Склеродермия — это группа аутоиммунных заболеваний, которые могут приводить к изменениям кожи, кровеносных сосудов, мышц и внутренних органов. Заболевание может быть локализовано на коже или поражать и другие органы. Симптомы могут включать в себя появление участков утолщенной кожи, скованность, чувство усталости и нарушение кровообращения в пальцах рук или ног при воздействии холода. Одна из форм этого заболевания, известная как синдром CREST, классически приводит к отложениям кальция, синдрому Рейно, проблемам с пищеводом, утолщению кожи пальцев рук и ног, а также участкам мелких расширенных кровеносных сосудов.

Причина заболевания неизвестна; однако некоторые предполагают, что оно может быть связано с аномальной реакцией иммунной системы. Факторы риска включают семейный анамнез, определённые генетические факторы и воздействие кремниевой пыли. В основе механизма заболевания лежит аномальный рост соединительной ткани, который, как считается, является результатом атаки иммунной системы на здоровые ткани. Диагноз ставится на основании симптомов, подтверждённых результатами биопсии кожи или анализами крови.

Хотя полного излечения не существует, применение поддерживающей терапии может улучшить симптомы. В число используемых препаратов входят кортикостероиды, метотрексат и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Исход лечения зависит от степени тяжести заболевания. У пациентов с локализованной формой заболевания продолжительность жизни, как правило, не отличается от нормы . У пациентов с системной формой заболевания средняя продолжительность жизни составляет около 11 лет с момента появления первых симптомов. Смерть часто наступает в результате осложнений со стороны легких, желудочно-кишечного тракта или сердца.

Ежегодно системная форма заболевания развивается примерно у 3 человек из 100 000. Чаще всего заболевание начинается в среднем возрасте. Женщины страдают этой болезнью чаще, чем мужчины. Симптомы склеродермии были впервые описаны в 1753 году Карло Курцио, а затем подробно задокументированы в 1842 году . Термин «склеродерма» происходит от греческих слов «sklerosis», означающего «твердость», и «derma», означающего «кожа».

Примечания

Категория:Аутоиммунные заболевания Категория:Статьи, переведённые с MDWiki