Кератоконус (от — «рог» и — «конус») — дегенеративное невоспалительное заболевание глаза, при котором роговица истончается и принимает коническую форму. Кератоконус может привести к серьёзному ухудшению зрения. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на светобоязнь, двоение, размазывание изображения. Заболевание является наиболее распространённой формой дистрофии роговицы. Кератоконус поражает примерно одного человека из тысячи, независимо от национальности и места проживания. Диагноз обычно ставится в юности, а наиболее тяжёлой стадии течение болезни достигает к двадцати или тридцати годам.
До сих пор кератоконус остаётся малоисследованным заболеванием, неясны причины его возникновения, также не представляется возможным и прогнозировать ход болезни после постановки диагноза. При развитии кератоконуса на обоих глазах человек может потерять способность управлять автомобилем и даже читать тексты, напечатанные шрифтом традиционного размера. Практически никогда кератоконус не приводит к полной слепоте, а в большинстве случаев зрение можно значительно улучшить при помощи контактных линз. Если заболевание прогрессирует до более тяжёлой стадии, может потребоваться хирургическая операция. Оставаясь загадкой для врачей, кератоконус уже не является для пациентов проблемой настолько серьёзной, какой был до разработки методов терапии, контактной коррекции и появления микрохирургии.
История
Ещё в 1748 году германский окулист Бурхард Маухарт (Burchard Mauchart) в своей докторской диссертации описал пациента с неизвестной болезнью глаз, которую он назвал «staphyloma diaphanum». Однако первое подробное описание кератоконуса, отделившее его от других эктазий роговицы, представил в 1854 году британский врач Джон Ноттингем ().Nottingham J. Practical observations on conical cornea: and on the short sight, and other defects of vision connected with it. London: J. Churchill, 1854. Сообщив об известных ему случаях «конической роговицы», он выделил несколько ставших классическими симптомов: полиопия, потеря прочности роговицы, трудность в подборе очков для пациентаNottingham J. Practical observations on conical cornea: and on the short sight, and other defects of vision connected with it. London: J. Churchill, 1854.. В 1859 году британский хирург Уильям Боумен (William Bowman) для диагностики кератоконуса использовал офтальмоскоп, недавно изобретённый германским врачом и физиком Германом Гельмгольцем. Он описал, под каким углом наклона зеркальца лучше всего видна коническая форма роговицыBowman W, On conical cornea and its treatment by operation. Ophthalmic Hosp Rep and J R Lond Ophthalmic Hosp. 1859;9:157.. Боуман также попытался хирургическим путём восстановить зрение пациента, зацепив радужную оболочку тонким крючком, продетым сквозь роговицу, и стягивая зрачок в вертикальную щель, подобную зрачковой щели у кошек. Он сообщил об успешной операции у 18-летней женщины, которая до того не могла сосчитать количество пальцев с расстояния 20 сантиметров. К моменту появления работы швейцарского офтальмолога Иоганна Хорнера (Johann Horner) «По поводу лечения кератоконуса», название болезни уже было общепринятымHorner JF, Zur Behandlung des Keratoconus. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 1869.. Методы лечения того времени были разработаны под руководством ведущего германского офтальмолога Альберта фон Грэфе. Роговицу прижигали раствором нитрата серебра для восстановления её нормальной формы и прикладывали под плотную повязку ткань, пропитанную вызывающим миоз составом. Изобретённая в 1888 году контактная линза сразу нашла применение в коррекции зрения при кератоконусе. Французский врач Эжен Кальт (Eugène Kalt) создал из стекла склеральную оболочку, сдавливающую роговичный конусKalt E, reported by Panas P, translated by Pearson R. Kalt, keratoconus and the contact lens. (1888). Bull Aced Med, 19, 400 Optom Vis Sci; (1989) 66, 643 PMID 2677884. С начала XX века, исследования кератоконуса позволили лучше понять это заболевание и расширить выбор методов лечения.
Симптомы
Болезнь начинает проявляться в том, что человек замечает небольшую размытость очертаний предметов и обращается за помощью к окулисту. Симптомы кератоконуса на ранних стадиях зачастую не позволяют отличить его от других, более часто встречающихся дефектов рефракции. По мере развития болезни зрение ухудшается, иногда довольно быстро. Вне зависимости от дистанции, острота зрения становится неудовлетворительной, ночное зрение при этом намного слабее дневного. Иногда один глаз видит гораздо хуже другого. На поздних стадиях может развиться светобоязнь, чувство постоянного утомления глаз из-за необходимости щуриться, зуд в глазах. При этом боль возникает редко.
Изображения предметов при начале болезни двоятся, потом количество «фальшивых» изображений растёт, этот классический симптом кератоконуса называется «монокулярная полиопия» и наиболее заметен при разглядывании светлых объектов на чёрном фоне. Вместо белой точки на фоне чёрной страницы, пациент видит несколько точек, рассыпанных в хаотической последовательности. Эта последовательность не меняется день ото дня, но по мере прогрессирования болезни постепенно принимает новые формы. Также пациенты часто отмечают размазывание и неровность очертаний источников света. Из-за истончения роговицы на последних стадиях болезни, эти размазанные очертания могут пульсировать в такт ударам сердца.
При анализе глаза как оптической системы, наиболее выраженной аберрацией высокого порядка при кератоконусе является так называемая кома.
Клинические признаки и постановка диагноза
Офтальмолог, либо окулист обычно приступает к диагностике без использования специальных инструментов. Он беседует с пациентом, обращая внимание на основные жалобы и субъективные симптомы нарушения зрения, возможные травмы или заболевания, способные повредить глаз, и семейную историю глазных болезней. Затем используется таблица проверки зрения. Иногда на предположение о возможном кератоконусе наводят результаты анализа локальной кривизны роговицы при помощи ручного кератометраNordan LT. «Keratoconus: diagnosis and treatment.» Int Ophthalmol Clin. 1997 Winter;37(1):51-63. PMID 9101345. В тяжёлых случаях кривизна роговицы превышает измерительные возможности прибора. Ещё один признак может дать скиаскопия, при которой врач направляет луч света на радужную оболочку пациента, и следит за отражением, смещая луч. Кератоконус и некоторые другие болезни создают при этом так называемый «эффект ножниц», когда две отражённые полосы света движутся друг к другу и обратно, словно зубья ножниц.
При подозрении на кератоконус врач проводит осмотр роговицы при помощи щелевой лампы. Если болезнь уже достаточно развилась, такой осмотр позволяет сразу поставить диагноз, не прибегая к специфическим тестам. Одним из признаков является так называемое «кольцо Флейшера», встречающееся примерно у половины пациентов с кератоконусомEdrington TB, Zadnik K, Barr JT. «Keratoconus.» Optom Clin. 1995;4(3):65-73. PMID 7767020. Это кольцо имеет цвет в диапазоне от жёлто-коричневого до оливково-зелёного, и состоит из отложений оксида железа — гемосидерина — в эпителии роговицы. Кольцо Флейшера бывает трудно разглядеть без синего фильтра. В половине случаев можно наблюдать также полосы Вогта — тонкие линии растяжения на поверхности роговицы. Полосы исчезают при лёгком нажатии на глаз. Когда конус сильно развит, можно наблюдать «признак Мюнсена» — V-образную выемку, создаваемую роговицей на поверхности нижнего века тогда, когда пациент смотрит внизKrachmer JH, Feder RS, Belin MW. Keratoconus and related noninflammatory corneal thinning disorders. Surv Ophthalmol. 1984 Jan-Feb;28(4):293-322. PMID 6230745. Признак Мюнсена является классическим признаком, но к моменту его появления кератоконус обычно уже находится на развитой стадии, и в настоящее время признак редко используют для диагностики.
С помощью ручного кератоскопа, или «диска Пласидо», проецирующего на роговицу ряд концентрических кругов, возможен зрительный анализ её кривизны. Более точную диагностику обеспечивает топография роговицы, при которой проецируемый на роговицу специальным аппаратом рисунок анализируется компьютером для расчёта топологии её поверхности. Топографическая карта отражает все неровности и рубцы роговицы, а при кератоконусе отчётливо видно характерное усиление кривизны, обычно расположенное ниже центральной линии. Это особенно важно для ранней диагностики роговицы, когда другие признаки ещё не проявилисьMaguire LJ, Bourne WM. Corneal topography of early keratoconus. Am J Ophthalmol. 1989 Aug 15;108(2):107-12. PMID 2757091. Сравнивая несколько топографических снимков, можно оценить характер и скорость деформации роговицы.
Когда наличие кератоконуса установлено, его тяжесть оценивается по нескольким критериям.
Степень наибольшей кривизны — варьирует от слабой (менее 45 Диоптр.) до средней (до 52 Диоптр.) и тяжёлой (больше 52 диоптр.). Морфология конуса: точечный конус (малого размера — около 5 мм в диаметре, расположен приблизительно по центру), овальный конус (большего размера, расположен ниже центра и провисает), или глобус (затронуто более 75 % роговицы). Истончение роговицы — от слабого (роговица толще 506 мкм.) до продвинутого (роговица тоньше 446 мкм).
Популярность этой системы критериев упала из-за развития технологий получения топографии роговицы
В современно оснащённых офтальмологических клиниках используется двойная система контроля диагностики кератоконуса, состоящая из программы «Навигатор» в кератотопографе и экспертной диагностической установки PENTACAM HR, позволяющей выявлять кератоконус на начальной стадии и задний кератоконус.
Эпидемиология По данным Национального Глазного Института США, кератоконус является самой распространённой формой дистрофии роговицы в Соединённых Штатах, поражая примерно одного из 2000 американцевUS National Eye Institute, Facts About The Cornea and Corneal Disease Keratoconus . Accessed 12 Feb 2006.Kennedy RH, Bourne WM, Dyer JA. A 48-year clinical and epidemiologic study of keratoconus. Am J Ophthalmol. 1986 Mar 15;101(3):267-73. PMID 3513592, но иногда приводятся и более высокие цифры, вплоть до 1 из 500. Причина разногласий может крыться в сложностях диагностики — некоторые случаи тяжёлого астигматизма диагностируются как кератоконус и наоборот. По результатам одного длительного исследования, среднее число вновь заболевших составляет 2 случая на 100000 человек в год. Считается, что кератоконус поражает людей независимо от пола или национальности, но некоторые поздние исследованияFink BA, Wagner H, Steger-May K, Rosenstiel C, Roediger T, McMahon TT, Gordon MO, Zadnik K. Differences in keratoconus as a function of gender. Am J Ophthalmol. 2005 Sep;140(3):459-68. PMID 16083843 предполагают большее количество заболеваний у женщин. Данные научной литературы в этом вопросе разнятся. Одно британское исследование говорит о том, что риск заболевания в 4.4 раза выше у лиц азиатского происхождения по сравнению с европеоидами, и болезнь начинается у них раньшеPearson AR, Soneji B, Sarvananthan N, Sandford-Smith JH. Does ethnic origin influence the incidence or severity of keratoconus? Eye. 2000 Aug;14 (Pt 4):625-8..
Как правило, кератоконус развивается на обоих глазах, но характер и ход заболевания при этом обычно различен. Немногие случаи одностороннего кератоконуса можно отчасти объяснить тем, что на втором глазу болезнь не достигает клинически заметной стадии. В большинстве случаев, кератоконус возникает сначала на одном, потом на другом глазу, и прогрессирует на обоих глазах.
Прогноз