтительно применение грудного нативного молока; снижение травматизации слизистых оболочек ЖКТ (пероральные гиперосмолярные растворы и лекарственные препараты, активная аспирация содержимого из желудка); колонизация кишечника с использованием препаратов-пробиотиков. Классификация НЭК
В настоящее время активно применяется классификация НЭК по стадиям течения, предложенная J.M. Bell и соавт. (1978) , в модификации М. С. Walsh and R.M. Kliegman (1987).
I стадия — начальные проявления:
Iа — скрытая кровь в стуле,
Iб — явная кровь в стуле;
II стадия — разгар заболевания:
IIа — среднетяжелое течение,
IIб — тяжелое течение с симптомами системной интоксикации;
III стадия — развитие осложнений:
III а — некроз кишечника без перфорации,
III б — перфорация кишечника.
Клинические проявления в зависимости от стадии заболевания
Сроки манифестации заболевания широко варьируют от рождения до 3 месяцев. Для глубоконедоношенных детей более характерно позднее начало заболевания (на 2-3-й неделе жизни), торпидное течение, генерализация процесса и превалирование системных признаков.
Ранняя манифестация (в течение первых 4-7 дней), бурное течение, склонность к отграничению воспалительного процесса и выраженные местные реакции наблюдают у более зрелых пациентов [8, 22, 29, 30].
Подозрение на манифестацию некротизирующего энтероколита устанавливается у пациентов из группы риска при сочетании одного неспецифического системного признака и одного симптома со стороны ЖКТ. Появление и прогрессирование симптомов оцениваются в динамике при наблюдении пациента.
I стадия
Неспецифические (системные) симптомы: изменение поведения (возбудимость или вялость); лабильность температуры тела; тахикардия/брадикардия; приступы апноэ; нарушения микроциркуляции; нарушения свертываемости крови. Симптомы со стороны ЖКТ: вздутие живота; вялая перистальтика кишечника; появление и (или) увеличение отделяемого по желудочному зонду/срыгивания; задержка стула (на фоне очистительных процедур — клизма, свеча); изменение характера стула, появление примесей (слизи или крови). II стадия
Нарастание выраженности неспецифических (системных) симптомов: вялость, мышечная гипотония, адинамия; поверхностное дыхание, тахипноэ, приступы апноэ; тахикардия, поверхностный нитевидный пульс; нарушения микроциркуляции, гипоксемия, метаболический ацидоз; нарушения свертываемости крови. Симптомы со стороны ЖКТ: вздутие живота нарастает; отек и гиперемия передней брюшной стенки, цианотическая окраска; отсутствие перистальтики кишечника; застойное отделяемое по желудочному зонду/срыгивания; задержка стула или увеличение доли патологических примесей (слизь, кровь); появление рентгенологических и ультразвуковых признаков активного воспаления кишечной стенки — пневматоз кишечника (стенок), отек, равномерное вздутие. III стадия
Системные проявления — сепсис: адинамия; тахикардия, гипотония; тяжелый некорригируемый метаболический ацидоз; нарушения микроциркуляции, централизация кровообращения; развитие ДВС-синдрома; полиорганная недостаточность. Симптомы со стороны ЖКТ: напряжение и вздутие живота; отек и гиперемия передней брюшной стенки, цианотическая окраска; контурирование подкожной венозной сети; отсутствие перистальтики кишечника; появление рентгенологических и ультразвуковых признаков некроза и (или) перфорации кишечника: асцит, неравномерное вздутие петель кишечника, газ в портальной системе печени, паралич кишечника, перфорация полого органа. Дифференциальная диагностика проводится со следующими состояниями: нарушение моторики желудка и пищевода на фоне перенесенной интранатальной гипоксии; снижение моторики кишечника вследствие недоношенности, медикаментозной терапии матери (магнезия, наркотики); динамическая кишечная непроходимость (парез кишечника без признаков воспаления кишечной стенки) при сепсисе, тяжелом течении пневмонии; непроходимость кишечника (стеноз, атрезия, мальротация с заворотом средней кишки, инвагинация); изолированные перфорации полого органа (чаще желудка) при терапии индометацином и стероидами [44-46]; тромбоз мезентериальных сосудов; врожденные нарушения метаболизма, вызывающие метаболический ацидоз, нарушения электролитного обмена, метаболизма глюкозы; кровоточивость слизистых ЖКТ вследствие гипоксических эрозий, геморрагической болезни новорожденных (и других нарушений свертывания), непереносимости компонентов питания (лактозы, белка коровьего молока и др.).
Диагностика Алгоритм диагностических действий при подозрении на некротизирующий энтероколит
Первичное обследование и наблюдение может быть проведено по месту пребывания ребёнка (отделение патологии новорожденных, палата интенсивной терапии). Диагноз некротизирующего энтероколита на этом этапе в истории болезни не выставляется. Состояние трактуется как подозрение на манифестацию НЭК, которое требует лабораторно-инструментального подтверждения в течение 12-72 часов.
1. Исключить любую энтеральную нагрузку (лечебно-диагностическая процедура).
2. Установить зонд в желудок, оценить количество и характер отделяемого.
3. Оценить характер и количество стула, примесей.
При отсутствии стула для оценки его наличия и характера у доношенных детей допустима осторожная очистительная клизма, у глубоко недоношенных детей предпочтительна слабительная свеча.
4. Наладить мониторинг жизненных функций организма (ЧСС, ЧД, АД, SatO2).
5. УЗИ брюшной полости, почек и забрюшинного пространства.
6. Рентгенография органов грудной и брюшной полостей для оценки петель кишечника: предпочтительно в вертикальном положении, в тяжелом состоянии — в горизонтальном положении. По результатам обзорного рентгеновского снимка в горизонтальном положении при подозрении на свободный газ в брюшной полости — рентгенография в латеропозиции (на спине или на боку) . В острой стадии НЭК противопоказаны рентгеновские исследования с контрастированием органов ЖКТ .
7. Глюкоза периферической крови.
8. КОС и газовый состав крови в динамике.
9. Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, лейкоцитарной формулой, расчетом абсолютного числа нейтрофилов и нейтрофильного индекса.
10. Общий анализ мочи.
11. Биохимический анализ крови с СРБ.
12. При подозрении на сепсис ПКТ прикроватный или количественный.
13. Оценка результатов последних посевов + внеочередные посевы из стерильных (кровь) и нестерильных (зев, анус, моча) локусов.
14. В отдельных случаях диагностическое значение может иметь ПЦР-диагностика стерильных (кровь) и нестерильных (зев, анус, моча) локусов.
Лечение Алгоритм терапевтических действий при подозрении на некротизирующий энтероколит
1. Исключить любую энтеральную нагрузку (лечебнодиагностическая процедура).
2. Дренирование желудка (диаметр зонда максимально допустимый у пациента данного веса, канюлю зонда расположить ниже уровня тела ребёнка, проводить учёт характера и количества отделяемого).
3. Инфузионная терапия и парентеральное питание из расчета физиологической потребности ребёнка по весу и сроку гестации.
4. Коррекция объёма инфузионных растворов в случае увеличения патологических потерь по желудочному зонду и со стулом.
5. Антикоагулянтная терапия (профилактика тромбообразования) проводится под контролем результатов ТЭГ.
6. Антибактериальная терапия по индивидуальным показаниям.
Критерии постановки диагноза некротизирующего энтероколита при обследовании ребёнка с подозрением на манифестацию заболевания
Диагноз НЭК устанавливают только в случае комбинации клинических симптомов с полученными в результате обследования лабораторными маркерами инфекционновоспалительного процесса и инструментальными признаками поражения кишечника.
Изолированные неспецифические и местные клинические симптомы, не подтвержденные лабораторноинструментальными данными, а также изолированные неспецифические лабораторно-инструментальные данные без клинических проявлений не могут служить поводом установления диагноза некротизирующего энтероколита.
1. Клинические признаки НЭК (сочетание минимум одного системного и одного местного признака заболевания).
2. Лабораторные признаки инфекционно-воспалительного процесса (воспалительные изменения в клиническом анализе крови, гипергликемия, нарастание уровня лактата периферической крови, тенденция к метаболическому ацидозу, нарастание уровня СРБ в динамике и т. д.).
3. Инструментальные признаки воспаления кишечной стенки (ранние УЗИ-признаки в виде замедления перистальтики кишечника, участков утолщения кишечной стенки, появление небольших количеств межпетлевой жидкости; УЗИ-признаки прогрессирующего НЭК в виде пареза кишечника, отека и ригидности кишечной стенки, пневматоза, нарастания асцита, появления газа в сосудах системы воротной вены печени; ранние рентгенологические признаки НЭК — неравномерная пневматизация петель кишечника, «выпрямление» отдельных петель; рентгенологические признаки разгара НЭК — парез кишечника с отеком стенки, пневматоз, газ по ходу ветвей воротной вены и т. д.).