Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения — обструкция в области лоханочно-мочеточникового соединения, препятствующая оттоку мочи из лоханки в проксимальную (ближе к почке) часть мочеточника. Приводит к гидронефрозу, что в последующем может привести к нарушению функции почки (скорости клубочковой фильтрации), однако во многих случаях не требует немедленных хирургических вмешательств. Также может приводить к болям и инфекциям мочевыводящих путей. В некоторых случаях протекает без каких-либо симптомов с возможным спонтанным разрешением гидронефроза. Выявляется, по разным данным, у 1 из 500—1500 новорождённых, также встречается и у взрослых.

Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения может быть врождённой (первичной) или приобретённой (вторичной). Приобретённая встречается нечасто, но возникнуть может в любом возрасте. Обструкция может быть как с одной стороны, так и с двух сторон. По своей природе может быть из-за внешних по отношению к сегменту мочеточника причин (сдавливание чем-либо), из-за проблем с самим сегментом мочеточника (нарушения в его тканях) или из-за внутренних по отношению к сегменту мочеточника причин (в его просвете). Самыми распространёнными являются проблемы непосредственно с самим сегментом мочеточника. Обструкция обычно бывает неполной, случаи же полной будут приводить к быстрому снижению функции почки. Классифицироваться может также как острая или хроническая.

В случаях врождённой обструкции, её признаки обычно обнаруживаются во время проведения ультразвукового исследования на втором триместре беременности в виде расширения мочевыводящих путей. На обструкцию лоханочно-мочеточникового соединения может указывать одновременное расширение лоханки и чашечек с возможным уменьшением толщины паренхимы. При этом при гидронефрозе более высокой степени выше вероятность возникновения инфекций мочевыводящих путей. По части профилактики антибиотиками у детей с обструкцией данные спорные. Профилактика может иметь смысл при двустороннем гидронефрозе и у необрезанных мальчиков. Важна же осведомлённость родителей о симптомах инфекций мочевыводящих путей.

Необходимость хирургического вмешательства определяют, оценивая влияние обструкции на функцию почки и вероятность прогрессивного снижения функции почки из-за наличия обструкции. В общем случае, в качестве лечения могут проводиться пиелопластика или эндопиелотомия. При пиелопластике проблемная часть мочеточника вырезается, после чего лоханка и мочеточник снова соединяются вместе. Эндопиелотомия менее инвазивна, но чаще приводит к рецидивам. Для обеспечения оттока мочи из почки на время заживления после операции в мочеточник может устанавливаться трубка, называемая стентом.

Общие сведения Моча, вырабатываемая в почках, продвигается по мочеточнику в мочевой пузырь перистальтикой. Сначала моча накапливается в лоханке, затем лоханка сокращается, что, как считается, является ответной реакцией на её растяжение, и моча продвигается дальше по мочеточнику. Лоханочно-мочеточниковое соединение представляет собой плавный переход почечной лоханки в проксимальную (то есть ближе к почке) часть мочеточника и выполняет роль сфинктера, позволяя регулировать поток мочи.

Обструкция на уровне лоханочно-мочеточникового соединения может препятствовать нормальному оттоку мочи из почки, повышая давление мочи внутри почки и приводя к расширению её полостей, называемому гидронефрозом. Гидронефроз, в свою очередь, может приводить к прогрессивному повреждению почки (то есть к потере нефронов). При этом после рождения формирование новых нефронов в почках прекращается, поэтому повреждения почек являются необратимыми. Оставшиеся же нефроны претерпевают адаптивные изменения, стремясь поддерживать необходимый уровень выработки мочи. Накопление повреждений может привести к хронической болезни почек.

Симптомы Во многих случаях обструкция лоханочно-мочеточникового соединения не вызывает каких-либо симптомов, но в симптоматических случаях проявления могут варьироваться, включая эпизодическую боль в боку, эпизодическую или периодическую боль в животе и инфекции мочевыводящих путей. В случае гидронефроза из-за обструкции лоханочно-мочеточникового соединения инфекции могут быть достаточно тяжёлыми, но случаи с инфекциями являются более редкими, чем при гидронефрозе из-за других причин. Наиболее распространённым симптомом является боль в боку. Боль в боку или в животе возникает из-за повышенного давления мочи внутри почки.

Боль в животе, сопровождающаяся рвотой, также может указывать на синдром Диетла, возникающий на фоне острого гидронефроза. При этом употребление большого количества жидкости или мочегонных продуктов может совпадать с периодами возникновения боли.

Эпидемиология Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения встречается у одного из 1000—1500 новорождённых, по другим данным — у одного из 500 новорождённых, прошедших скрининг на этапе беременности. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек. У левой почки обнаруживается намного чаще, чем у правой. Среди взрослых же точных сведений о заболеваемости нет.

До половины случаев обструкций лоханочно-мочеточникового соединения сопровождаются дополнительными аномалиями мочеиспускательной системы. В 7,3 %—10,3 % случаев обструкция встречается одновременно с пузырно-мочеточниковым рефлюксом в том же мочеточнике, при этом обструкция лоханочно-мочеточникового соединения у людей с высокой степенью пузырно-мочеточникового рефлюкса встречается намного чаще, чем у людей с лёгкой степенью. Причины и механизм возникновения такого сочетания пока остаются неясными.

Причины заболевания и его развитие

Этиология Этиология обструкции играет важную роль, поскольку в зависимости от причин обструкции должны подбираться соответствующие способы лечения. А в некоторых случаях нижележащие причины значительно влияют на шансы успеха операции. Выявляться причины могут через визуализацию, во время хирургической операции или через гистологическое исследование уже после операции. Этиология хорошо изучена среди детей, по части же взрослых опубликованной литературы достаточно мало.

У детей врождённая обструкция лоханочно-мочеточникового соединения обычно бывает из-за стеноза самого мочеточника, складок слизистой клапанного типа в мочеточнике, фиброэпителиальных полипов, выступающих внутрь мочеточника и сужающих его просвет, или из-за извитого мочеточника. В редких случаях сужение мочеточника у детей бывает из-за внешних по отношению к нему причин. У детей постарше из числа таковых обычно встречается пересечение мочеточника с нетипично проходящими сосудами, которые его сдавливают.

В качестве причины у взрослых чаще всего сообщается о сдавливании мочеточника пересекающимися с ним сосудами. Также встречаются случаи из-за слишком высоко отходящего от лоханки мочеточника, стеноза мочеточника, перитонеальных спаек и врождённых клапанов мочеточника. Вторичная обструкция может быть из-за камней в почках, инфекций мочевыводящих путей, травм или ишемии тканей.

Патогенез По состоянию на 2023 год механизмы патогенеза случаев врождённой обструкции оставались по большей части невыясненными. Исходя из гистологических данных, при обструкции отмечаются нарушения в гладкой мускулаторе мочеточника (например, атрофия или гипертрофия), повышенное соотношение внеклеточного матрикса к гладкой мускулатуре (которое может приводить к снижению её функции), воспалительные процессы в области лоханочно-мочеточникового соединения и недостаток нервных волокон в гладкой мускулатуре.

Диагностика У детей обычно диагностируется внутриутробно во время прохождения ультразвукового скрининга. После рождения выявляется из-за возникающих на фоне обструкции симптомов, во многих случаях в возрасте от 6 до 15 лет.

Дифференциальная диагностика При врождённых случаях обструкцию обычно обнаруживают из-за наличия гидронефроза. Дифференциальный диагноз рассматривает возможные проблемы с мочеточником в целом, мочевым пузырём или мочеиспускательным каналом. Также гидронефроз часто оказывается преходящим (без видимых причин). Другими наиболее вероятными причинами гидронефроза у детей могут быть пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция пузырно-мочеточникового соустья, врождённые клапаны задней уретры и уретероцеле. В редких случаях причиной может оказаться синдром сливового живота или кистозная болезнь почек.

Инструментальная диагностика Основным средством первоначальной диагностики является ультразвуковое исследование, позволяющее выявить расширение мочевыводящих путей. Однако этот тип исследования не исключает других возможных причин расширения и не позволяет оценить функцию почек. При этом расширение самого мочеточника может быть свидетельством наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса или иной обструкции ниже. Цветное доплеровское ультразвуковое исследование может позволить выявить наличие аномально расположенных пересекающих мочеточник сосудов. Для выявления непосредственно обструкции лоханочно-мочеточникового соединения применяют ультразвуковое исследование с применением диуретиков, при котором исследование осуществляется до и после введения диуретического препарата в организм.

У детей микционная цистография помогает исключить пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкцию в нижней части мочеиспускательных путей, но если гидронефроз односторонний без вовлечения мочеточника, то данное обследование может не потребоваться. В случае подтверждённого тяжёлого гидронефроза для оценки функции почки и степени обструкции применяется диуретическая нефрография. У взрослых для оценки анатомии мочевыводящих путей используют компьютерную томографию с этапом сканирования через некоторое время после введения контраста, а для выявления обструкции и оценки функции почек применяют радиоизотопную ренографию.

Лечение Основной целью хирургического вмешательства является предотвращение дальнейшего возможного повреждения почки из-за гидронефроза. При принятии решения о необходимости хирургического вмешательства обычно принимаются во внимание диагностические данные с учётом того, осложняется ли заболевание инфекциями мочевыводящих путей, и имеются ли камни в почках. По части диагностики учитываются результаты ультразвуковых исследований, функциональной визуализации почек и показатели крови, характеризующие способность почек справляться со своей функцией. В совокупности эти данные позволяют узнать, насколько обструкция влияет на почку и её функцию, а также оценить вероятность прогрессирования заболевания в будущем. В качестве критерия необходимости хирургического вмешательства широко применяется передне-задний диаметр почечной лоханки.

Хирургическое вмешательство также показано в симптоматических случаях. Помимо предотвращения повреждений почки, хирургическое вмешательство также преследует целью предотвращение инфекций мочевыводящий путей и возможного формирования камней в затронутой почке.

Пиелопластика