Гемангиобласто́ма ( — «кровь» + — «сосуд» + — «зародыш» + — сокращение от «опухоль») — доброкачественная опухоль неясного гистологического происхождения, возникающая в пределах центральной нервной системы. Наиболее характерным местом локализации является . Может возникать спорадически или в сочетании с новообразованиями внутренних органов, что является характерным для наследственной болезни Гиппеля — Линдау.
Клинически в большинстве случаев проявляется симптомами нарушения оттока спинномозговой жидкости и/или поражения мозжечка. Прогноз при спорадических гемангиобластомах положительный, они не возникают повторно после их полного удаления хирургическим путём. У пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау прогноз хуже: даже полное удаление очага не предотвращает возникновения новых опухолей подобного типа в других отделах центральной нервной системы.
История изучения
Изучение гемангиобластом во многом связано с исследованиями наследственного заболевания — болезни Гиппеля — Линдау. Немецкий офтальмолог в 1904 году описал характерные для болезни изменения сетчатки глаза. В 1926 году шведский патолог описал характерные изменения центральной нервной системы — гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга. А. Линдау на вскрытии 50 больных с изменениями на сетчатке, характерными для описанного Гиппелем заболевания, обнаружил характерные изменения в области мозжечка у 10 из них. У двух больных именно они стали непосредственной причиной смерти.
В 1927 году Линдау сделал литературный обзор 15 наблюдений «ангиоматоза нервной системы». В этой работе он провёл описание характерных для заболевания изменений внутренних органов. После классических работ шведского учёного, именем которого стала называться патология, стали появляться другие публикации, которые, цитируя Линдау, описывали сходные клинические наблюдения.
В частности, в 1928 году основоположник американской и мировой нейрохирургии Х. Кушинг описал 11 пациентов, прооперированных по поводу гемангиобластом мозжечка. Из них пятеро умерло либо непосредственно после операции, либо короткое время спустя — высокая смертность после нейрохирургических операций была характерна для описываемого времени). Ознакомившись с работами Линдау, Кушинг провёл дообследование 6 пациентов. У одного из них на сетчатке были обнаружены описанные Гиппелем и Линдау изменения. Кроме этого, Кушинг показал наследственный характер процесса. Также проанализировав своё наблюдение и описанные Линдау случаи, он отметил, что первые клинические проявления болезни возникают во взрослом возрасте и отсутствуют в детском.
В своей работе Кушинг сделал вывод, что при обнаружении характерных изменений на сетчатке следует обратить внимание на наличие или отсутствие симптомов поражения мозжечка, так как при лечении на ранних стадиях развития заболевания результаты будут лучшими.
Эпидемиология
Гемангиобластомы составляют около 2 % всех внутричерепных новообразований и около 10 % опухолей . Их доля среди интрамедуллярных опухолей спинного мозга составляет от 2 до 3 %. Очень редко наблюдаются в области конуса и корешков спинного мозга, и периферических нервов. В четверти наблюдений данная патология является одним из проявлений болезни Гиппеля — Линдау. При этом следует подчеркнуть, что в ряде случаев больные с данными опухолями не проходят соответствующий скрининг на определение болезни Гиппеля — Линдау. Соответственно доля ассоциированных с ней гемангиобластом может быть большей.
Спорадические гемангиобластомы чаще возникают у больных в 40—50-летнем возрасте, в то время как ассоциированные с болезнью Гиппеля — Линдау — в 20—30-летнем. Мужчины болеют чаще женщин — 1,3—2:1.
Патологическая анатомия
Макроскопически данные новообразования представлены двумя вариантами: Мягкотканные опухоли, которые имеют вид тёмно-вишнёвого инкапсулированного узла Крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой расположен небольших размеров узел опухоли
Достаточно редко в ткани опухоли встречаются некроз и кровоизлияния.
Микроскопически гемангиобластомы представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного размера. В межсосудистых пространствах располагаются интерстициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой.
На 2010 год не существует ни одного сообщения об озлокачествлении данного типа опухолей. Гистологически основным признаком гемангиобластомы является наличие множества капиллярных каналов, которые выстланы однослойным эпителием и окружены ретикулярными волокнами. Новообразования состоят из трёх типов клеток: Эндотелиальные; Перициты; Клетки стромы — по форме полигональные. Содержат жировые включения.
По гистологическому строению выделяют 3 типа гемангиобластом: Ювенильный — расположенные вплотную тонкостенные растянутые капилляры; Переходный — тонкостенные и растянутые капилляры располагаются вперемешку со стромальными клетками, часть из которых полностью заполнена жиром; Чистоклеточный — опухоль состоит из слоёв ксантохромных (желтоватых) клеток, расположенных на патологических сосудах.
Клиническая картина
Характерный возраст больных при возникновении гемангиобластомы, не связанной с болезнью Гиппеля — Линдау, — 40—60 лет. При наследственном заболевании данные новообразования возникают в более молодом возрасте — до 35 лет. Множественность процесса свидетельствует о наследственном характере заболевания. В большинстве случаев гемангиобластомы представляют собой медленно растущие новообразования мозжечка, либо спинного мозга.
Клиническая картина нарушений оттока спинномозговой жидкости
Новообразования в области задней черепной ямки приводят к нарушению оттока спинномозговой жидкости в связи с компрессией ликворопроводящих путей — IV желудочка. Симптомом сдавления ликворопроводящих путей и нарушения оттока спинномозговой жидкости из места её продукции (боковых желудочков) является вынужденное положение головы. У одних оно является следствием рефлекторного напряжения мышц шеи, у других — сознательного придания голове положения, при котором улучшается отток ликвора и соответственно уменьшаются головные боли.
Головная боль возникает вследствие повышения внутричерепного давления — внутричерепной гипертензии. В начальных стадиях боли носят припадочный характер с более или менее длительными промежутками. Приступ головной боли может возникать без каких-либо видимых причин, но чаще наступает после физических нагрузок, кашля, дефекации, быстрой перемены положения тела в пространстве, а также при некоторых положениях головы (чаще при запрокидывании её назад).
Рвота является весьма частым симптомом заболевания. Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Также может наблюдаться рвота в качестве изолированного симптома, который не зависит от головной боли. В таких случаях она представляет собой очаговый симптом, так как является следствием прямого раздражения рвотного центра. Приступ может возникать при резком повороте головы. Сочетание рвоты и систематического головокружения свидетельствует о поражении дна IV желудочка.
Относительно реже наблюдается систематическое головокружение. Характерно возникновение головокружения и рвоты при резком повороте головы или быстром изменении положения туловища — синдром Брунса. У ряда больных головокружение является первым симптомом заболевания.
Важным, хотя и неспецифическим симптомом опухолей IV желудочка, являются приступы длительного напряжения мышц, или децеребрационной ригидности. Внезапно, иногда сопровождаясь криком, возникает тоническое напряжение мускулатуры конечностей, туловища и шеи. Кисть сжата в кулак, предплечья слегка согнуты, голова запрокинута назад, спина вогнута. Судороги не переходят в клонические. Приступ длится 2—3 минуты. Непроизвольного мочеиспускания и прикусов языка обычно не наблюдается.
Психические расстройства (вялость, раздражительность, оглушённость и т. п.) возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Опухоль не поражает центры, которые ответственны за психику. Однако длительное существование повышенного внутричерепного давления может приводить к появлению вышеуказанных симптомов.
Клиническая картина заболевания, характер и длительность течения в основном определяются тем, в каком отделе IV желудочка располагается опухоль и куда направлен её рост. Смерть обычно наступает либо из-за паралича дыхательного центра, вследствие его сдавления, либо из-за развития дислокации мозга — смещения миндалин мозжечка в затылочное отверстие.
Клиническая картина поражения мозжечка
Для поражения мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, а также мышечная гипотония.
Поражение червя мозжечка
Поражение червя мозжечка приводит к нарушению статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия ( — беспорядок). Человек становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, сбалансировать положение тела руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Пациенту предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается, и он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.
В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью в положении стоя, особенно если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади пациента и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает при небольшом толчке (симптом толкания).
Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка у людей с поражениями мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека.
Если статическая атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только ходить и стоять, но даже сидеть.
Поражение полушарий мозжечка
Преимущественное поражение полушарий мозжечка приводит к расстройству его противоинерционных влияний и, в частности, к возникновению динамической нарушение координации движений, пониженного мышечного тонуса и возникновению асинергий.
Нарушение координации движений
Проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб.