Нейросенсо́рная тугоухость (синонимы: перцептивная тугоухость, сенсоневральная тугоухость () — это потеря слуха, вызванная поражением звуковоспринимающего аппарата: структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва (VIII), или центральных отделов слухового анализатора (в стволе и слуховой коре головного мозга).
Камертональный тест Вебера () для определения латерализации звука (вибрирующий камертон прикасается к средней линии головы), показывает более громкое восприятие звука лучше слышащим ухом. Тест Ринне, который сравнивает воздушную (камертон у ушной раковины) и костную (камертон у сосцевидного отростка височной кости) проводимости (пониженные при нейросенсорной тугоухости), положителен (R+), как и при нормальном слухе, то есть первый показатель выше.
Тугоухость — ослабление слуховой функции — может быть лёгкой (порог слышимости звуков частотой 500—4000 Гц выше нормы на 50 дБ), средней (50—60 дБ) и тяжёлой (более 60—70 дБ). В первом случае восприятие разговорной речи происходит с расстояния 4—6 м, во втором — от 1 до 4 м, в третьем — 0,25—1 м. Ещё большая потеря слуха определяется как глухота. Иногда при повышении порога слышимости разговорной речи до 70—90 дБ говорят о глубокой тугоухости, более 90 дБ — о глухоте.
Как правило, нейросенсорная тугоухость обусловлена дефектами сенсорно-эпителиальных (волосковых) клеток спирального (кортиева) органа улитки внутреннего уха. Нечасто встречаются сенсоневральные нарушения слуха, связанные с повреждением преддверно-улиткового (VIII черепного) нерва или слуховых центров мозга. И крайне редко повреждениями затронуты лишь центральные отделы слухового анализатора. При патологии последних порог слуховой чувствительности в норме, но качество восприятия звуков настолько низкое, что невозможно понимать речь.
Чаще всего встречается сенсорная тугоухость, вызванная неправильным функционированием волосковых клеток, когда они либо изначально дефектны, либо были повреждены в течение жизни человека. В этиологии заболевания играют роль как внешние неблагоприятные факторы (акустическая травма, инфекция), так и внутренние отклонения (дефектные гены, приводящие к глухоте).
Кроме того, нейросенсорная (сенсоневральная) потеря слуха может возникать как результат аномалии VIII черепного (слухового, преддверно-улиткового) нерва.
Нейросенсорная тугоухость вследствие поражения центральных отделов слухового анализатора называется . Этот тип тугоухости может также быть спровоцирован длительным воздействием очень интенсивного промышленного шума при недостаточной эффективности средств индивидуальной защиты doi 10.33029/9704-6069-6-ENT-2021-1-544. Доступен перевод статьи 1 перевод 2 ; или, например, прослушиванием громкой музыки через наушники на протяжении нескольких часов.
Дифференциальный диагноз Сравнение нейросенсорной (дискантовой) и кондуктивной (басовой) тугоухости
КритерииНейросенсорная тугоухостьКондуктивная тугоухостьПоражённые анатомические структурыПоражён звуковоспринимающий аппарат: внутреннее ухо, черепной нерв VIII, — или центральные отделы слухового анализатораПоражён звукопроводящий аппарат: среднее ухо (слуховые косточки), барабанная перепонка и наружное ухоТест ВебераЗвук латерализуется в сторону лучше слышащего ухаЛатерализация звука преимущественно в больное ухо (с кондуктивной тугоухостью)Тест РиннеПоложительный тест Ринне (R+); воздушное проведение успешнее костного проведения (снижены и воздушная, и костная проводимости, но разница между ними остаётся неизменной). Малый костно-воздушный разрывОтрицательный тест Ринне (R-); костное проведение успешнее воздушного проведения. Большой костно-воздушный разрыв
Нейросенсорная тугоухость может быть врождённой или приобретённой.
Врождённая нейросенсорная тугоухость Недостаточное развитие (аплазия) улитки внутреннего уха, в том числе, аутосомно-рецессивная аплазия Шайбе, аутосомно-доминантные аплазии Майкла, . Синдромальная (сочетающаяся с другими патологическими симптомами) нейросенсорная тугоухость, обусловленная дефектами хромосом (редко). Врождённая холестеатома — гиперплазия среднего уха — проявляется как инвазивная опухоль, и, если её не удалить, разрушает структуры среднего уха. Алкогольный синдром плода способствует развитию тугоухости у более 64 % детей, рождённых от матерей, страдающих алкоголизмом, вследствие ототоксического воздействия на развитие плода и недостаточного усвоения питательных веществ вследствие избыточного потребления алкоголя. Преждевременные роды приводят к нейросенсорной глухоте приблизительно в 5 % случаев. Хламидиоз может вызывать тугоухость у новорождённых, которым инфекция передалась от матери в процессе родов. Сифилис, как правило, передаётся от беременной женщины вынашиваемому ребёнку, и около трети заражённых детей впоследствии становятся глухими. проявляется в виде так называемой триады Грега (нейросенсорная глухота, врождённый порок сердца, серьёзные заболевания глаз) при внутриутробном заражении вирусом.
Генетические отклонения и тугоухость Тугоухость может быть наследственной. Существуют и доминантные, и рецессивные гены, способствующие развитию нарушений слуха — от лёгких до глубоко выраженных. Если хотя бы у одного из родителей имеется доминантный аутосомный ген, обуславливающий глухоту, тугоухость проявится и у потомства с вероятностью 50 %.
Нарушения слуха, вызываемые действием рецессивного гена, проявляются не всегда, а лишь у тех потомков, которым передались рецессивные гены и от отца, и от матери.
Нарушения слуха по доминантному или рецессивному типам наследования могут проявляться в форме тех или иных синдромов, но не всегда. Так, картирование генов, проведённое в последние годы, выявило десятки случаев несиндромальной (не сопряжённой с другими аномалиями) аутосомно-доминантной (DFNA#) и аутосомно-рецессивной (DFNB#) глухоты.
Среди наследственных нарушений слуха в развитых странах чаще всего встречается аутосомно-рецессивная несиндромальная глухота (DFNB1), связанная с мутацией гена GJB2, кодирующего белок (, ).
Самыми обычными синдромальными нарушениями слуха с аутосомно-доминантным наследованием являются синдром Стиклера и синдром Ваарденбурга (Варденбурга). К числу редких заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, приводящих к нейросенсорной тугоухости, относится аутовоспалительный синдром Макла — Уэльса.
Наиболее распространённые синдромальные нарушения слуха, обусловленные наследованием по аутосомно-рецессивному типу — это синдром Пендреда (врождённая нейросенсорная глухота и зоб), и синдром Ушера (врождённая нейросенсорная глухота и ретинит). По такому же типу наследуется синдром Жервелла — Ланге-Нильсена (врождённая нейросенсорная тугоухость и функциональные нарушения сердца, A. Jervell, F. Lange-Nielsen, 1957). Он встречается в популяции с частотой 1:100 000 — 1:200 000, при этом большая часть больных не доживает до возраста 15 лет.
Мутации митохондриального гена MT-TL1 могут приводить к сахарному диабету, сопровождающемуся глухотой. Заболевание наследуется по материнской линии, как и прочие патологии, связанные с дефектами мтДНК человека.
Приобретённая нейросенсорная тугоухость
Факторы, способствующие потере слуха Акустические травмы — возникают из-за одномоментного интенсивных звуков или шумов. Продолжительное воздействие громкого шума (>80 дБ) вызывает снижение слуха сначала на высоких (4000 Гц), затем на речевых частотах (500, 1000, 2000 Гц). Механические травмы. Ототоксические лекарства: антибиотики аминогликозидного ряда, например, тобрамицин; , например, фуросемид; антиметаболиты, например, метотрексат; салицилаты, например, аспирин. Производственная интоксикация — ототоксические вещества, применяемые в промышленности и сельском хозяйстве. Вирусные инфекции: эпидемический паротит (свинка); корь; краснуха; герпес; грипп и прочие вирусы. Заболевания бактериальной этиологии: скарлатина; сифилис. Воспаление: гнойный лабиринтит; менингит; аденоиды. Аутоиммунные и аллергические заболевания. Новообразования. Отосклероз. Пожилой возраст.
Воздействие шума на рабочем месте и после работы В России профессиональная нейросенсорная тугоухость стабильно занимает первое место среди заболеваний, вызываемых вредными физическими производственными факторами. В 2023 году она составила более четверти всех регистрируемых профессиональных заболеваний, а воздействию опасного для здоровья шума (превышающего предельно допустимый уровень) подвергался каждый шестой работник. Так, нормативный эквивалентный уровень звука, воздействующий на работающего за 8-часовую смену составляет 80 дБ(A) (A-взвешивание). Однако значительная часть работодателей не выполняет требования действующего законодательства по обеспечению безопасных и гигиеничных условий на рабочих местах, а в подавляющем большинстве случаев профессиональные заболевания в России не регистрируются, и работодатель не несёт ответственности за свои действия.
Воздействие громкого шума — более 80 дБ — к примеру, нахождение вблизи работающего реактивного двигателя, может привести к прогрессирующей тугоухости. Кроме того, временная или хроническая тугоухость может быть результатом однократного воздействия чрезмерно громкого шума (например, при взрыве). Наиболее частая причина акустической травмы — прослушивание слишком громких музыкальных выступлений. Как правило, тугоухость, вызванная шумовым воздействием, проявляется сначала в октавной полосе со среднегеометрической частотой 4000 Гц, захватывая в дальнейшем речевые частоты (500—2000 Гц).
Чем громче шум, тем короче должна быть продолжительность его воздействия — для предотвращения вредного влияния на слух. Чтобы оставаться в пределах безопасной нормы, продолжительность воздействия шума должна сокращаться вдвое при увеличении громкости на каждые 3 дБ. Так, если продолжительность безопасного воздействия шума громкостью 80 дБ(A) равна 8 часам, то при громкости 92 дБ(A) она составляет лишь 30 минут. Иногда используют иной алгоритм расчётов: продолжительность безопасного воздействия шума уменьшают вдвое при дополнительном повышении громкости не на 3 дБ, а на 5 дБ.
Агентство по охране окружающей среды США и многие штаты установили свои стандарты предельно допустимых уровней шума для охраны здоровья населения. Так, согласно стандартам EPA, эквивалентный уровень шума для предотвращения развития тугоухости у людей составляет 70 дБ(A) при воздействии в течение 24 часов (EPA, 1974).
Жители окрестностей аэропортов или скоростных автострад подвержены шумовому воздействию (как правило, от 65 до 75 дБ по шкале A). Если окна в комнате постоянно открыты, или человек длительное время находится вне помещения, то такое шумовое воздействие со временем может привести к снижению слуха.
Портативные аудиопроигрыватели, такие как iPod, способны воспроизводить звук, достаточно мощный для того, чтобы спровоцировать развитие тугоухости. Как правило, громкость их звучания может превышать 115 дБ. В то же время имеются данные, что даже менее громкие звуки (70 дБ) могут привести к потере слуха.
Механические травмы и нейросенсорная тугоухость Механические травмы — переломы и трещины височной кости, затронувшие улитку и среднее ухо, либо резаные раны с повреждением VIII черепного нерва — могут привести к развитию нейросенсорной тугоухости. При травме возможно повреждение не только структур уха, но и слуховых центров головного мозга, обрабатывающих звуковую информацию. У пациентов с травмами головы зачастую наблюдается тугоухость или звон в ушах — временно или постоянно.
Ототоксические вещества и лекарства См. также Ототоксичность Ряд химических веществ может повреждать слух, причём эффект усиливается при сопутствующем воздействии на работника сильного шума.
Некоторые лекарственные препараты приводят к повреждениям структур уха, поэтому их применение ограничено.