Систе́мная кра́сная волча́нка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; ) — диффузное аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Симптомы Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления Поражения кожи характеризуются различными изменениями, от незначительных стойких расширений мелких сосудов, до буллёзного эпидермолиза. Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулёзная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища. Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Верльгофа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана — Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей. Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II—IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и так далее).

Нефрологические проявления Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %. Нефротический синдром проявляется у 50 % заболевших.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, причём наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, реже — при хроническом.

Проявления со стороны органа зрения При СКВ происходят патологические изменения слёзных желёз и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения.

Психические и неврологические проявления Американский колледж ревматологии описывает 19 нейропсихиатрических синдромов при СКВ . Все изменения носят упорный характер течения.

Выделяются следующие синдромы: Асептический менингит Аффективное расстройство Вегетативное расстройство Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию) Двигательные расстройства (хорея) Демиелинизирующий синдром Злокачественная миастения (myasthenia gravis) Когнитивная дисфункция Миелопатия Мононевропатия Невропатия Острое состояние спутанности сознания Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре) Плексопатия Полиневропатия Психоз Судорожные расстройства Тревожное расстройство Цереброваскулярное заболевание.

Аномалии T-клеток С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ Сыпь на скулах (волчаночная бабочка). Дискоидная сыпь (эритема). Фотосенсибилизация. Язвы в ротовой полости (энантема). Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов. Серозит: плеврит или перикардит. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия. Поражение ЦНС: судороги и психоз. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения/ Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или антифосфолипидные антитела (аФЛ). АНФ повышение титра.

При наличии 4 критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанкиДиагностические критерии СКВ (SLICC 2012)..

Лечение системной красной волчанки Целью лечения СКВ является предотвращение поражения органов и достижение ремиссии. Выбор лечения диктуется поражённой системой/системами органов и тяжестью поражения и варьируется от минимального лечения (например, противомалярийные препараты) до интенсивного лечения (цитотоксические препараты, кортикостероиды).

Обучение пациентов, физические меры и меры по изменению образа жизни, а также эмоциональная поддержка играют центральную роль в лечении СКВ. Пациенты с СКВ должны быть хорошо информированы о патологии заболевания, потенциальном поражении органов, включая брошюры, а также о важности медикаментозного лечения и контроля соблюдения режима лечения. Следует поощрять методы снижения стресса, хорошую гигиену сна, физические упражнения и использование эмоциональной поддержки. Курение может ухудшить симптомы СКВ, и пациенты должны быть проинформированы о важности отказа от курения. Диетические рекомендации должны включать отказ от ростков люцерны и эхинацеи и включение диеты, богатой витамином D. Все пациенты с СКВ должны избегать прямого воздействия солнечных лучей.

Кожные проявления: лёгкие кожные проявления обычно можно лечить местными кортикостероидами или местными ингибиторами кальциневрина, такими как такролимус. Гидроксихлорохин является препаратом выбора при большинстве кожных проявлений и очень эффективен. Метотрексат можно использовать, если нет ответа на гидроксихлорохин. При тяжёлом или резистентном заболевании можно рассмотреть системные кортикостероиды, микофенолата мофетил и белимумаб. Другие альтернативы включают талидомид, циклофосфамид и ритуксимаб.

Скелетно-мышечные проявления: гидроксихлорохин является препаратом выбора для лечения волчаночного артрита. Если ответа нет, можно рассмотреть возможность применения метотрексата или лефлуномида. Белимумаб и ритуксимаб можно рассматривать в рефрактерных случаях.

Гематологические проявления: необходимо исключить лекарственно-индуцированную цитопению. Лёгкие цитопении обычно не требуют лечения. При умеренной и тяжёлой цитопении кортикостероиды являются основой лечения, а азатиоприн или циклоспорин-А можно использовать в качестве стероидсберегающего средства. Тяжёлая рефрактерная цитопения может потребовать внутривенного пульсового введения стероидов: микофенолата мофетила, ритуксимаба, циклофосфамида, плазмафереза, рекомбинантного Г-КСФ или спленэктомии.

Сердечно-лёгочные проявления: серозит обычно отвечает на НПВП или умеренные или высокие дозы пероральных кортикостероидов. Гидроксихлорохин и метотрексат можно рассматривать как стероидсберегающие препараты. Острый волчаночный пневмонит требует внутривенного импульсного введения высоких доз кортикостероидов, в то время как плазмаферез и/или циклофосфамид могут потребоваться при наличии диффузного альвеолярного кровотечения. Интерстициальное заболевание лёгких можно контролировать с помощью кортикостероидов в низких и умеренных дозах с иммунодепрессантами, такими как азатиоприн или микофенолата мофетил. Лёгочная артериальная гипертензия требует сосудорасширяющей терапии, а тромботические осложнения, такие как тромбоэмболия лёгочной артерии, требуют антикоагулянтной терапии. Высокие дозы кортикостероидов необходимы для лечения миокардита и коронарного артериита.

Проявления со стороны ЦНС: Точная диагностика и исключение других потенциальных причин имеют решающее значение перед началом лечения нейропсихиатрических проявлений СКВ. Высокие дозы кортикостероидов с иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, азатиоприн или ритуксимаб, используются при нейропсихиатрических проявлениях, связанных с воспалением, таких как неврит зрительного нерва, асептический менингит, демиелинизирующие заболевания и другие. Пожизненный варфарин показан в случаях тромбоэмболических осложнений со стороны ЦНС, связанных с антифосфолипидным синдромом. Высокие дозы кортикостероидов можно использовать при когнитивных нарушениях, хотя надёжных данных по этому поводу нет.