ATP8B1 () — фермент, продукт гена человека ATP8B1. Белок связан с развитием таких заболеваний, как прогрессирующий наследственный внутрипечёночный холестаз 1-го типа и доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз.
Локализация и функции ATP8B1 относится к АТФазам P-типа и входит в подсемейство аминофосфолипид-переносящих АТФаз. Аминофосфолипид-переносящие ферменты транспортируют фосфатидилсерин и фосфатидилэтаноламин с одной стороны бислоя мембраны на другой. ATP8B1 является каталитической субъединицей флиппазного комплекса, которая катализирует гидролиз АТФ, сопряжённый с переносом фосфолипида с внешней стороны фосфолипидного бислоя мембраны на внутреннюю.
Белок экспрессирован в тонком кишечнике, желудке и предстательной железе, а также в холангиоцитах и на мембране каналец в гепатоцитах печени.
Литература
Примечания
Категория:КФ 3.6.3 Категория:Трансмембранные белки