Некомпактный миокард левого желудочка — это первичная генетически обусловленная кардиомиопатия, которая характеризуется выраженным губчатым строением внутренней части миокарда левого желудочка, обращенного к его полости.
Этиология Существует две гипотезы возникновения НМЛЖ: эмбриональная и "не-эмбриональная".
В понятие эмбриональной гипотезы входит теория о нарушении компактизации миокарда в эмбриональный период развития. Возникновение данной формы связывают с мутацией гена G4.5, кодирующего синтез таффазина, при этом наcледование сцеплено с X-хромосомой. Существуют клинические случаи, в которых описаны мутации гена α-дистробревина и транскрипционного фактора NKX 2.5.
“Не-эмбриональная” гипотеза рассматривает некомпактный миокард, как проявление функциональной дезадаптации, возможный этап в развитии кардиомиопатии. Эта гипотеза подкрепляется фактами обнаружения НМЛЖ у взрослых пациентов,у которых в ходе предыдущих ЭхоКГ исследований структурных аномалий миокарда выявлено не было.
Клинические проявления Клинические проявления НМЛЖ чрезвычайно разнообразны. Они могут иметь в себе проявления ДМКП, ГКМП и РКМП, что затрудняет дифференциальную диагностику.
В них входят:
Хроническая сердечная недостаточность с систолической дисфункцией левого желудочка Тромбоэмболический синдром Нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия) Внезапная клиническая смерть, как итог заболевания.
Диагностика Основными методами диагностики НМЛЖ являются:
ЭхоКГ МРТ Рентгенологическое исследование Вентрикулография левого желудочка.
Лечение Лечение НМЛЖ симптоматическое, включает в себя следующие мероприятия:
Лечение ХСН Лечение нарушений ритма сердца Профилактика тромбоэмболических осложнений
Однако, как показывает практика полного выздоровления добиться можно лишь пересадкой сердца. В новых статьях пишут об удачном опыте пересадки ЛЖ.
Примечания
Категория:Кардиология Категория:Кардиомиопатии