Прозопаметаморфопсия — это чрезвычайно редкий неврологический синдром, при котором происходят искажения восприятия лиц. Человек с этой болезнью может видеть лица, которые соответствуют определённым формам или шаблонам, искаженными до такой степени, что они больше не выглядят как реальные люди.

Этиология Причины возникновения этого заболевания не являются точными из-за малого количества изучений, но оно может развиваться на фоне:

Поражения затылочно-височной коры: при ишемические инсультах, кровоизлияниях, опухолях, артериовенозных мальформациях и корковых мигреня[. Нейродегенеративные заболевания: может возникать при болезни Альцгеймера, лобно-височная деменция, болезнь Паркинсона с деменцией. Воспалительные/аутоиммунные: энцефалит (особенно анти-NMDA-рецепторный) или рассеянном склерозе. Психиатрические состояния: редко при депрессии, но возможно в рамках синдрома Капгра или других бредовых расстройств. Нарушения высокоуровневой зрительной обработки: основная причина — нарушения в работе вентрального зрительного пути, который отвечает за распознавание объектов и лиц.

Симптомы Люди с прозопаметаморфопсией видят лица других людей искаженными, растянутыми, опухшими, асимметричными, смещенными, слишком старыми/молодыми, с измененным цветом кожи (например, синим или зеленым), но может встречаться, что люди видят искаженными только одну половину лица, в то время как вторая не подвержена изменениям. Восприятие может меняться только на обращении к лицам людей или животных, а другие объекты не меняют свой вид.

Одним из симптомов, отличающих заболевание от других (например, шизофрении) это критичность к состоянию. Пациент осознает, что его восприятие лиц не является нормой, и другие сферы жизни не нарушены.

Типология Типология прозопаметаморфопсии до сих пор окончательно не стандартизирована из-за редкости состояния, но в клинической практике выделяют несколько ключевых типов/классификаций. Они основаны на разных критериях: характере искажений, латерализации и предполагаемой патофизиологии.

1. По характеру искажения восприятия Это наиболее прямая классификация, основанная на жалобах пациента.

Дисторсионная (искажение формы): Лица кажутся растянутыми по вертикали или горизонтали, перекошенными, асимметричными, со смещенными чертами (например, один глаз выше другого). Наиболее распространенный тип. Изменение размера: Прозопомикропсия (лица кажутся уменьшенными) или прозопомакропсия (увеличенными). Гротескно-демоническая: Лица приобретают пугающий, "демонический" или нечеловеческий облик, часто в сочетании с другими искажениями. Транслокационная: Черты лица (глаза, рот) воспринимаются смещенными со своих мест.

2. По латерализации (распространенности в поле зрения)

Гемипространственная (односторонняя): Искажаются только лица, находящиеся в одной половине зрительного поля (левом или правом), независимо от того, чье это лицо. Лица в другой половине поля зрения видятся нормально. Патофизиология: Связана с очаговым поражением контралатеральной затылочно-височной коры. Например, поражение правой веретенообразной извилины вызывает искажения лиц в левом поле зрения. Билатеральная (двусторонняя/тотальная): Искажаются все лица, куда бы пациент ни смотрел. Встречается реже.

3. По этиологии и патофизиологическому механизму (наиболее клинически значимая) Эта классификация определяет тактику лечения и прогноз.

Структурная (очаговая): Вызвана четко видимым на МРТ структурным поражением (инсульт, опухоль, кровоизлияние, травма, мальформация). Искажения постоянные. Типична гемипространственная форма. Нейродегенеративная: Возникает в контексте прогрессирующих заболеваний (болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция, болезнь Паркинсона с деменцией). Чаще билатеральная, может сочетаться с другими когнитивными нарушениями и колебаться по выраженности. Эпилептическая (иктальная/постиктальная): Является проявлением фокального эпилептического приступа, исходящего из затылочной или височной доли, или его последствием. Искажения кратковременные (секунды-минуты), стереотипные, могут быть предвестником более сложного припадка. Воспалительная/Аутоиммунная: При энцефалитах или рассеянном склерозе. Может быть острой или ремиттирующей. Токсическая/Фармакологическая: Индуцирована приемом психоактивных веществ (ЛСД, мескалин), анестетиков или некоторых лекарств. Функциональная (идиопатическая): Диагноз исключения, когда при тщательном обследовании (включая МРТ и ЭЭГ) не находят структурной или эпилептической причины. Может быть связана с тонкой дисфункцией нейронных сетей, которая способна обостряться при стрессе и усталости.

Диагностика Для постановки диагноза врачи обычно начинают с анамнеза: как человек видит лица и какими, но нужно также убедиться в его вменяемости. После принято производить нейроофтомальгическое обследование, состоящее из осмотра глазного дна и проверке низкоуровневых зрительных функций (цветовосприятие, стереопсис и контрастная чувствительность, как правильно, сохранена)

Из инструментальной диагностики проводят МРТ или ЭЭГ, но также может требоваться анализ крови для исключения воспалительных, аутоиммунных или инфекционных причин. Распротранено использование психологических тестов на восприятие лиц чтобы установить причастность психических заболеваний к симптоматике.

Литература

Blom, J. D. (2021). Handbook of Clinical Neurology (Vol. 178). Liu, A. M., Liu, J. G., Liu, G. W., & Liu, G. T. (2019). "Prosopometamorphopsia: a systematic review." Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. Sacks, O. (2010). The Mind's Eye. Dalrymple, K. A., Davies-Thompson, J., & Barton, J. J. (2014). "Facial distortion in prosopometamorphopsia provides new insights into the organization of face perception." Neuropsychologia. Heide, W., Binkofski, F., & Posse, S. (2006). "Cortical processing of facial geometry in prosopometamorphopsia: an fMRI study." Journal of Neurology.

Категория:Заболевания нервной системы