Сме́шанные дистрофи́и (паренхимато́зно-мезенхима́льные дистрофи́и, паренхимато́зно-строма́льные дистрофи́и) — дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме о́рганов.
Классификация Смешанные дистрофии классифицируют следующим образом:
I. Нарушения обмена сложных белков Эндогенные пигментации — нарушен обмена хромопротеинов Мочекислый диатез — нарушения обмена нуклеопротеинов Нарушения обмена липопротеинов (прежде всего холестерол-содержащих липопротеинов).
II. Нарушения обмена минеральных веществ (минеральные дистрофии) Нарушения обмена минеральных макроэлементов (калия, натрия, кальция, магния, фосфора, хлора, серы) Микроэлементозы — нарушения обмена микроэлементов (железа, меди, марганца, селена, кремния и других).
Ранее для обозначения сложных белков использовали термин «протеиды» (липопротеиды, нуклеопротеиды, хромопротеиды и так далее). В 1985 г. Международный союз по теоретической и прикладной химии рекомендовал называть сложные белки, используя суффикс «-ин» (липопротеины, нуклеопротеины, хромопротеины и так далее), а понятие «протеиды» закрепить за белковоподобными веществами.
Основное значение для патологической анатомии человека среди минеральных макроэлементозов имеют нарушения обмена кальция, среди микроэлементозов — нарушения метаболизма железа и меди. К минеральным дистрофиям также относится образование камней (конкрементов).
Эндогенные пигментации
Эндоге́нные пигмента́ции — нарушение обмена хромопротеинов (эндогенных пигментов) и их метаболитов. Эндогенными пигментами называются окрашенные белки или продукты обмена аминокислот, образующиеся в самом организме. В отличие от этого, экзогенными пигментами обозначают окрашенные вещества, поступающие в организм человека из внешней среды.
Классификация эндогенных пигментаций Основными формами нарушения обмена хромопротеинов являются следующие патологические процессы: Гемосидероз Желтушный синдром Порфирии Нарушения обмена меланина Липофусциноз.
Гемосидероз
Гемосидеро́з — увеличение содержания в тканях ферритина и гемосидерина. Отложение в органах (печень, поджелудочная железа, миокард) этих пигментов приводит к прогрессирующей гибели паренхиматозных элементов, замещению их грубоволокнистой соединительной тканью (цирроз печени, фиброз поджелудочной железы, кардиосклероз) и развитию функциональной недостаточности органов (хронической печёночной и сердечной недостаточности, сахарного диабета).
Классификация форм гемосидероза Различают общий и местный гемосидероз. Особой формой общего гемосидероза является гемохроматоз.
I. Общий гемосидероз Обусловленный гемолизом Гемохроматоз (первичный гемохроматоз и приобретённые формы)
II. Местный гемосидероз В участках кровоизлияний и в ткани регионарных к ним лимфоузлов Гемосидероз лёгких (наследственные формы и бурая индурация)
Общий гемосидероз Общий гемосидеро́з (распространённый гемосидероз) — гемосидероз вследствие внутрисосудистого или выраженного внесосудистого гемолиза.
Внутрисосудистый гемолиз развивается при: интоксикациях (яд змей, производные бензола), инфекциях (малярия, септицемия), иммунопатологических (например, аутоиммунном) процессах. Выраженный внесосудистый гемолиз наблюдается при множественных обширных кровоизлияниях. В основном катаболический ферритин и гемосидерин откладываются в органах и тканях, богатых макрофагами, контактирующими с кровью (в печени, селезёнке, лимфоузлах, костном мозге), поэтому они окрашиваются в ярко-коричневый, бурый цвет (их ткань приобретают «ржавый вид»). При микроскопическом исследовании в макрофагах (сидеробластах) и в межклеточном веществе выявляются многочисленные коричневые гранулы, окрашивающиеся в реакции Перлса.
Гемохроматоз
Гемохромато́з — распространённый гемосидероз, при котором происходит накопление в тканях анаболического ферритина и образованного из него гемосидерина вследствие усиленного всасывания алиментарного железа в тонкой кишке. Различают наследственный (первичный) и приобретённый (вторичный) гемохроматоз. Первичный гемохроматоз является самостоятельным заболеванием и формируется в детском возрасте. Вторичный гемохроматоз встречается, как правило, у взрослых, осложняя какие-либо другие заболевания, оперативные вмешательства и лекарственную терапию.
I. Наследственный гемохроматоз (первичный гемохроматоз, «бронзовый диабет»).
II. Приобретённый гемохроматоз (вторичный гемохроматоз) Алкогольный гемохроматоз Постгастроэктомический гемохроматоз Лекарственный гемохроматоз.
Первичный гемохроматоз. Особенностью наследственного гемохроматоза является увеличение содержания в тканях не только ферритина и гемосидерина, но также меланина (в коже) и липофусцина (во внутренних органах). Заболевание проявляется тремя основными синдромами: (1) бронзовым дерматозом (потемнение кожи из-за усиления продукции меланина), (2) вторичным сахарным диабетом, развивающимся в результате поражения поджелудочной железы, и (3) пигментным циррозом печени. Первые два синдрома обусловили ещё одно название болезни — бронзовый диабет. Кроме того, в ряде случаях отмечается (4) тяжёлое поражение сердца (пигментная кардиомиопатия).
Вторичный гемохроматоз наиболее часто встречается при хроническом алкоголизме (алкогольный гемохроматоз), после оперативного удаления желудка (постгастроэктомический гемохроматоз) и при злоупотреблении железосодержащими препаратами (лекарственный гемохроматоз).
Местный гемосидероз Местный гемосидеро́з развивается в участках кровоизлияний («старые» кровоизлияния), в лимфатических узлах, регионарных к месту кровоизлияния, а также в лёгких (лёгочный гемосидероз).
Различают два варианта гемосидероза лёгких — наследственный и приобретённый.
I. Наследственный гемосидероз лёгких Синдром Гудпасчера Болезнь Селена—Геллерстедта.
II. Приобретённый гемосидероз лёгких (бурая индурация лёгких) при хронической сердечной недостаточности.
Наследственный гемосидероз лёгких характерен для двух редких заболеваний: пневморенального синдрома Гудпасчера, при котором помимо лёгких отмечается поражение почек, и болезни Се́лена—Геллерсте́дта. При этих заболеваниях развиваются повторные кровоизлияния в лёгочную ткань, следствием чего и является гемосидероз. Приобретённый гемосидероз лёгких формируется при синдроме хронической сердечной недостаточности и носит название бурой индурации лёгких.
Желтушный синдром (icterus) Желту́шный синдро́м (icterus) — накопление в тканях билирубина.
Классификация желтух Выделяют три патогенетических типа желтушного синдрома:
I. Гемолитическая желтуха.
II. Паренхиматозная желтуха Наследственная паренхиматозная желтуха Приобретённая паренхиматозная желтуха.
III. Механическая желтуха Обтурационная желтуха Компрессионная желтуха.
Гемолитическая желтуха Гемолити́ческая желту́ха развивается в результате внутрисосудистого или выраженного внесосудистого гемолиза. Чаще она сопровождает гемолитические анемии.
Паренхиматозная желтуха Паренхимато́зная желту́ха — желтуха вследствие нарушения обмена билирубина в гепатоцитах (основных паренхиматозных клетках печени). Паренхиматозная желтуха может быть наследственной (наследственные печёночные гипербилирубинемии) и приобретённой (гепатиты, гепатозы, цирроз печени, опухоли печени и другие приобретённые заболевания печени).
I. Наследственная паренхиматозная желтуха Синдром Жильбе́ра—Лильестра́нда—Мейленгра́хта Синдром Кри́глера—На́йяра Синдром Да́бина—Джо́нсона («болезнь чёрной печени») Синдром Ро́тора.
II. Приобретённая паренхиматозная желтуха.
Наследственные паренхиматозные желтухи встречаются при следующих заболеваниях: (1) синдроме Жильбе́ра—Лильестра́нда—Мейленгра́хта (при этом нарушается первый этап обмена билирубина в гепатоцитах — поглощение гепатоцитами неконъюгированного билирубина из крови синусоидных капилляров), (2) синдроме Кри́глера—На́йяра (нарушается второй этап обмена билирубина в гепатоцитах — конъюгирование билирубина с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и образование билирубина-диглюкуронида), (3) синдроме Да́бина—Джо́нсона и (4) синдроме Ро́тора (нарушается третий этап обмена билирубина в гепатоцитах — экскреция конъюгированного билирубина в желчь). Синдром Дабина—Джонсона отличается от синдрома Ротора наличием в печени тёмного липофусцина, придающего органу почти чёрный цвет («болезнь чёрной печени»). Все перечисленные синдромы, за исключением тяжёлой формы синдрома Криглера—Найяра, протекают легко, признаки печёночной недостаточности часто отсутствуют. Тяжёлая форма синдрома Криглера—Найяра приводит к летальному исходу в первые недели или месяцы жизни.
Механическая желтуха Механи́ческая желту́ха — форма желтухи, развивающаяся при затруднении оттока (пассажа) желчи. Механическая желтуха подразделяется на обтурационный и компрессионный варианты.
1. Обтурацио́нная желтуха — механическая желтуха, развивающаяся при наличии внутри протока препятствия оттоку желчи (камень, экзофитная опухоль, рубцовый стеноз, цитомегаловирусный холангиогепатит, муковисцидоз).
2. Компрессио́нная желтуха — механическая желтуха вследствие сдавления (компрессии) желчных протоков извне (опухолью, лигатурой, узлами-регенератами при циррозе печени и т. п.).
При длительной механической желтухе в печени развиваются (1) холеста́з (желчные капилляры и протоки переполняются желчью и расширяются) и (2) желчные некрозы (некрозы ткани, инфильтрированной желчью, при разрыве стенки расширенных желчных протоков). Повышение давления желчи в протоках приводит к секреции её компонентов в кровь через синусоидальный полюс гепатоцита, возникает холеми́я. Желчные некрозы в печени замещаются грубоволокнистой соединительной тканью, в результате чего может развиться цирроз печени, который называется вторичным билиарным циррозом. Холемия обусловливает (1) общую интоксикацию, (2) кожный зуд и (3) геморрагический синдром. Наиболее агрессивными компонентами желчи являются желчные кислоты (их наличие в крови обозначается термином холалеми́я). Желчные кислоты благодаря детергентному эффекту вызывают разрушение тканевых элементов, в частности, структур сосудистой стенки, что лежит в основе геморрагических проявлений механической желтухи.
Порфирии
Порфири́и — патологические процессы, при которых происходит накопление в тканях порфиринов.
Классификация порфирий Различают наследственные и приобретённые формы порфирий.
I. Наследственные порфирии (первичные порфирии) Эритропоэтические порфирии Печёночные порфирии Неврологические порфирии.
II. Приобретённые порфирии (вторичные порфирии) Порфирия при пеллагре Лекарственная порфирия Свинцовая порфирия.
Наследственные порфирии Среди наследственных порфирий выделяют (1) эритропоэтические, (2) печёночные и (3) неврологические формы.
1. Среди эритропоэти́ческих порфирий наиболее тяжёлым течением отличается эритропоэтическая уропорфирия Гюнтера. Нередко она приводит к инвалидности и к смерти в раннем детском возрасте. До появления антибиотиков смерть наступала в основном от сепсиса. В настоящее время больные нередко доживают до зрелого возраста (25—30 лет), однако лицо и шея и у них обезображены рубцами. Заболевание проявляется (1) гемолитической анемией, (2) тяжёлым фотодерматитом, (3) коричневой окраской твёрдых тканей зубов и (4) красным цветом мочи. Гемолитическая анемия обусловлена избыточным разрушением эритроцитов в селезёнке («внутриклеточный гемолиз»). Фотодерматит развивается вследствие повышения чувствительности кожи к солнечным лучам под влиянием порфиринов (порфирины являются фотосенсибилизаторами). В различных участках кожного покрова появляются пузыри, после вскрытия которых остаются плохо заживающие язвы, нередко инфицирующиеся. К доброкачественным формам эритропоэтических порфирий относятся эритропоэтическая протопорфирия Магнуса и эритропоэтическая копропорфирия.