Пангипопитуитари́зм (, болезнь Симмондса, синдром Шиена) — состояние, сопровождающееся снижением концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов с последующим развитием клинической картины гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма различной степени выраженности вплоть до развития комы, а также уменьшением продукции гормона роста (СТГ) и пролактина в случае первичного поражения гипофиза (разрушение эндокринных клеток). В случае вторичного гипопитуитаризма (поражение эндокринных ядер гипоталамуса или дефицит факторов, стимулирующих секрецию гормонов гипофиза) в связи с нарушением секреции дофамина (пролактиностатина) может наблюдаться гипопролактинемия. Если недостаточность гипофиза проявляется выпадением секреции только одного гормона, то такое состояние называют изолированным или парциальным гипопитуитаризмом, а при выпадении секреции всех гормонов — пангипопитуитаризмом. Сочетание пангипопитуитаризма с дефицитом вазопрессина (центральный несахарный диабет) называют межуточно-гипофизарной или гипоталамо-гипофизарной недостаточностью.

Этиология Причинами заболевания могут быть токсические, сосудистые, травматические, опухолевые, аутоиммунные поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.

Патогенез Следствиями заболевания являются: Гипофункция и постепенная атрофия надпочечников, щитовидной железы и гонад. Причиной этому служит снижение продукции тропных гормонов (адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, пролактина (лютеотропного гормона), соматотропного гормона (гормона роста). Возможное развитие несахарного диабета, причиной этому служит значительное снижение синтеза вазопрессина в гипоталамусе.

Клиническая картина

Наблюдаются симптомы недостаточности функций сразу всех тропных гормонов, поскольку они перестают производиться в гипофизе: вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипофизарный нанизм (в том случае, если заболевание происходит в препубертатном возрасте), гипотиреоз. Если пангипопитуитаризм вторичный (обусловленный нарушением работы нейросекреторных ядер гипоталамуса), то симптоматика не меняется, но в плазме крови уменьшено содержание и тропных, и релизинг-гормонов.

Ассоциированные нарушения Болезнь Иценко — Кушинга, Пролактинома, Акромегалия, Битемпоральная гемианопсия, Гипотиреоз. Головная боль, вызываемая сдавлением опухолью области турецкого седла, как правило, локализуется в лобной или затылочной областях. Гипогонадизм обычно является первым признаком медленно растущей аденомы гипофиза, ибо клетки, секретирующие ЛГ и ФСГ часто поражаются первыми.

Диагностика

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т. д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление её результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИФР-1.

Лечение

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое. Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов: При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды. У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны. У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин. Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона. При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.

Прогноз В случаях своевременного тотального удаления опухоли и адекватной заместительной терапии пациенты с диагнозом «гипопитуитаризм» сохраняют трудоспособность и ведут привычный образ жизни. Прогноз также зависит от тяжести течения.

Примечания

Ссылки Сайт людей страдающих гипофизарным нанизмом (пангипопитуитаризмом) ; Пангипопитуитаризм; гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Категория:Ургентные состояния