Поражения челюстных костей разнообразны. В известном руководстве по онкоморфологии, выпускавшемся Институтом патологии Вооружённых сил США, в томе, посвящённом опухолям и опухолеподобным процессам челюстных костей (2001), описано 71 заболевание.

Различают следующие основные группы патологических изменений челюстных костей: Пороки развития Травмы Воспалительные поражения (остеомиелит челюстных костей) Дистрофические изменения костной ткани челюстей Кисты Опухоли (одонтогенные и неодонтогенные).

Пороки развития челюстных костей К основным порокам развития челюстных костей относятся агнатия, микрогнатия, макрогнатия, прогнатия, ретрогнатия, латерогнатия, синдром (аномалад) Робена и гнатосхиз.

Агнатия

Агнатия (агения) — аплазия (врождённое отсутствие) челюстной кости. Различают верхнюю и нижнюю агнатию (отсутствие верхней или нижней челюсти соответственно). Агнатия обычно сочетается с микростомией, аплазией или значительной гипоплазией языка, а также синотиейкрайне низкое расположение ушных раковин со сближением мочек в области шеи. Дети с агнатией, как правило, нежизнеспособны.

Микрогнатия Микрогнатия (микрогения, ложная прогнатия) — врождённая гипоплазия (недоразвитие) челюстной кости. Выделяют верхнюю и нижнюю, а также одно- и двустороннюю микрогнатию. Лицо при нижней микрогнатии называют «птичьим». Нижняя микрогнатия является одним из признаков таких хромосомных болезней как синдромы Патау и Эдвардса, а также аномаладов жаберных дуг и синдрома Смита—Лэмли—Опитца.

Синдром Смита—Лэмли—Опитца Синдром Смита—Лэмли—Опитца (RSH-синдром — по первым буквам имён трёх первых больных) — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): микрогнатия, микростомия, блефароптоз, сходящийся страбизм, широкая спинка носа и направленные вверх ноздри, а также расширение промежутков между зубами и расщепление нёба и язычка.

Лицо у таких детей имеет «старческий» вид. Характерен отказ новорождённых от пищи и рецидивирующая рвота вследствие микростомии.

Большинство случаев проявляется олигофренией в виде имбецильности или идиотии.

Описан David W. Smith, Luc Lemli, John Marius Opitz.

Макрогнатия Макрогнатия (макрогения) — увеличенная челюстная кость. Обычно сочетается с прогнатией. Выделяют верхнюю и нижнюю, одно- и двустороннюю макрогнатию.

Прогнатия Прогнатия (прогения) — выступающая вперёд челюстная кость. Прогнатия чаще обусловлена макрогнатией. Различают верхнюю и нижнюю прогнатию (прогнатию верхней и нижней челюсти соответственно). Нижнюю прогнатию называют также истинной прогнатией. При этом подбородок имеет характерный вид (массивный подбородок).

Ретрогнатия Ретрогнатия — смещение челюстной кости в дорзальном направлении (назад). Различают верхнюю и нижнюю ретрогнатию.

Латерогнатия Латерогнатия — односторонее увеличение суставного отростка (реже ветви и тела) нижней челюсти. Латерогнатия сопровождается асимметрией лица.

Синдром Робена

Синдром Робена (аномалад Робена) — выраженная нижняя микрогнатия (первичный порок), микростомия, микроглоссия, глоссоптоз и палатосхиз. Проявляется затруднением дыхания и глотания, склонностью к рвоте. Нарушение дыхания особенно заметно в положении стоя или лёжа на боку. Характерна низкая масса тела, связанная с затруднением приёма пищи. Высокая летальность обусловлена западением языка и развитием асфиксии или аспирацией пищи. Нередко пороки орофациальной области сочетаются с другими аномалиями, прежде всего с пороками сердца.

Гнатосхиз Гнатосхиз — срединная расщелина нижней челюсти. Выделяют частичную и полную форму порока. При полной форме гнатосхиза половины нижнечелюстной кости умеренно подвижны.

Дистрофические и деструктивные изменения челюстных костей

Гиперпаратиреоидная остеопатия

Гиперпаратиреоидная остеопатия («бурые опухоли» костей при гиперпаратиреозе) — изменения костей, в том числе челюстных, обусловленные гиперпродукцией парат-гормона. В костях при этом обнаруживаются очаговые утолщения, образованные губчатой костью с участками кровоизлияний и отложениями гемосидерина, придающими очагам поражения коричневый цвет (отсюда термин «бурая опухоль»).

Микроморфологическая картина очагов поражения сходна с таковой при гигантоклеточной гранулёме костей.

Болезнь Педжета костей

Заболевание практически не встречается в возрасте до 40 лет (90% случаев развиваются у лиц старше 55 лет). Поражение может быть очаговым или диффузным.

Заболевание распространено в основном в Западной Европе, особенно в Англии, и в Австралии.

Одной из возможных причин болезни Педжета костей считается медленная вирусная инфекция (при электронно-микроскопическом исследовании в остеокластах часто обнаруживаются вирусные частицы).

В раннюю (резорбтивную) фазу болезни усиливается активность остеокластов и остеобластов, в поражённых костях разрастается фиброзная ткань.

Поздняя фаза характеризуется чрезмерной активацией остеобластов и образованием толстых костных трабекул с широкими извитыми линиями склеивания (), что придаёт им мозаичный вид.

Болезнь Педжета костей является факультативным предзлокачественным процессом — фоном для развития сарком, прежде всего остеосаркомы (3% остеогенных сарком): при очаговой форме болезни малигнизация происходит в 1% случаев, при мультицентричном — в 10%.

Кисты челюстных костей Кисты — патологические (отсутствующие в норме) полости.

Классификация Кисты челюстных костей делят на две группы: Эпителиальные кисты («истинные кисты») Неэпителиальные кисты (псевдокисты).

Эпителиальные кисты выстланы эпителием или содержат островки эпителиальной ткани в стенке; неэпителиальные кисты лишены эпителиальной выстилки и не содержат эпителиальных клеток в толще стенки.

Различают две группы эпителиальных кист челюстных костей: Одонтогенные кисты Неодонтогенные кисты.

Неэпителиальные кисты (псевдокисты) Выделяют три основных типа псевдокист челюстных костей: Травматическая киста (геморрагическая киста) Аневризмальная киста Солитарная костная киста.

1. Травматическая киста (геморрагическая киста) формируется на месте кровоизлияния (гематомы).

2. Аневризмальная костная киста. Обычно встречается у подростков и молодых лиц. Как правило, поражаются позвонки, длинные кости (метафиз или диафиз), реже челюстные кости. Иногда киста быстро увеличивается. Специфичным для аневризмальной костной кисты являются кровяные озёра, разделённые фиброзной и костной тканью с многочисленными многоядерными гигантскими клетками по периферии очага поражения. Признаки клеточной атипии отсутствуют. После кюретажа в трети случаев развиваются рецидивы.

3. Солитарная костная киста встречается обычно у детей в возрасте 5—15 лет. Часто в области кисты происходит патологический перелом кости. Макроморфологически она заполнена прозрачной жидкостью и имеет ровную внутреннюю поверхность. При микроскопическом изучении стенки кисты эпителиальной выстилки не обнаруживается. Стенка построена из богатой сосудами волокнистой соединительной ткани, включающей нередко зёрна гемосидерина и кристаллы холестерола. Многоядерные гигантские клетки обычно редки, но в случае перелома могут быть многочисленными вблизи формирующейся мозоли. Иногда встречается обызвествлённый белковый материал, напоминающий в ряде случаев цемент. Поражение доброкачественное, но после кюретажа примерно в 15% случаев рецидивирует.

Неодонтогенные кисты Неодонтогенные кисты — кисты, выстланные неодонтогенным эпителием.

К ним относятся следующие поражения: Киста носонёбного протока (носонёбная киста, киста резцового канала) Глобуломаксиллярная киста Срединная нёбная киста Носоальвеолярная киста (носогубная киста).

Перечисленные кисты, за исключением носоальвеолярной, называют фиссурными кистами — кистами, образующимися в местах соединения костей (в межкостных щелях — фиссурах). К кистам челюстных костей все они относятся условно, т.к. не располагаются непосредственно в ткани челюстной кости, а в случаях глобуломаксиллярной и носоальвеолярной кист находятся на границе верхней челюсти и соседних костных и мягкотканных структур. Более того, носонёбная и срединная нёбная кисты вообще не контактируют с челюстной костью, однако они традиционно рассматриваются в данной группе орофациальных поражений.

Киста носонёбного протока (носонёбная киста, киста резцового канала) — фиссурная киста, расположенная между резцовыми костями Гёте—Кёлликера—Вик-Д'Азира в области резцового канала, т.е. между верхними центральными резцами. Встречается часто, примерно у 1% людей. Диаметр кисты, как правило, 1,0—2,5 см. При микроскопическом исследовании обычно выявляется выстилка многослойным плоским (сквамозным) эпителием, но может встречаться однослойный цилиндрический эпителий (простой или многорядный, псевдостратифицированный), иногда кубический или сочетание сквамозного и однослойного эпителия. В подлежащей волокнистой ткани обнаруживается клеточная воспалительная инфильтрация. Поражение доброкачественное, излечение достигается простым иссечением кисты. Рецидивы редки.

Глобуломаксиллярная киста — фиссурная киста, расположенная между резцовой костью и альвеолярным отростком верхней челюсти, т.е. между боковым резцом и клыком. Строение глобуломаксиллярной кисты аналогично строению кисты носонёбного протока.

Носоальвеолярная киста (носогубная киста) — киста, расположенная внекостно у основания грушевидного отверстия в области передней носовой ости. Формально она не относится к кистам челюстных костей. Однако это поражение принято рассматривать вместе с другими кистами челюстей, т.к. прилегая к альвеолярному отростку верхней челюсти носоальвеолярная киста может вызывать разрушение кортикальной пластинки. Строение её стенки аналогично строению стенки фиссурных кист.

Одонтогенные кисты Одонтогенные кисты — кисты, выстланные производными одонтогенного эпителия.

Различают (1) воспалительные и (2) дизонтогенетические одонтогенные кисты.

Воспалительными одонтогенными кистами называют кисты, развивающиеся в очаге хронического воспаления околозубных тканей, прежде всего периапикального периодонта. Клетки островков Маляссе при этом образуют выстилку кисты в виде многослойного плоского неороговевающего эпителия. По существу, воспалительной одонтогенной кистой является только радикулярная киста, остальные кисты, описываемые в данной группе, представляют собой её разновидности.

Если одонтогенная киста возникает вне очага воспаления, её называют дизонтогенетической, т.к. причиной образования таких кист являются нарушения процессов дифференцировки элементов эмалевого органа. Однако в дизонтогенетической кисте вторично может развиться воспалительный процесс.

Классификация I. Воспалительные одонтогенные кисты Радикулярная киста Резидуальная киста.

II. Дизонтогенетические одонтогенные кисты Фолликулярная киста (зубосодержащая киста) Киста прорезывания.

Воспалительные одонтогенные кисты Радикулярная киста (околокорневая киста) — воспалительная одонтогенная киста, образующаяся в альвеолярных отростках челюстных костей при прогрессировании хронического гранулёматозного апикального периодонтита (апикальной кистогранулёмы). Киста расположена в области верхушки корня зуба, изредка прилежит к боковой поверхности корня. Внутренняя поверхность кисты выстлана неороговевающим сквамозным эпителием. Встречаются линейные кальцинаты — тельца Раштона (Rushton). В полости кисты и в толще её стенки обнаруживаются кровоизлияния, скопления сидерофагов, кристаллы холестерола, воспалительный инфильтрат, нередко с наличием гигантских многоядерных клеток. При обострении процесса в инфильтрате выявляются многочисленные нейтрофильные гранулоциты, в состоянии ремиссии инфильтрат образован преимущественно макрофагами (гистиоцитами) и лимфоцитами.

Резидуальная киста — радикулярная киста, обнаруженная после экстракции зуба.

Дизонтогенетические одонтогенные кисты Ранее к дизонтогенетическим одонтогенным кистам относили одонтогенную кератокисту (примордиальную кисту) и кальцифицированную одонтогенную кисту. В настоящее время (руководство ВОЗ 2005 г.) они рассматриваются как эпителиальные новообразования.