Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза. Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.

Дислипидемия: общий ХС > 5,0 ммоль/л (190 мг/дл), или ХС ЛПНП > 3,0 ммоль/л (115 мг/дл), или ХС ЛПВП < 1,0 ммоль/л (40 мг/дл) для мужчин и < 1,2 ммоль/л (46 мг/дл) для женщин, или ТГ > 1,7 ммоль/л (150 мг/дл).

Классификация Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965Frederickson DS, Lee RS. A system for phenotyping hyperlipidemia. Circulation 1965;31:321-7. PMID 14262568.. Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий. Однако она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

ГиперлипопротеинемияOMIM Синонимы Этиология Выявляемое нарушение Лечение Тип I Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемия Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ — апоС2 Повышенные хиломикроны Диета Тип IIa143890 Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемия Недостаточность ЛПНП-рецептора Повышенные ЛПНП Статины, никотиновая кислота Тип IIb144250 Комбинированная гиперлипидемия Снижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВ Повышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицериды Статины, никотиновая кислота, гемфиброзил Тип III107741 Наследственная дис-бета-липопротеинемия Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2) Повышенные ЛППП Преимущественно: гемфиброзил Тип IV144600 Эндогенная гиперлипемия Усиленное образование ЛПОНП и их замедленный распад Повышенные ЛПОНП Преимущественно: никотиновая кислота Тип V144650 Наследственная гипертриглицеридемия Усиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипаза Повышенные ЛПОНП и хиломикроны Никотиновая кислота, гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0,2 % популяции) или гена апоВ (0,2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты).Thompson GR. Management of dyslipidaemia. Heart 2004;90:949-55. PMID 15253984.

Гиперлипопротеинемия III типа Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа Этот подтип гиперлипидемии характеризуется повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формы Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию: Гипо-альфа-липопротеинемия Гипо-бета-липопротеинемия (0,01-0,1 %)

Диагностика дислипидемий Дислипидемия — это диагноз, который устанавливается на основании результатов лабораторного анализа липидного профиля. Для классификации дислипидемий, соответствующих МКБ рекомендуется выполнять тест по комплексной оценке содержания холестерина и триглицеридов в липидных фракциях методом электрофореза.

Лечение Моноклональные антитела: эволокумаб, алирокумаб, эвинакумаб. Малые интерферирующие РНК: инклисиран. Другие препараты: , .

См. также Роговичная дуга — отложения липидов в роговице

Примечания

Ссылки Сайт, посвящённый научному вкладу Фредриксона (ранние работы по липопротеинам)

Категория:Заболевания крови Категория:Липопротеины Категория:Метаболические заболевания